MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Пороки развития передней брюшной стенки

фото Пороки развития передней брюшной стенки
Гастрошизис
Гастрошизис - порок развития передней брюшной стенки, при котором через параумбиликальный дефект мягких тканей эвентрируют органы брюшной полости. Пупочное кольцо и пуповина расположены типично и правильно сформированы.

Эпидемиология
Частота выявления в среднем 1:5000, а среди матерей моложе 20 лет - до 1 случая на 1500 живорожденных детей.

Этиология и патогенез
Происхождение дефекта связывают с внутриутробной сосудистой катастрофой, вовлекающей омфаломезентериальную артерию. В результате происходит резорбция участка, пострадавшего от инфаркта тканей брюшной стенки, а к моменту родов края дефекта заживают. Малый размер брюшной полости и узость дефекта препятствуют самопроизвольному погружению петель кишечника, развитие их происходит экстраабдоминально. С момента начала функционирования почек плода изменяются состав и химические свойства околоплодных вод: снижается осмолярность, повышаются уровни мочевины, креатинина и мочевой кислоты. Результатом усиления агрессивности среды становятся реактивные процессы в стенке эвентрированной кишки с образованием защитного футляра.

Пренатальная диагностика
Заподозрить наличие гастрошизиса у плода при ультразвуковом исследовании возможно с 12-14-й недели гестации, постановка диагноза ранее указанного срока сомнительна в связи с существованием физиологической эмбриональной грыжи на этой стадии развития.


Главный диагностический признак гастрошизиса - объемное образование неправильной формы, с неровными контурами, тесно примыкающее к передней брюшной стенке. При этом сосуды пуповины остаются интактными, не связанными с эвентрированными органами, область прикрепления пуповины к передней брюшной стенке не изменена. Гастрошизис часто сопровождается задержкой внутриутробного развития плода и преждевременными родами. В связи с указанными осложнениями требуется тщательное наблюдение женщин с повторными исследованиями показателей роста и развития плода, фетоплацентарного кровотока, состояния эвентрированных органов. Своевременное выявление отклонений в развитии плода и назначение консервативной терапии пролонгируют беременность и улучшают прогноз заболевания. Скрининговое исследование уровня α-фетопротеина может выявить повышенный его уровень. Учитывая редкость сочетанных хромосомных аномалий и пороков развития других органов и систем, нет необходимости проводить амниоцентез и генетические тесты.

Планирование родоразрешения
Вопрос о способе родоразрешения остается открытым, поскольку сравнительные исследования не выявили преимуществ кесарева сечения по сравнению с родами per via naturalis новорожденных с гастрошизисом.


Однако, на наш взгляд, хирургическая тактика в значительной мере оправдана, учитывая риск повреждения и инфицирования эвентрированных органов брюшной полости при прохождении ребенка по родовым путям матери. Предпочтительно родоразрешение в условиях крупного лечебно-профилактического учреждения, где могут оказать хирургическую помощь новорожденному, а при подготовке к родам в обычном родильном доме следует предусмотреть возможность экстренной транспортировки в профильный детский стационар.

Клиническая картина
Диагноз устанавливают при первичном осмотре новорожденного. Органы брюшной полости, не покрытые брюшиной, эвентрируют через дефект передней брюшной стенки, расположенный справа от нормально сформированной пуповины и отделенный от нее узким кожным мостиком. Как правило, вне брюшной полости обнаруживают петли тонкой или толстой кишки, реже - яичники у девочек, крайне редко - желудок и паренхиматозные органы. Нередко эвентрированные органы представлены недифференцированным конгломератом и покрыты плотными фиброзными наложениями.

Помощь новорожденному в родильном зале
Главными задачами неонатолога при рождении ребенка с гастрошизисом являются: защита эвентрированных кишечных петель от неблагоприятного воздействия внешней среды, профилактика переохлаждения и обезвоживания, организация экстренного перевода ребенка в хирургический стационар.


Для защиты органов от высыхания и инфицирования применяют стерильные пластиковые контейнеры или полиэтиленовые пакеты, которые накладывают в родильном зале в асептических условиях с последующей фиксацией бинтовой циркулярной повязкой для исключения перегибов и травматизации брыжейки. Выполнять все манипуляции следует в необработанных тальком перчатках. Перед погружением органов в контейнер необходимо убедиться в отсутствии перекрута и перегиба основания конгломерата кишечных петель. Ребенок должен лежать на спине или на боку со стороны дефекта, чтобы избежать перегиба сосудов брыжейки. Для декомпрессии желудка в родильном зале устанавливают назогастральный зонд и учитывают количество отделяемого. Дыхательную терапию проводят по показаниям.

Лечение
Новорожденные с гастрошизисом нуждаются в экстренном хирургическом лечении в первые 6-12 ч жизни в условиях специализированного стационара, поскольку быстро начинается спаечный процесс между кишечными петлями и резко возрастает риск инфицирования эвентрированных органов. Перевод ребенка в хирургическое отделение осуществляет неонатальная реанимационная бригада.

Прогноз
В современных условиях выживаемость пациентов с гастрошизисом достигла 90-100%. Рост и развитие большинства детей в дальнейшем не страдают. Летальный исход, как правило, обусловлен глубокой недоношенностью и инфекционно-септическими осложнениями. В отдаленном послеоперационном периоде возможно развитие абдоминального болевого синдрома, крайне редко - спаечной кишечной непроходимости, могут потребоваться косметические операции по реконструкции пупочного кольца и кожного рубца.

Омфалоцеле
Омфалоцеле, или грыжа пупочного канатика - порок развития передней брюшной стенки, при котором через дефект пупочного кольца эвентрируют органы брюшной полости, покрытые брюшиной и оболочками пуповины; как правило, грыжевое содержимое представлено петлями кишечника, желудком и печенью, покрытыми мембраной, состоящей из двух слоев: внутреннего (брюшина) и наружного (амнион). Размер дефекта варьирует от небольших размеров до огромных - более 10 см в диаметре.

Эпидемиология
Частота порока составляет в среднем 1 случай на 5000-10 000 живорожденных детей. Соотношение мужского и женского пола - 3:1.

Этиология
Омфалоцеле возникает в случае нарушения процесса возвращения кишечных петель в брюшную полость к 11-12-й неделе развития и/или неполного слияния миотомов передней брюшной стенки в области пупочного кольца. Исследования показали, что при развитии омфалоцеле больших размеров в состав органов физиологической грыжи первой входит печень, чего в норме не наблюдается никогда. Омфалоцеле является эмбриопатией, поэтому характерна высокая частота сопутствующих хромосомных аномалий и врожденных пороков развития.

Пренатальная диагностика
Диагноз омфалоцеле может быть установлен с помощью УЗИ после 12 нед беременности, по окончании внебрюшного этапа развития кишечника плода. Диагностика основана на обнаружении образования округлой или овальной формы с ровными гладкими контурами, тесно примыкающего к передней брюшной стенке. Содержимое образования - органы брюшной полости, как правило, петли кишечника и печень. Пуповина прикрепляется непосредственно к выпячиванию.

Омфалоцеле у плода может сопровождаться повышением уровня α-фетопротеина у матери. Учитывая высокую частоту сочетанной патологии, если выявлены признаки омфалоцеле, рекомендуется тщательное сонографическое исследование всех органов и систем плода, а также амнио- или кордоцентез для выполнения генетических тестов.

Синдромология
Частота сочетанной патологии при омфалоцеле достигает 80%. Наиболее характерны хромосомные аномалии (до 50% наблюдений) - трисомии хромосом 11, 13, 18 и 21. Они чаще встречаются у детей с грыжей малых размеров, содержащей только петли кишечника. Врожденные пороки сердца наблюдают в среднем у 30% пациентов с омфалоцеле. Частота выявления порока сердца возрастает до 90% у детей с грыжами большого размера, содержащими печень. Кроме того, характерны пороки развития мочевыводящих путей (до 20%), костно-мышечной системы (до 20%), реже встречается сочетание с диафрагмальной грыжей (до 12%). В связи с нарушением процесса внутриутробного развития грудной клетки может наблюдаться гипоплазия легких. Омфалоцеле является частью синдрома Беквита-Видеманна (макросомия, макроглоссия, гемигипертрофия, неонатальная гипогликемия, патология пупочного кольца), пентады Кантрелла (срединные дефекты передней брюшной стенки и грудины, эктопия сердца, диафрагмальная грыжа, врожденные пороки сердца), а также OEIS-комплекса (омфалоцеле, экстрофия мочевого пузыря, атрезия ануса, дефекты позвоночника и спинного мозга).

Классификация
В настоящее время придерживаются классификации омфалоцеле по диаметру дефекта передней брюшной стенки:
- малый размер (до 3,0 см);
- средний размер (3,0-5,0 см);
- большой (гигантский) размер (более 5,0 см).

Некоторые авторы предлагают классификацию омфалоцеле в зависимости от содержимого грыжевого мешка - определяющим моментом при этом служит наличие печени в грыжевом мешке.

Планирование родоразрешения
Если диагноз омфалоцеле установлен пренатально, следует информировать родителей и правильно организовать помощь матери и новорожденному с привлечением необходимых специалистов. Оперативное родоразрешение показано в случае обнаружения грыжи большого размера, содержащей паренхиматозные органы (печень), для исключения интранатальной травмы и кровотечения.

Клиническая картина
Диагноз устанавливают при первичном осмотре новорожденного. В области пупочного кольца виден дефект передней брюшной стенки, через который органы брюшной полости эвентрируют в основание пупочного канатика, формируя грыжевое выпячивание различной формы. Грыжи малого размера могут выглядеть как расширение основания пупочного канатика. Наибольшие сложности возникают в диагностике грыж пупочного канатика малого размера, когда основание пуповины выглядит несколько утолщенным. В этой ситуации наложение скобы может повлечь за собой осложнения в виде кишечной непроходимости, перфорации кишечной стенки, кровотечения из ткани поврежденной печени и обструкции желчевыводящих путей. Поэтому в сомнительных случаях, при выявлении в родильном зале толстой пуповины, накладывать скобу следует на расстоянии не менее 10-15 см от кожного края.

Мероприятия в родильном зале
При рождении ребенка с омфалоцеле органы брюшной полости изолированы от внешней среды, тем не менее необходимо принять меры по снижению теплопотерь с поверхности грыжевого мешка и уменьшению риска инфицирования. В стерильных условиях накладывают пластиковую термоизолирующую повязку, осуществляют декомпрессию желудка введением назогастрального зонда, после чего ребенка переводят (с участием неонатальной реанимационной бригады) в хирургический стационар по экстренным показаниям. Если нельзя перевести ребенка в профильный стационар в течение 1 ч после рождения, необходимо начать предоперационную подготовку в условиях родовспомогательного учреждения.

Лечение
Дети с омфалоцеле в подавляющем большинстве случаев нуждаются в экстренном хирургическом лечении. Длительность предоперационной подготовки зависит от размеров грыжи, ее содержимого, целостности оболочек и сопутствующих пороков развития. Если содержимое грыжи - кишечник и грыжевые ворота узкие (1-2 см), то длительность предоперационной подготовки не должна превышать 12 ч. В этой ситуации создаются условия для ущемления кишечных петель и может возникнуть кишечная непроходимость. При больших эмбриональных грыжах, содержимым которых является печень, селезенка, кишечник и другие органы брюшной, а иногда и грудной полости, операция может быть отложена на несколько дней или даже недель. Детям с тяжелой сопутствующей патологией, выраженной дыхательной недостаточностью и глубокой недоношенностью радикальное хирургическое вмешательство противопоказано, поскольку высок риск развития осложнений. В этих случаях применяют консервативный метод лечения: грыжевой мешок обрабатывают антисептическими дубящими растворами, в результате чего образуется плотный струп с последующей эпителизацией, образованием рубца и формированием вентральной грыжи. Для ускорения процесса погружения органов в брюшную полость применяют компрессионные повязки из эластичного сетчатого бинта и вертикальную фиксацию оболочек за пуповинный остаток. В дальнейшем эти дети нуждаются в реконструктивных операциях.

Прогноз
Выживаемость детей с изолированным омфалоцеле достигает 95%. Однако уровень летальности среди пациентов с сочетанными пороками развития, осложненным течением остается высоким и составляет 35-50%. Факторы риска летального исхода: большой размер образования, интранатальный разрыв оболочек грыжи, низкая масса тела при рождении и недоношенность, тяжелая сопутствующая патология и хромосомные аномалии.



Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти