MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Пороки развития женских половых органов

фото Пороки развития женских половых органов
Пороки развития половых органов встречаются редко. В периоде новорожденности большинство из них не имеют клинических признаков и не требуют терапии. Клинический интерес представляют те аномалии, которые влекут за собой нарушение оттока секрета из полости матки и влагалища (гидрометрокольпос), что требует хирургической помощи вскоре после рождения для предотвращения осложнений. Особую группу составляют новорожденные с кистами яичников, принципы терапии которых до сих пор дискутируются.

Гидрометрокольпос
Гидрометрокольпос - собой расширение влагалища и полости матки, вызванное скоплением секрета вследствие обструкции различной этиологии.

Эпидемиология
Заболевание встречается очень редко - 1 на 16 000 новорожденных.

Этиология
Гидрометрокольпос это вторичное состояние. Для его развития необходимы два условия: обструкция дистального отдела половых путей и повышение продукции естественного секрета матки и влагалища. Обструкция половых путей может быть вызвана аномалиями половых органов или сдавлением половых путей извне. Среди врожденных пороков развития наиболее частая причина ретенции жидкости в полости матки и влагалища - неперфорированный гимен (до 70%, 1:2000 новорожденных девочек), реже встречаются поперечная перегородка или атрезия влагалища, атрезия шейки матки, персистирующие урогенитальный синус и клоака, которые могут быть изолированными пороками или частью наследственного синдрома.

Синдромология
Случаи гидрометрокольпоса могут возникать спорадически или входить в состав синдромов Мак-Кьюсика-Кауфмана и Барде-Бидля.


Наследственный характер некоторых форм заболевания подтверждается повышенной частотой в этнических группах с традицией близкородственных браков. У пациентов с гидрометрокольпосом встречаются сочетанные аномалии и пороки развития: пищеварительного тракта (аноректальные мальформации, атрезия пищевода, атрезия двенадцатиперстной кишки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, врожденный аганглиоз кишечника) и мочеполовой системы (варианты удвоения матки и влагалища, расщепление клитора, врожденные клапаны уретры, стенозы и удвоение мочеточников, атрезия уретры, агенезия почек и недифференцированный пол).

Пренатальная диагностика
Ультразвуковые признаки расширения полости матки и влагалища могут быть выявлены с 30 нед гестации в виде объемного гипоэхогенного образования с перегородками, расположенного позади мочевого пузыря, которое может пролабировать на промежность. Увеличение влагалища может вызывать деформацию уретры, задержку мочеиспускания плода, что, в свою очередь, ведет к возникновению уретерогидронефроза.

Способы родоразрешения
Вопрос о способе родоразрешения остается открытым, объемное образование небольших размеров не служит препятствием для родов естественным путем, однако в случае гидрометрокольпоса диаметром более 10 см операция кесарева сечения представляется оптимальным выходом для уменьшения риска родовых травм и улучшения прогноза.

Клиническая картина
В типичных случаях у ребенка с рождения пальпируется объемное образование брюшной полости, которое располагается над лоном.


Скопление большого количества секрета в полости матки и во влагалище вызывает значительное увеличение живота. Пальпация живота выявляет округлое объемное образование плотноэластической консистенции, исходящее из малого таза и в ряде случаев достигающее края реберной дуги. Осмотр промежности позволяет обнаружить признаки непроходимости половых путей на разном уровне: выбухание неперфорированной девственной плевы сероватого цвета, которое увеличивается при крике ребенка или давлении на абдоминальную часть образования; выпячивание высокой поперечной перегородки влагалища через правильно сформированный гимен; наличие опухолевидного жидкостного выпячивания в области промежности по средней линии при атрезии дистального отдела влагалища; втяжение области преддверия влагалища вглубь малого таза вследствие перемещения его проксимального расширенного отдела в свободную брюшную полость за счет увеличивающегося объема; единое отверстие персистирующей клоаки в области промежности, отсутствие ануса в типичном месте.

Диагностика
Для постановки диагноза и уточнения характера порока развития половых органов, а также для дифференциальной диагностики с другими объемными образованиями малого таза проводят инструментальные исследования.


УЗИ брюшной полости поможет выявить расширение влагалища и сопутствующие аномалии мочевыделительной системы. Дополнительный дифференциально-диагностическим прием - выполнить УЗИ после катетеризации мочевого пузыря. Уровень обструкции влагалища определяют благодаря УЗИ промежности. Анатомические взаимоотношения органов могут быть выявлены и с помощью компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии.

Лечение
Тактика ведения пациентов и решение вопроса о сроках и объеме хирургического вмешательства при гидрометрокольпосе основаны на типе порока развития половых органов, клинических проявлениях и осложнениях. Экстренная операция показана в случае очевидного диагноза неперфорированного гимена со скоплением жидкости в полости влагалища и матки, а также при развитии функциональных осложнений (дыхательная недостаточность, кишечная непроходимость) и воспалений (инфицирование секрета, перитонит). Основная цель экстренного вмешательства - эвакуация секрета и создание условий для его свободного оттока во внешнюю среду с последующей диагностикой анатомии половых путей, однако сочетанные пороки развития и осложнения могут потребовать расширения объема первичной операции. Реконструктивные операции выполняют после установления окончательного диагноза.

Прогноз
В отдаленном периоде более чем у 60% пациенток наблюдаются нарушения менструального цикла, развитие эндометриоза и бесплодие. Комплексный подход в реабилитации таких пациенток должен быть направлен на восстановление репродуктивной функции, поскольку значительная часть пациенток после реконструктивных операций на половых органах испытывают сложности в половой жизни.

Кисты яичников
Овариальные кисты у новорожденных - это врожденные объемные жидкостные образования ткани яичника, преимущественно доброкачественные, обычно однокамерные и односторонние.

Эпидемиология
Врожденные кисты яичников встречаются у 1:2500 живорожденных детей.

Пренатальная диагностика
Диагностика кисты яичника у плода возможна с 30 недель гестации, когда в области малого таза определяется округлой формы объемное образование анэхогенной структуры. Иногда в просвете кисты определяются тонкие перегородки и отражения. Эхогенный компонент в виде уровня или взвеси кальцификатов в стенке свидетельствует об осложненном течении - внутриутробном перекруте или кровоизлиянии в полость кисты.

Способы родоразрешения
Кисты яичника небольшого размера не служат противопоказанием для родоразрешения через естественные родовые пути, однако кисты у плода более 10 см в диаметре связаны с риском разрыва оболочек в интранатальном периоде, в этих случаях оперативное родоразрешение представляется более оправданным.

Клиническая картина
Кисты малого размера, как правило, протекают бессимптомно и обнаруживаются при УЗИ брюшной полости. Крупные кисты вызывают увеличение живота, а при пальпации определяется безболезненное объемное образование плотноэластической консистенции, с гладкой поверхностью. Перекрут кисты с яичником и маточной трубой происходит внезапно, появляются признаки синдрома острого живота с резкой болезненностью, беспокойством, отказом от еды, срыгиваниями и рвотой. Риск осложнений значительно выше при образованиях, диаметр которых превышает 5 см. В большинстве случаев перекрут происходит еще во внутриутробном периоде, что влечет за собой некроз кисты вместе с яичником и участком маточной трубы, вплоть до отшнуровки омертвевшего комплекса тканей. Свободная киста блуждает по брюшной полости и безболезненна при осмотре, что затрудняет диагностику.

Диагностика
Обычно заболевание имеет типичную ультразвуковую картину - объемное тонкостенное анэхогенное образование в области малого таза, в ряде случаев содержащее эхогенный компонент, который свидетельствует об осложненном течении.

Лечение
В течение первых месяцев жизни большинство анэхогенных кист диаметром менее 5 см спонтанно регрессируют, за пациентами устанавливают наблюдение с измерением диаметра кисты в динамике. Неосложненные кисты диаметром более 5 см, а также кисты с признаками внутриутробного перекрута требуют хирургического вмешательства. Необходимость операции обусловлена высоким риском перекрута крупной кисты с вовлечением здоровой ткани яичника и потери последнего. Что касается омертвевших тканей после внутриутробного перекрута, то они становятся инородным телом в брюшной полости и могут вызвать ряд осложнений - кишечную непроходимость, инфицирование, разрыв оболочек и перитонит. Предпочтение отдают операции лапароскопическим доступом.



Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти