MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Новообразования и опухоли различной локализации у новорожденных

Гемангиома
Гемангиомы - врожденные образования, исходящие из кровеносных сосудов. В большинстве своем (до 90%) гемангиомы обнаруживают с рождения или в первые месяцы жизни ребенка.

Эпидемиология
Частота врожденных гемангиом неизвестна. В настоящее время до 90% гемангиом диагностируют только после родов. Гемангиомы чаще встречаются у девочек - примерно в 70% случаев. Опухоль может располагаться на любом участке тела и очень редко во внутренних органах: печени, легких, мозге, костях. Чаще находят единичные гемангиомы, множественные составляют около 15%. При этом крупные гемангиомы обычно единичные, а множественные ангиомы, как правило, небольшие.

Этиология
Гемангиомы у детей развиваются за счет пролиферации периэндотелиальных клеток, поэтому их следует расценивать как опухоль, а не как порок развития сосудов.


С опухолями их объединяет быстрый рост (особенно в первые месяцы жизни), при этом гемангиома разрушает окружающие ткани и наносит косметический, а нередко и функциональный ущерб. При поражении век, ушной раковины, языка, слизистой полости рта, помимо косметической стороны, имеет значение нарушение функций органа. Гемангиомы больших размеров заслуживают внимания не столько из-за косметических нарушений, сколько из-за вероятного сочетания с пороками сердца и центральной нервной системы, а также с выраженной коагулопатией и стойкой злокачественной гипотензией, приводящей к необратимым последствиям в структурах головного мозга.

Антенатальная диагностика
Ультразвуковая пренатальная картина при гемангиомах зависит от морфологических особенностей опухоли. Поверхностные гемангиомы в области лица и шеи плода обычно представлены образованиями неправильной формы, структура которых варьирует от гипо- до гиперэхогенной.


Иногда в толще опухоли могут визуализироваться гиперэхогенные небольшие включения. Гемангиомы диагностируют преимущественно в конце II - начале III триместра гестации. Нередко при эхографических исследованиях поверхностные гемангиомы головы, лица и шеи принимают за другие пороки развития. Следует помнить, что гемангиомы больших размеров могут сочетаться с тромбоцитопенией и быть пренатальным проявлением синдрома Казабаха-Мерритта (гемангиома, экхиматозная и петехиальная сыпь, тромбоцитопения).

Классификация
Наиболее рациональной и не утерявшей практической значимости является классификация, предложенная С.Д. Терновским, согласно которой выделяют простые, кавернозные, комбинированные и смешанные гемангиомы. Простые гемангиомы составляют около 71% их общего числа, кавернозные - около 7%, комбинированные - 20% и смешанные - 2%.

Клиническая картина
● Простая гемангиома представляет собой пятно разной величины, красного цвета с различными оттенками. Пятно всегда возвышается под поверхностью кожи. При пальцевом давлении на край опухоли, на границе с непораженной кожей, ангиома бледнеет, уменьшается в размерах, но по мере прекращения давления вновь восстанавливает свой цвет. У детей раннего возраста, заметен периферический рост опухоли, который можно обнаружить, если обрисовать опухоль, положив на нее прозрачную пленку. Приложить к тому же месту пленку через 10 дней, можно обнаружить увеличение размеров этого образования.
● Кавернозная гемангиома располагается в подкожной клетчатке. Кожа над ней не изменена, но под кожей определяется опухоль в виде конгломерата синеватого цвета, иногда видны подходящие к опухоли сосуды. При надавливании на опухоль она несколько уменьшается, затем восстанавливает свой прежний вид и размеры. Иногда при пальпации можно определить дольчатость опухоли. Никакой пульсации над ней не определяется.
● Комбинированные гемангиомы имеют кожную и подкожную части, и подкожная часть может быть более обширной.
● Смешанные опухоли встречаются довольно редко. Возможно сочетание ангиоматозного компонента с лимфангиомой, липомой, кератомой, фибромой и другими новообразованиями.

Гемангиомы очень быстро растут в первые 3 месяца жизни ребенка. У недоношенных детей они растут в 2-3 раза быстрее, чем у нормально доношенных. При регрессии гемангиомы яркость ее уменьшается, на ней появляются участки беловатого цвета, прекращается периферический рост. Через 6-8 мес ангиома представляет собой гладкое, не возвышающееся над кожей беловато-розовое пятно, кожа над ним подвергается атрофии и к 3-4 году жизни остается небольшой депигментированный участок кожи. Спонтанной регрессии подвержена лишь небольшая часть простых гемангиом. Кавернозные и комбинированные гемангиомы не регрессируют.

Диагностика
При детальной диагностике гемангиом особенно сложной локализации, наряду с традиционными методами исследования (клинический осмотр и пальпация), необходимо проводить:
- определение площади гемангиом;
- УЗИ (оценка глубины распространения сосудистой опухоли и расчет объема новообразования; анатомо-топографические особенности расположения, структуры опухоли, измерение скорости кровотока в периферических сосудах и паренхиме гемангиомы);
- ангиографическое исследование.

Лечение
Наименьшую проблему представляют простые ангиомы, наибольшую - гемангиомы сложной анатомической локализации, хотя по распостраненности первые явно преобладают над другими. Лечебную тактику обычно определяют после непродолжительного наблюдения за больным. Известно, что часть ангиом исчезают самопроизвольно в 6-7% случаев. К спонтанной регрессии склонны простые гемангиомы небольших размеров, находящиеся на закрытых участках тела и только у доношенных детей в возрасте старше 1 года. Крупные гемангиомы, как правило, не регрессируют. Нельзя надеяться на самопроизвольное исчезновение сосудистой опухоли у недоношенного ребенка, поэтому необходимо своевременное и правильное лечение. Наиболее результативно максимально раннее лечение гемангиом, в первые месяцы жизни ребенка. Недоношенность не служит противопоказанием для раннего лечения гемангиом.

При лечении гемангиом применяют следующие методы:
- криодеструкцию;
- сверхвысокочастотное криогенное лечение;
- хирургическое удаление опухоли;
- склерозирующую терапию;
- диатермоэлектрокоагуляцию;
- лучевую терапию;
- гормонотерапию;
- комбинированное лечение.

Лимфангиома
Лимфангиома - доброкачественная опухоль врожденного характера, состоящая из множества тонкостенных кист разных размеров, являющихся формой атипично развитых лимфатических сосудов.

Эпидемиология
Лимфангиомы обнаруживают значительно реже, чем гемангиомы, и составляют 10-12% всех доброкачественных образований у детей. Лимфангиома может занимать любую локализацию, но наиболее часто встречается в области шеи. Лимфангиомы могут локализоваться и в подмышечной области, в брюшной полости и ретроперитонеально, на конечностях; наиболее редкая, но сложная для лечения локализация - область средостения.

Пренатальная диагностика
Пренатальная диагностика возможна со II триместра беременности. При эхографическом исследовании лимфангиома представлена множественными кистозными образованиями мягких тканей. Отличительная особенность лимфангиомы - выраженный наружный контур. Другой важный дифференциально-диагностический признак лимфангиомы - отсутствие внутриопухолевого кровотока при оценке образования в режиме цветового допплеровского картирования. В редких случаях лимфангиомы могут иметь в своей структуре солидный компонент. Эти опухоли, как правило, не приводят к сдавлению близлежащих структур, поэтому не вызывают многоводия. Лимфангиомы редко сочетаются с другими врожденными пороками, а также с неиммунной водянкой. При лимфангиоме хромосомные аномалии отсутствуют.

Планирование родоразрешения
В случае антенатальной диагностики крупной лимфангиомы в области шеи показано оперативное родоразрешение.

Классификация
Выделяют простые, кавернозные и кистозные лимфангиомы:
- простая лимфангиома представляет собой разрастание лимфатических сосудов ограниченных участков кожи и подкожной клетчатки;
- кавернозная лимфангиома представлена неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфатические сосуды, выстланные эпителием;
- кистозная лимфангиома может состоять из одной или множества кист разной величины, которые могут сообщаться между собой; внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань.

Клиническая картина
Для лимфангиом характерна локализация в области скопления регионарных лимфатических узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, в паховой области, реже - в области корня брыжейки, забрюшинном пространстве, средостении. Растут лимфангиомы относительно медленно, обычно синхронно с ростом ребенка, но иногда резко увеличиваются независимо от возраста.

Простая лимфангиома - утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко очерченное, как правило, с небольшой подкожной частью. Иногда на коже обнаруживают разрастание элементов лимфангиомы в виде небольших узелков. Кавернозную лимфангиому определяют по наличию припухлости, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. При пальпации опухоль не смещается, характеризуется медленным увеличением в размерах.

Кистозная лимфангиома - эластическое образование, покрытое растянутой кожей, которая не изменена. Отмечают флюктуацию. При пальпации определяются множественные кисты разных размеров. Как правило, эти образования расположены на шее, но могут уходить в средостение.

Диагностика
Диагностика лимфангиомы не вызывает затруднений по характерной клинической картине. При локализации лимфангиомы в области шеи следует выполнить рентгенологическое исследование для выявления распространения патологического образования в средостение. Кистозная лимфангиома медленно растет, но при своем росте может сдавливать сосуды, нервы, трахею, пищевод, что иногда требует экстренных оперативных вмешательств. Очень информативна магнитно-резонансная томография. Этот метод позволяет более точно уточнить анатомическое взаимоотношение опухоли с окружающими тканями, расположение сосудов и нервов.

Лечение
Лечение заключается в иссечении лимфангиомы в пределах здоровых тканей. Полное удаление лимфангиом не всегда возможно из-за спаянности с окружающими тканями. В этих случаях применяют электрокоагуляцию оставшейся части опухоли.

Тератома крестцово-копчиковой области
Новообразование крестцово-копчиковой локализации, выявленное антенатально, относится к зрелым доброкачественным тератомам.

Эпидемиология
Встречается в среднем у одного из 35 000-40 000 живорожденных детей, среди девочек - в 3-4 раза чаще.

Этиология
Опухоль является производным зародышевых клеток, мигрирующих из желточного мешка плода в половые гребни на 4-6-й неделях внутриутробного развития. Нарушение процесса миграции этих полипотентных клеток приводит к образованию тератом различной локализации, состоящих, как правило, из тканей всех трех зародышевых листков (эктодермы, мезодермы и энтодермы). Тератомы любой локализации могут содержать различные ткани. Большое значение имеет степень дифференцировки незрелых недифференцированных фетальных клеток в зрелые соматические клетки. Как правило, большинство опухолей ведет себя как доброкачественные, однако никогда заранее невозможно предугадать, насколько злокачественным будет течение заболевания у конкретного больного. У новорожденных злокачественные варианты опухолей встречаются крайне редко, их количество возрастает пропорционально возрасту. Степень злокачественности зависит скорее не от степени зрелости клеточных элементов, а от присутствия в составе опухоли злокачественных зародышевых клеток.

Пренатальная диагностика
Эхографическая антенатальная диагностика возможна с 13-19 недель внутриутробного развития, однако сроки обнаружения зависят от размера и скорости роста опухоли. В крестцово-копчиковой области плода определяется округлой формы объемное образование кистозного, солидного или смешанного кистозно-солидного строения, в трети случаев визуализируют очаги кальцификации. Тератома интактна по отношению к органам брюшной полости и спинномозговому каналу плода.

Синдромология
Сопутствующие пороки развития встречаются крайне редко. Как правило, изменения в других органах и системах имеют вторичный характер и обусловлены основным заболеванием. Выявляют пороки развития костно-мышечной системы, реже - врожденные пороки почек, центральной нервной системы, сердца и желудочно-кишечного тракта, особенно стенозы и атрезии ануса. Кроме того, тератомы могут быть частью наследственного синдрома - триады Куррарино, включающей пресакральную опухоль, аноректальный стеноз и порок развития крестца.

Планирование родоразрешения
Состояние плода на протяжении внутриутробного периода зависит от размеров новообразования и скорости его роста. Наблюдение за беременной предусматривает тщательное эхографическое измерение образования, при значительном росте которого может наблюдаться перераспределение кровотока, развитие сердечной недостаточности и водянки плода, что влечет за собой преждевременное начало родовой деятельности или внутриутробную гибель.

Размер и строение опухоли по данным динамического ультразвукового контроля - определяющие признаки в прогнозировании течения беременности. Медленно растущие образования до 10 см в диаметре с небольшой васкуляризацией не оказывают заметного влияния на продолжительность беременности и состояние плода. Крупные опухоли кистозного строения отличаются бедным кровотоком, медленным ростом и из-за своего размера могут вызывать преждевременные роды. Наибольшую терапевтическую проблему представляют крупные солидные опухоли с массивным магистральным кровоснабжением, которые зачастую отличаются быстрым ростом (более 8 мм в неделю), ранним развитием признаков сердечной недостаточности плода в виде кардиомегалии, асцита, гидроторакса, может развиваться анемия. Появление осложнений является показанием к проведению внутриутробных вмешательств или преждевременному родоразрешению с оказанием экстренной хирургической помощи новорожденному. Объем кровотока в опухоли настолько значителен, что может повлечь за собой быстрое нарастание сердечной недостаточности, а также массивное некупируемое кровотечение с поврежденной поверхности. Удаление опухоли непосредственно после рождения является определяющим в прогнозе дальнейшей жизни.Роды через естественные родовые пути возможны при размере образования до 5 см в диаметре, в остальных случаях предпочтение следует отдавать оперативному методу, поскольку есть риск ущемления опухоли в родовых путях и разрыва оболочек с развитием массивного кровотечения. Антенатальное выявление солидной опухоли большого размера служит показанием к родоразрешению женщины в условиях такого родовспомогательного учреждения, где новорожденному можно оказать хирургическую помощь сразу после рождения.

Фетальные вмешательства
Этиотропное лечение плода с тератомой крестцово-копчиковой области направлено непосредственно на опухоль и ее сосудистую сеть. К настоящему времени в литературе представлены единичные сообщения об успешных операциях удаления тератом. Малоинвазивные технологии предусматривают блокаду кровотока опухоли при помощи лазера и эмболизации сосудов (введение спирта, акрила или шариков). Применяют также термокоагуляцию и аблацию опухоли, но при этом иногда происходит нарушение коллатерального кровотока у плода. Ни одна из процедур не является полностью безопасной в отношении развития осложнений беременности и преждевременных родов.

Классификация
В современной зарубежной литературе представлена классификация крестцово-копчиковой тератомы, основанная на ее локализации:
I тип - преимущественно наружное расположение опухоли, пресакральный компонент отсутствует или мало выражен;
II тип - размеры наружной и внутренней частей опухоли сопоставимы;
III тип - преимущественно тазовая и ретроперитонеальная локализация, имеет наружный компонент;
IV тип - полностью представлен внутритазовыми массами, внешние проявления отсутствуют.

Гистологическая классификация основана на степени зрелости тератомы.

Клиническая картина
Обычно диагноз может быть установлен при первичном осмотре новорожденного. Объемное образование располагается в крестцово-копчиковой области, покрыто неизмененной или частично изъязвленной кожей. Могут встречаться участки истончения покрова опухоли, надрывы с истечением жидкости или кровотечением с ее поверхности. Опухоли с преимущественной внутренней локализацией имеют более стертую клиническую картину. Отмечают вторичные изменения в тазовых органах, связанные с растущим объемным образованием. Вследствие сдавления прямой кишки возможны запоры, при компрессии на область мочевого пузыря нарушается мочеиспускание, развивается уретерогидронефроз, возможны изменения в тазобедренных суставах. Если тератома крупная и на нее приходится значительная часть кровотока, то после рождения у ребенка возможны признаки сердечно-сосудистой недостаточности, снижение показателей гемоглобина и гематокрита, выраженные нарушения в свертывающей системе крови.

Мероприятия в родильном зале
Дети с неосложненным течением заболевания могут быть переведены в хирургическое отделение в плановом порядке. При обнаружении образований большого размера, надрывов тканей, покрывающих тератому, изъязвлений и кровотечения перевод должен быть организован в кратчайшие сроки. Кровотечения с поверхности солидного строения тератомы нередко бывают массивными, в этих случаях требуется наложение давящей повязки с применением гемостатических перевязочных материалов, начинают инфузионную терапию, может понадобиться гемотрансфузия.

Диагностика
Для диагностики применяют УЗИ, однако более информативны магнитно-резонансная томография и компьютерная томография, с помощью которых уточняют характер и распространенность опухоли, ее сообщение с позвоночным каналом. Всем детям с диагнозом крестцово-копчиковой тератомы определяют уровень α-фетопротеина крови. α-Фетопротеин вырабатывается эмбриональными клетками желточного мешка и является маркером степени дифференцировки тканей тератомы. Высокую его концентрацию отмечают у пациентов с незрелыми (злокачественными) тератомами.

Лечение
До 90% тератом крестцово-копчиковой области у новорожденных доброкачественны, но после 2-месячного возраста значительно возрастает риск малигнизации опухоли, и ко второму полугодию жизни от 40 до 80% опухолей содержат недифференцированные клетки. Поэтому хирургическое удаление тератомы выполняют в неонатальном периоде. Осложненное течение тератом (разрыв оболочек кистозных полостей, надрывы покрова опухоли, кровотечение, вторичное инфицирование) - показание к экстренному вмешательству.

Прогноз
Риск рецидива опухоли не превышает 14%, но пациентов следует наблюдать не менее 4 лет с регулярными осмотрами, УЗИ и контролем уровня α-фетопротеина. Рецидивы, как правило, представлены незрелыми злокачественными тератомами, которые хорошо поддаются консервативному химиотерапевтическому лечению. Не более трети пациентов в отдаленном послеоперационном периоде страдают нейрогенной дисфункцией тазовых органов, требующей наблюдения и консервативного лечения.

Оцените статью: (11 голосов)
3.91 5 11

Статьи из раздела Акушерство на эту тему:
Аноректальные аномалии у новорожденных
Врожденная кишечная непроходимость у новорожденных
Врожденные пороки сердца у новорожденных
Классификация врожденных пороков развития
Пороки развития диафрагмы у новорожденных


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти