MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Пороки развития легких у новорожденных

Врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легкого
При этом заболевании происходит разрастание терминальных бронхиол с образованием кист разного размера, не затрагивающих альвеолы. Вовлеченная в патологический процесс ткань легкого снабжается воздухом из магистральных дыхательных путей через узкие поры Кона, а кровоснабжается из легочной артерии.

Эпидемиология
Это редкая патология: представлена в виде отдельных случаев либо небольших групп наблюдений. Иногда заболевание разрешается в течение внутриутробного периода, что вносит свои коррективы в показатели постнатального выявления патологии.

Классификация
Типы врожденного аденоматоза легких следующие.
● Тип 1. Небольшое количество крупных кист до 7 см в диаметре, выстланных многослойным эпителием (в основном благоприятный прогноз).
● Тип 2.


Множество мелких кист, обычно менее 1 см в диаметре, они покрыты высоким цилиндрическим эпителием. Между этими кистами могут находиться респираторные бронхиолы и растянутые альвеолы (возможны ассоциация с другими аномалиями развития и худший прогноз).
● Тип 3. Гомогенная микрокистозная масса, покрытая кубическим эпителием, перемежается мелкими тканевыми структурами, покрытыми безреснитчатым кубическим эпителием (неблагоприятный прогноз).

Пренатальная диагностика
Пренатальная ультразвуковая диагностика основана на обнаружении эхонегативных кистозных образований различного размера и количества при 1-м и 2-м типах, тогда как 3-й тип представлен гиперэхогенными и солидными массами. Допплеровское исследование показывает отсутствие магистрального системного кровотока в области поражения.


Помимо этого, могут наблюдаться сдавление органов средостения и водянка плода. Иногда даже большие по размеру кисты в течение беременности претерпевают обратное развитие, уменьшаются, вплоть до полного исчезновения. В настоящее время неизвестны какие-либо признаки, позволяющие предугадать течение заболевания во внутриутробном периоде.

Синдромология
Врожденный аденоматоз легких в больше случаев наблюдения признают изолированной патологией.

Клиническая картина
У части пациентов при рождении отмечают дыхательную недостаточность, другие страдают рецидивирующей пневмонией в старшем возрасте. Клинические проявления поражения органов дыхания возникает в течение первых 2 лет жизни у большинства пациентов. У половины новорожденных с 1-м типом врожденного аденоматоза легких, а также большинства со 2-3-м типами клиническая картина проявляется сразу после рождения на 1-й день жизни, кроме тех случаев, когда происходит значительный внутриутробный регресс. Известна следующая закономерность: 2-й и 3-й типы, как правило, проявляются респираторным дистрессом в периоде новорожденности и сочетаются с другими тяжелыми врожденными аномалиями, а 1-й тип может протекать бессимптомно.

Диагностика
При рентгенографии в зоне поражения обнаруживают множественные тонкостенные воздушные полости. Если на обзорной рентгенограмме грудной клетки нет признаков патологии, необходимо провести магнитно-резонансную томографию или компьютерная томография, чтобы определить локализацию и объем патологической ткани.

Лечение
Новорожденные с установленным диагнозом врожденного аденоматоза нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения обследования и оперативного лечения.

Секвестрация легочной ткани
Легочной секвестрацией называют участки нефункционирующей легочной ткани, получающие аномальное кровоснабжение из системного сосудистого русла и не связанные с трахеобронхиальным деревом. Секвестр не связан с воздухоносными путями и не имеет функционального кровотока. Кровоснабжение секвестра, в отличие от других аномалий развития легких, осуществляется изолированным сосудом, отходящим непосредственно от аорты.

Эпидемиология
Частота возникновения порока развития точно не установлена ввиду его редкости, однако известно, что секвестрация занимает от 0,15 до 6,4% среди всех пороков развития легкого.

Этиология
Предположительно в развивающемся легком часть его паренхимы утрачивает связь с основной массой с последующим возникновением секвестра. В любом случае возникновение этого порока происходит до разделения системы кровообращения на большой и малый круг, поэтому кровоснабжение секвестра осуществляется не легочной артерией, а аортой.

Пренатальная диагностика
Измененная часть легкого имеет повышенную эхогенность, четкие контуры и однородную структуру. Принципиально важным момент в пренатальном выявлении этого порока - обнаружение отдельного питающего сосуда, отходящего от аорты. Цветное допплеровское исследование оказывает существенную помощь в идентификации системного кровоснабжения секвестрированного легкого. Диагноз легочной секвестрации трудно установить на поздних сроках гестации, поскольку с течением времени степень эхогенности секвестрированной легочной ткани уменьшается, и ее сложно дифференцировать от нормальной легочной ткани.

Синдромология
Легочная секвестрация может сочетаться с другими пороками развития. Поскольку легочная секвестрация относится к бронхопульмональным порокам первичной кишки, возможны сочетания с другими нозологическими формами из этой группы: трахеопищеводным свищом, удвоением пищевода и т. д. Хромосомные нарушения для легочной секвестрации нехарактерны.

Клиническая картина
Внутрилегочная севестрация, как правило, проявляется в виде рецидивирующих пневмоний и формирования абсцесса, вовлекающего секвестрированную и нормальную легочную ткань. Из-за массивного центрального кровоснабжения вероятно возникновение значительного артериовенозного шунта через секвестрированный участок легочной ткани, с развитием сердечной недостаточности. После рождения у детей с легочной секвестрацией могут быть признаки дыхательной недостаточности, объемного образования в грудной клетке или в забрюшинном пространстве.

Диагностика
Диагноз ставят при обнаружении в одной из нижних долей образования, не меняющегося в динамике. Рентгенологические проявления разнообразны: от затенения до кистозного поражения паренхимы с уровнями жидкости и воздушными пузырями. Метод диагностики - допплеровское исследование магистрального кровотока в этом образовании.

Лечение
Лечение только хирургическое - удаление аномально развитой части легкого.

Бронхогенная киста
Бронхогенная киста - это кистозное образование, заполненное слизистой жидкостью, расположенное в толще паренхимы легкого и выстланное бронхиальным эпителием (реснитчатым и/или цилиндрическим).

Эпидемиология
Данная патология часто не имеет клинических проявлений в этом возрасте, поэтому распространенность порока не может быть определена точно. Сейчас возможна более успешная диагностика бронхогенных кист, благодаря улучшению методов исследования в периоде новорожденности.

Этиология
Бронхогенные кисты возникают в результате нарушения формирования трахеобронхиального дерева. Различают центральные и периферические кисты.
● Центральные кисты образуются очень рано - при отделении небольших групп клеток от первичной кишки в процессе почкования.
● Периферические кисты появляются в интервале между 6 и 16 нед эмбрионального развития, когда происходит быстрое деление бронхов дистальнее субсегментарного уровня. Обычно они выстланы реснитчатым и/или цилиндрическим эпителием. Нередко бывают множественными.

Пренатальная диагностика
У плода кисты заполнены жидкостью, что делает их легко диагностируемыми при ультразвуковом исследовании (УЗИ). Для бронхогенных кист нехарактерно влияние на жизнедеятельность плода во внутриутробном периоде, однако есть сообщения о быстрорастущих кистах, вызывающих сердечную недостаточность, которая в ряде случаев приводит к водянке плода. В целом, перинатальный прогноз при бронхогенных кистах благоприятный.

Клиническая картина
Обычно в периоде новорожденности заболевание протекает бессимптомно, и первые признаки заболевания чаще проявляются после первого полугодия жизни. При периферических множественных кистах вероятность респираторного дистресса больше, чем при кистах, расположенных центрально, поскольку объем пораженной части легкого обширен. Кроме того, периферические кисты нередко сообщаются с бронхами и соответственно чаще осложняются инфицированием.

Диагностика
Заподозрить бронхогенную кисту можно на обзорной рентгенограмме грудной полости (нередко выполненной по другим показаниям). Эти образования обычно округлой формы и при наличии сообщения с дыхательными путями могут быть заполнены воздухом. Если же такого сообщения нет, то кисты на рентгенограммах грудной клетки выглядят как безвоздушные паренхиматозные образования. Кисты, наполненные и воздухом, и жидкостью, проявляются в виде уровней жидкости с газовыми пузырями. Большую помощь в диагностике бронхогенных кист может оказать компьютерная томография.

Лечение
Лечение состоит в удалении кисты. При бессимптомном течении трудно бывает решиться на операцию, но всегда вероятна неблагоприятная перспектива тяжелых осложнений, которые нельзя ни прогнозировать, ни предотвратить, и это вполне оправдывает хирургическое вмешательство.

Врожденная лобарная эмфизема
Врожденная лобарная эмфизема - порок развития бронхов и альвеол с перерастяжением части легкого. Согласно классическим представлениям, лобарная эмфизема является врожденной аномалией, развивающейся в результате бронхомаляции, которая вызывает обструкцию клапанного типа, когда воздух заполняет нормально сформированную долю легкого, но не выходит обратно.

Эпидемиология
Частота врожденной долевой эмфиземы - 1 случай на 100 000 родившихся детей, преимущественно мужского пола.

Этиология
Врожденная лобарная эмфизема почти всегда возникает в пределах одной доли легкого. Как правило, поражена верхняя или средняя доля, поражение нижней доли встречают крайне редко. Основная причина врожденной лобарной эмфиземы - накопление воздуха пораженной долей. Гипервентиляция наступает за счет формирования клапанного механизма, т. е. при возникновении условий к беспрепятственному поступлению воздуха внутрь легких и нарушению его выхода. Это может быть вызвано множеством разнообразных причин и врожденных нарушений, поэтому единого мнения о возникновении заболевания нет. Ассоциации с врожденными аномалиями сердца и сосудов составляют 12-14% наблюдений.

Пренатальная диагностика
Развитие эмфиземы предполагает наличие ловушки для воздуха и возникает в постнатальном периоде. Пока не установлены четкие признаки УЗИ плода, позволяющие диагностировать эту патологию до рождения.Клиническая картина
Диагноз устанавливают в раннем неонатальном периоде у новорожденных с нарастающей дыхательной недостаточностью. Основные симптомы: одышка, затруднение дыхания, приступы цианоза, кашель. Клинические нарушения определяются выраженностью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.

Диагностика
Обзорная рентгенограмма грудной клетки выявляет растянутую эмфизематозную долю легкого. Поражение только одной доли легкого и значительное внутригрудное напряжение служат практически патогномоничными симптомами врожденной лобарной эмфиземы. Из других рентгенологических признаков отмечают: повышение прозрачности легочной ткани, вплоть до полного исчезновения легочного рисунка, смещение средостения, иногда с медиастинальной грыжей, уплощение купола диафрагмы и расширение межреберных промежутков на стороне поражения, поджатие здоровых отделов легкого в виде треугольной тени ателектазов. В сложных диагностических случаях показаны радионуклидное исследование легких, компьютерная томография и магнитно-резонанансная томография.

Лечение
Консервативное лечение неэффективно, единственно правильный метод - удаление измененной доли легкого. Предоперационная подготовка основана на тяжести симптомов и может варьировать от кислородотерапии и решения вопроса о необходимости резекции до экстренной интубации и резекции пораженного участка легкого по жизненным показаниям.



Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти