MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Врожденные пороки сердца у новорожденных

Врожденные пороки сердца
Проблема врожденных пороков сердца - одна из наиболее значимых для детского здравоохранения: из-за высокой ранней смертности, склонности к формированию тяжелых, хронических осложнений и развития необратимых изменений в организме.

Эпидемиология
Врожденные пороки сердца составляют в среднем около 35% всех врожденных пороков развития и занимают первое место (45-46%) среди причин младенческой смертности в этой группе. Без специализированной помощи на первом году жизни умирают 87% детей, в том числе 42% - в периоде новорожденности.

ЭМБРИОЛОГИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
Формирование сердца начинается уже на 2-3-й неделе гестации, когда из парных мезодермальных закладок вследствие их соединения формируется прямая двухстенная трубка, которая постепенно удлиняется и, S-образно изгибаясь, дает начало росту перегородок, в конечном счете разделяющих сердце на левую и правую половины.


Полное развитие сердца заканчивается на 8-й неделе гестации, и соответственно порок сердца к этому сроку уже сформирован. Этот факт очень важен для специалистов в области акушерства и гинекологии. Он означает, что никакие вирусные инфекции или другие заболевания беременной, перенесенные в более поздние сроки, не могут служить причиной порока сердца у плода. В то же время вирусные инфекции на поздних сроках беременности могут стать причиной развития у плода миокардита, эндокардита и другой кардиальной патологии.Во внутриутробном периоде имеющийся у плода порок сердца никак себя не проявляет и не влияет на развитие благодаря особенностям фетального кровообращения. Исключение составляет врожденная недостаточность клапанов или редкий сердечный ритм (<70 в минуту), когда у плода может развиться сердечная недостаточность.


Врожденный порок сердца у плода не служит основанием для родоразрешения при помощи кесарева сечения!

Классификация
Учитывая многообразие врожденных пороков сердца и их возможное сочетание, создание единой классификации затруднено. Есть множество классификаций, разнящихся в зависимости от задач, которые стоят перед исследователями. Наиболее подходящей для аудитории, которой адресовано данное руководство, будет синдромальная классификация врожденных пороков сердца, предложенная А.С. Шарыкиным в 2005 г. Согласно этой классификации, основную врожденную патологию сердечно-сосудистой системы новорожденных можно разделить следующим образом.

1. Врожденные пороки сердца, проявляющиеся артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксический приступ, гипоксический статус), - патологии со сниженным легочным кровотоком:
a) вследствие шунтирования венозной крови в системное русло;
b) вследствие уменьшения легочного кровотока;
c) вследствие разобщения малого и большого круга кровообращения;
d) вследствие закрытия открытого артериального протока при дуктусзависимом легочном кровообращении.

2. Врожденные пороки сердца, проявляющиеся сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок):
a) вследствие объемной перегрузки;
b) вследствие нагрузки сопротивлением;
c) вследствие поражения миокарда;
d) вследствие закрытия открытого артериального протока при дуктусзависимом системном кровообращении.

3. Врожденные пороки сердца, проявляющиеся как сердечной недостаточностью, так и гипоксемией - цианотические пороки с увеличенным легочным кровотоком.

В зависимости от влияния функции открытого аретриального протока на гемодинамику критические врожденные пороки сердца можно разделить на дуктусзависимые и дуктуснезависимые. В случае когда открытый артериальный проток (дуктус) является основным источником поступления крови в аорту или легочную артерию, можно говорить о дуктусзависимом характере кровообращения. При такой зависимости закрытие открытого артериального порока приводит к быстрому ухудшению состояния и часто к гибели пациента.

Дуктусзависимые врожденные пороки сердца можно разделить на:
- пороки с дуктусзависимым системным кровотоком (критическая коарктация аорты, перерыв дуги аорты, синдром гипоплазии левых отделов сердца, критический клапанный стеноз аорты) - направление сброса крови через открытый артериальный проток справа налево (из легочной артерии в аорту);
- пороки с дуктусзависимым легочным кровотоком (атрезия легочной артерии, критический клапанный стеноз легочной артерии, транспозиция магистральных артерий) - направление сброса крови через открытый артериальный проток слева направо (из аорты в легочную артерию).

При дуктуснезависимых врожденных пороков сердца функционирующий открытый артериальный проток может ухудшать состояние гемодинамики, но он не является ведущим в течении и исходе заболевания. К таким порокам относят: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, общий артериальный ствол, атриовентрикулярный канал, аномалию Эбштейна и др.

Диагностика
Антенатальная диагностика
Поскольку врожденные пороки сердца у плода закладываются сравнительно рано, есть возможность выполнять диагностику еще в пренатальном периоде. Применительно к фетальной эхокардиографии следует различать понятия выявляемость и "очная топическая диагностика. Обычно неблагополучие в состоянии сердца плода обнаруживают акушеры-гинекологи, которые редко исследуют выводные отделы желудочков или магистральные сосуды, а ограничиваются проекцией четырех камер сердца. В результате такие пороки, как коарктация аорты, перерыв дуги аорты, транспозиция магистральных артерий, диагностируют лишь в 4% случаев. Специальные тренировочные программы позволяют повысить долю выявляемости почти вдвое. Антенатально успешно диагностируют преимущественно сложные пороки, а общая выявляемость составляет не более 25-27%. Только при двукратно или троекратно повторенном в течение беременности исследовании можно достичь показателя 55%. Результаты улучшаются по мере накопления опыта и распространения УЗИ, приближаясь к 100% в учреждениях, имеющих специалистов по пренатальной кардиологии. В целом, антенатальная диагностика врожденных пороков сердца помогает специалистам поддерживать стабильную фетальную гемодинамику, проводя необходимую и своевременную медикаментозную коррекцию, а также концентрировать рожениц в городах с кардиохирургическими центрами. Это позволяет снизить риск развития критического состояния ребенка в раннем неонатальном периоде и создает благоприятный фон для оперативного лечения врожденных пороков сердца. Растет количества операций, выполняемых недоношенным и маловесным (менее 2,5 кг) детям.

Постнатальная диагностика
В периоде новорожденности диагностика базируется на физикальном обследовании, электрокардиограмма, рентгенографии грудной клетки, пульсоксиметрии, эхокардиографии. Кроме того, требуются анализы крови, позволяющие оценить степень нарушения метаболизма организма. Диагностическая ценность разных методов связана с теми задачами, которые перед ними ставят. Не следует, например, ожидать от рентгенограммы точного диагноза порока, однако его последствия (гипер- или гиповолемия малого круга кровообращения, ателектаз, дилатация сердца) могут быть диагностированы быстро и точно. С другой стороны, простое измерение артериального давления на верхних и нижних конечностях позволяет в большинстве случаев поставить диагноз коарктации аорты и аномально отходящих подключичных артерий. В роддоме, как правило, ограничиваются физикальным обследованием. При этом, помимо диагностики общесоматических заболеваний или врожденных пороков развития, впервые осматривающий ребенка неонатолог или кардиолог должен быть внимательным к признакам патологии сердечно-сосудистой системы.

Внимание обычно привлекают следующие симптомы:
- центральный цианоз с рождения или возникший через некоторое время после рождения;
- стойкая тахикардия или брадикардия, не связанная с какой-либо соматической патологией новорожденного; ослабленный или значительно усиленный периферический пульс;
- тахипноэ, в том числе во сне;
- изменения в поведении новорожденного (беспокойство или заторможенность, отказ от еды);
- олигурия, задержка жидкости.

Поскольку указанные симптомы могут сопровождать другие заболевания новорожденных, необходимо провести осмотр, аускультацию и измерение артериального давления, чтобы выявить отклонения в функционировании сердечно-сосудистой системы ребенка. Для улучшения раннего распознавания патологии сердца и предотвращения быстрого ухудшения состояния нужно внедрить скрининговое исследование новорожденных уже в родильных учреждениях. Наиболее простое - двузонная пульсоксиметрия, позволяющая осуществлять контроль сатурации крови кислородом в зонах кровоснабжения выше и ниже открытого артериального протока. Чувствительность этого метода составляет 65%, а специфичность - 99%. Он особенно эффективно выявляет потенциально цианотические пороки. Ценным исследованием является аускультация сердца в динамике. Эта методика особенно важна в диагностике пороков с шунтированием крови слева направо, когда по мере снижения общего легочного сопротивления происходит нарастание шума.

Топическая диагностика
Как известно, топическую диагностику можно выполнять еще на антенатальном этапе. Однако доля обнаруженной патологии остается незначительной, поэтому основной объем диагностики приходится на первые недели жизни детей. Наиболее точна и безопасна эхокардиография в М- и В-режимах с оценкой спектра скоростей кровотока в сердце методами импульсной непрерывноволновой допплерографии и цветовым картированием кровотока. Основные оцениваемые параметры здесь следующие:
- положение сердца и его верхушки;
- анатомические характеристики всех отделов сердца (предсердий, желудочков, магистральных сосудов, их величины и взаимоотношений);
- состояние атриовентрикулярных и полулунных клапанов (атрезия, дисплазия, стеноз, недостаточность);
- локализация, размер и количество дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородки;
- величина и направление сбросов крови;
- нарушения систолической и диастолической функции сердца (ударный объем и сердечный индекс, фракция выброса, фракция укорочения, трансмитральный и транстрикуспидальный диастолический кровоток, легочный и системный кровоток, давление в полостях сердца и легочной артерии и пр.).

Кроме того, эхокардиография позволяет надежно определять проходимость открытого артериального протока у недоношенных детей, поскольку эхокардиографические признаки большого лево-правого шунтирования, как правило, на 1-7 дней предшествуют клиническим признакам. С другой стороны, после естественного или медикаментозного закрытия открытого артериального протока может оставаться шум из-за сужения легочной артерии в месте впадения протока. В этом случае эхокардиография позволяет подтвердить облитерацию открытого артериального протока и прекратить лечение индометацином.

Важным методом остается катетеризация сердца с ангиокардиографией, выявляющая патологию, недоступную эхокардиографии (в дистальных сегментах легочной артерии, ветвях аорты и т. п.), а также позволяющая выполнять точные измерения давления и сатурации крови в полостях сердца. Однако, учитывая инвазивный характер данного исследования, его следует с осторожностью применять у младенцев, находящихся в критическом состоянии. Среди других методов можно назвать магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию, позитронно-эмиссионную томографию и сцинтиграфию миокарда, но их доля среди всех методов пока еще незначительна. Это связано с высокой стоимостью, сложностью методов и необходимостью длительного обездвиживания младенцев. Правда, сейчас эти методики применяют значительно чаще.Таким образом, можно отметить сравнительно ограниченный арсенал диагностических методов, применяемых в периоде новорожденности, недостаточную эффективность одних только клинических методов и высокую ответственность врачей, проводящих эту диагностику на первичном этапе.

ОСОБЕННОСТИ ГЕМОДИНАМИКИ НОВОРОЖДЕННОГО И ДООПЕРАЦИОННАЯ ТЕРАПИЯ
В первые часы после рождения ребенка в связи с прекращением плацентарного кровотока и началом газообмена в легких начинается процесс закрытия фетальных коммуникаций. У большинства новорожденных кровоток через открытое овальное окно сохраняется в течение первой недели жизни. Функция открытого артериального протока тоже сохраняется в течение нескольких дней, с полным анатомическим закрытием к 2 месяцам жизни. По мере физиологического снижения общелегочного сопротивления, меняется и характер кровотока по открытому артериальному протоку: с перекрестного (двунаправленного) на лево-правый (из аорты в легочную артерию). Для новорожденного характерно доминирование правого желудочка над левым, что проявляется в отклонении электрической оси вправо на электрокардиограмму (правограмма). Наличие у новорожденного левограммы позволяет заподозрить врожденную патологию сердечно-сосудистой системы.В первые месяцы жизни практически все жизненно важные системы и органы еще недостаточно развиты. При этом наблюдается несоответствие в темпах созревания различных систем (дисфункция созревания) - например, высокое потребление кислорода при не полностью созревшей системе дыхания или чрезмерная теплоотдача (из-за относительно большой поверхности тела) при недостаточном термогенезе вследствие небольшой мышечной массы. Имеются и анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы. У новорожденного по сравнению со взрослым человеком больше емкость артериального и капиллярного русла и вдвое выше объемный кровоток (180-240 мл/кг в минуту), что сопряжено с повышенным потреблением кислорода (6 мл/кг в минуту по сравнению 3 мл/кг у взрослого) и более высокой интенсивностью метаболизма. Однако более половины объема циркулирующей крови новорожденного находится в венозном русле, значительная часть - в сердце и легких, и лишь 5% - в капиллярах. Поэтому при централизации кровообращения любого генеза очень быстро наступают нарушения микроциркуляции, тканевая гипоксия и ацидоз. Уменьшение объема циркулирующей крови на 10% приводит к снижению среднего артериального давления на 15-30%, быстрому развитию сосудистого коллапса. Поскольку миокард новорожденного менее податлив, закон Франка-Старлинга действует в очень узких пределах и сердечный выброс в основном зависит от частоты сердечных сокращений. В то же время симпатическая иннервация сердца развита еще недостаточно, что снижает реакцию на введение допамина. Характерна неадекватная реакция на патологические раздражители с централизацией кровообращения и высоким периферическим сосудистым сопротивлением. Такие особенности требуют постоянного мониторинга жизненно важных параметров уже при проведении дооперационной подготовки.

При переходе от антенатального к неонатальному кровообращению большую роль играют вазоактивные субстанции и гормоны, которые влияют на состояние легочных и периферических сосудов. К ним относят в первую очередь брадикинин, гистамин, ангиотензин II, стимулирующие высвобождение простагландинов вазодилатационного ряда. Это сопровождается быстрым снижением резистентности легочных сосудов, наблюдающимся в первые 10 дней после рождения ребенка. Поскольку простагландины играют важную роль в поддержании проходимости открытого артериального протока, на этой основе были разработаны методики его медикаментозного закрытия или сохранения проходимости. Терапию простагландинами применяют при пороках, когда открытый артериальный проток является основным или даже единственным источником поступления крови в легочную артерию либо аорту (дуктусзависимое кровообращение). Простагландины группы Е избирательно действуют на стенки артериального протока и легочных сосудов, приводя к их расслаблению и увеличению проходимости открытого артериального протока.

Лечение ингибиторами синтеза простагландинов (индометацин, ибупрофен) успешно используют для закрытия открытого артериального протока. Однако эти препараты примерно в 30% случаев неэффективны, поэтому важным методом лечения открытого артериального протока остается хирургическое.

При лечении младенцев с врожденными пороками сердца выделяют общие и специальные меры. Основные задачи: снизить метаболические потребности организма и миокарда, обеспечить энергозатраты, уменьшить или увеличить объем циркулирующей крови, контролировать резистентность легочных и периферических сосудов, сердечный ритм и т. д. Цель терапии: снижение требований к сердечному выбросу, объемная разгрузка сердца и его инотропная поддержка. При лечении новорожденных очень важна большая точность дозировки медикаментозных и инфузионных воздействий.

Признаки сердечной недостаточности у новорожденного следующие:
- тахикардия >140 в минуту в покое;
- одышка >60 в минуту, с участием вспомогательной мускулатуры в акте дыхания и втяжением уступчивых мест грудной клетки;
- периферические отеки;
- гепатомегалия, спленомегалия;
- снижение аппетита, вялость при кормлении.

Одним из основных препаратов для лечения сердечной недостаточности на сегодняшний день остается дигоксин. Лечение дигоксином можно проводить и с насыщением препаратом, и поддерживающей дозой. В условиях родовспомогательного учреждения во избежание передозировки препарата лучше начинать терапию сразу с поддерживающей дозы дигоксина: 0,00001 г/кг в сутки в 2 приема (каждые 12 ч). При терапии дигоксином обязателен контроль частоты сердечных сокращений новорожденного в состоянии покоя (не менее 120 в минуту) и прием препаратов калия.

Критические врожденные пороки сердца
В периоде новорожденности существует определенный круг пороков, которые потенциально могут угрожать жизни ребенка. Под критическим пороком сердца подразумевают такой врожденный порок сердца, при котором развивается критическое состояние в первые часы или сутки жизни ребенка, в период перехода от антенатального к постнатальному типу кровообращения, т. е. при закрытии фетальных коммуникаций (открытое овальное окно, открытый артериальный проток). Закрытие коммуникаций, как правило, к 4-5-м суткам жизни. Другие причины развития критического состояния у новорожденного с врожденными пороками сердца: резкая обструкция кровотока из левого или правого желудочка сердца (критический клапанный стеноз аорты, критический клапанный стеноз легочной артерии) и затруднение возврата крови в левые отделы сердца (тотальный аномальный дренаж легочных вен со стенозом коллектора или при закрытии межпредсердного сообщения). Адресуя данное пособие преимущественно акушерам-гинекологам, мы считаем целесообразным акцентировать внимание на критических пороках периода новорожденности и некоторых патологиях, которые могут потребовать хирургического лечения в первый месяц жизни ребенка.

КРИТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА, ТРЕБУЮЩИЕ ЭКСТРЕННОГО ПЕРЕВОДА В КАРДИОХИРУРГИЧЕСКИЙ СТАЦИОНАР
По данным мультицентрового анализа структуры критических врожденных пороков сердца среди пороков, которые вызывают опасения в первые дни жизни, наиболее часто фигурируют:
- транспозиция магистральных артерий;
- коарктация аорты /перерыв дуги аорты;
- синдром гипоплазии левых отделов сердца;
- атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой;
- критический аортальный стеноз;
- критический стеноз клапана легочной артерии.

Из-за быстрого развития критического состояния успешное выполнение хирургического вмешательства лимитировано временем, затрачиваемым на диагностику, транспортировку в специализированный центр и подготовку к операции. В этих условиях крайне важны раннее выявление порока и правильно проведенная терапевтическая подготовка, что способствует успеху хирургического вмешательства.

Транспозиция магистральных артерий
Транспозиция магистральных артерий - порок, при котором аорта отходит от анатомически правого желудочка, а легочная артерия от анатомически левого.

Гемодинамика
При транспозиции магистральных сосудов в организме ребенка - два разобщенных круга кровообращения: венозная кровь из большого круга кровообращения возвращается в правые отделы сердца, а затем через аорту вновь попадает в большой круг кровообращения. Аналогочная ситуация происходит с оксигенированной кровью, циркулирующей в малом круге кровообращения. Для продолжения жизни в постнатальном периоде требуется сообщение между кругами кровообращения, которое может быть на уровне межпредсердной или межжелудочковой перегородки, а также экстракардиально - на уровне открытого артериального протока. Учитывая особености фетального кровообращения, во внутриутробном периоде порок протекает благополучно. Он проявляется сразу после рождения с началом закрытия фетальных коммуникаций, от размера которых напрямую зависит тяжесть состояния.

Эпидемиология
Частота транспозиции магистральных артерий - 0,22-0,33 на 1000 живорожденных детей, 6-7% среди всех врожденных пороков сердца и до 23% среди критических пороков.

Классификация
В зависимости от сопутствующих внутрисердечных аномалий выделяют три основных типа порока:
- транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой (простая транспозиция);
- транспозиция магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки;
- транспозиция магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии.

Клиническая картина
Для простой транспозиции магистральных артерий характерно прогрессирующее ухудшение состояния в первые сутки после рождения, проявляющееся выраженным цианозом, одышкой и тахикардией. Вследствие гипоксии центральной нервной системы отмечаются изменения в поведении ребенка, характеризующиеся вялостью или повышенным беспокойством. При аускультации ребенка с транспозицией магистральных артерий шум выслушивается крайне редко и связан с другой внутрисердечной патологией - дефектом межжелудочковой перегородки или стенозом легочной артерии. При закрытии открытого артериального протока или открытого овального окна развивается резкое ухудшение состояния, прежде всего проявляющееся в критической гипоксемии.

Диагностика
Опорные симптомы в ранней диагностике транспозиции магистральных артерий:
- при рутинном акушерском УЗИ наличие у плода 4 камер сердца и двух дискордантно отходящих от желудочков магистральных сосудов (при этом выявлен параллельный, а не перекрестный ход магистральных сосудов!); удовлетворительное состояние плода;▪ рождение ребенка без фенотипических признаков порока сердца;
- раннее развитие артериальной гипоксемии 3-й степени (с декомпенсированным метаболическим ацидозом);
- отсутствие разницы при пульсоксиметрии в пре- и постдуктальной области;
- обычный легочный рисунок в сочетании с характерным силуэтом сердца на рентгенограмме грудной клетки. Тень сердца овоидной формы (яйцо, лежащее на боку), сосудистый пучок узкий в передней проекции и широкий в боковой;
- афоничность порока; шума отражает открытый артериальный проток или дефект межжелудочковой перегородки.
- быстрое развитие симптомов жизнеугрожающего состояния.

Основной метод диагностики - эхокардиография.

Лечение
Родоразрешение рекомендуется проводить в специализированном учреждении с возможностью инфузии простагландинов, искусственной вентиляции легких и перевода ребенка в кардиохирургическое отделение. При подозрении на транспозицию магистральных артерий необходима консультация детского кардиолога или кардиохирурга! Этот диагноз служит основанием для перевода в кардиохирургический стационар!

Основные меры до перевода таковы:
- снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок);
- инфузия простагландинов группы Е (обязательно!);
- коррекция метаболического ацидоза (!);
- оксигенотерапия возможна, но ее эффект незначителен.

При рестриктивном межпредсердном сообщении эффективна баллонная атриосептостомия по методу Рашкинда. Основной метод хирургического лечения - анатомическая коррекция порока (операция Jatene).

Прогноз
При естественном течении 30% детей погибают на 1-й неделе жизни, 50% - в течение месяца и 90% в течение первого года жизни. Относительно благоприятный прогноз имеют пациенты с транспозицией магистральных артерий и дефектом межжелудочковой перегородки. В подавляющем большинстве случаев они не требуют экстренного перевода в кардиохирургический стационар, и операцию выполняют на 2-3-м месяце жизни. Прогноз после хирургического лечения транспозиции магистральных артерий благоприятный. Выживаемость после антомической коррекции простой транспозиции магистральных артерий в странах с развитой кардиохирургией доходит до 98%.

Коарктация аорты
Врожденное локальное или тубулярное сужение, как правило, локализованное в области перешейка аорты (участок аорты от устья левой подключичной артерии до устья открытого артериального протока).

Гемодинамика
Основное гемодинамическое проявление порока - обструкция кровотока в аорте, вследствие чего развивается высокое давление в левом желудочке и верхней половине туловища. В нижней половине туловища, напротив, имеется гипоперфузия и объем кровотока напрямую зависит от проходимости открытого артериального протока и степени сужения аорты.

Эпидемиология
Частота коарктации аорты - 0,3-0,6 на 1000 живорожденных детей, около 6% среди всех врожденных пороков сердца и до 10% критических врожденных пороков сердца. В 70% случаев коарктация аорты в грудном возрасте сочетается с одним или несколькими ВПС. У 26% детей выявляют другие тяжелые экстракардиальные аномалии развития.

Классификация
Есть множество классификаций коарктации аорты в зависимости от сопутствующей кардиальной патологии, локализации сужения аорты и протяженности сужения. Для практической работы в акушерском стационаре наиболее удобно следующее разделение вариантов порока:
- изолированная коарктация аорты;
- коарктация аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки;
- коарктация аорты в сочетании с другими врожденными пороками сердца (бледного или синего типа).

Клиническая картина
В первые сутки жизни коарктация аорты проявляется лишь при дуктусзависимом характере кровотока в нисходящей аорте при закрытии открытого артериального протока. В этом случае быстро прогрессирует сердечная недостаточность с развитием метаболических нарушений.Характерные проявления порока в течение 1-го месяца жизни: повышенное беспокойство, отсутствие аппетита и выраженный дефицит массы тела.

Диагностика
Наиболее информативный и доступный метод первичной диагностики коарктации аорты - определение пульсации на правой руке и любой ноге. Отсутствие или резкое ослабление пульсации на бедренной артерии - основание заподозрить коарктацию аорты. Измерение артериального давления (по Короткову) при коарктации аорты продемонстрирует увеличение давления на руках и значительное снижение на ногах. В среднем давление у новорожденного составляет 70±9 / 40±6 мм рт. ст., а при наличии обструкции в области дуги давление на руках может повышаться более 110 мм рт.ст. Обязательно следует измерять давление на обеих руках, поскольку одна из подключичных артерий может отходить от области сужения или ниже ее.

При сочетании коарктации аорты с дефектом межжелудочковой перегородки происходит быстрое развитие легочной гипертензии, а также сброс крови из легочной артерии (с высоким давлением) в аорту, через открытый артериальный проток, может нивелировать градиент давления между руками и ногами. В этом случае очень показательна двузонная пульсоксиметрия, при которой насыщение крови кислородом на ногах будет ниже, чем на руках.

Опорные симптомы в ранней диагностике критической обструкции дуги аорты таковы:
- симптомы жизнеугрожающего состояния, развивающиеся вскоре после рождения ребенка;
- резко ослабленный или отсутствующий пульс на бедренных артериях;
- градиент систолического давления более 20 мм рт.ст. - между правой рукой и любой ногой;
- легочный рисунок застойного характера в сочетании с кардиомегалией на рентгенограмме грудной клетки;
- разница при пульсоксиметрии в пре- и постдуктальной области, а также метаболический ацидоз, развивающийся в первую очередь в нижней половине туловища;▪ отсутствие лечебного эффекта от оксигенотерапии;
- отсутствие у новорожденных до операции существенного гипоксического или ишемического повреждения миокарда; в нарушении насосной функции сердца преобладает механический компонент.

Лечение
Родоразрешение рекомендуется проводить в специализированном учреждении с возможностью инфузии простагландинов, искусственной вентиляции легких и перевода ребенка в кардиохирургическое отделение. При подозрении на коарктацию аорты необходима консультация детского кардиолога или кардиохирурга! Коарктация аорты - основание для экстренного перевода в кардиохирургический стационар!

Основные меры до перевода:
- снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок);
- инфузия простагландинов группы Е (обязательно!);
- инфузия кардиотоников (при низком сердечном выбросе).

Основной метод коррекции: резекция коарктации аорты с расширенным анастомозом по типу конец в конец.

Прогноз
Прогноз после хирургической коррекции изолированной коарктации благоприятный. Летальность после операции резекции коарктации аорты в среднем 4% и зависит от наличия сопутствующей патологии.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Синдром гипоплазии левых отделов сердца - критический врожденный порок сердца, характеризуемый атрезией, стенозом или гипоплазией аортального и митрального клапана, гипоплазией восходящей аорты и гипоплазией левого желудочка.

Гемодинамика
При синдроме гипоплазии левых отделов сердца характер кровотока дуктусзависимый. Учитывая препятствие кровотоку через левые отделы, артериальная кровь из левого предсердия направляется через отрытое овальное окно в правое предсердие, затем правый желудочек и из легочной артерии часть крови через открытый артериальный проток попадает в нисходящую аорту, а при атрезии аортального клапана - ретроградно в восходящую аорту. Открытый артериальный проток - широкий, продолжается в нисходящую аорту. При синдроме гипоплазии левых отделов сердца системное кровообращение осуществляется правым желудочком и для этого должны функционировать открытый артериальный проток и открытое овальное окно. Закрытие открытого овального окна или открытого артериального протока приведет к гибели пациента.

Эпидемиология
Частота синдрома гипоплазии левых отделов сердца среди новорожденных составляет 0,12-0,21 на 1000. Среди всех врожденных пороков сердца частота колеблется от 3,5 до 7,5% с развитием критического состояния у 92% детей. В 30% случаев сочетается с коарктацией аорты.

Классификация
Анатомически синдром гипоплазии левых отделов сердца различается по наличию атрезии или резкого стеноза аортального и митрального клапанов.

Клиническая картина
Клинические проявления возникают уже в первые двое суток жизни: бледность кожного покрова (с сероватым оттенком), выраженное тахипноэ, влажные хрипы в легких, ослабление пульсации периферических артерий, умеренный цианоз. Клиническая картина напоминает респираторный дистресс-синдром, септический шок или поражение центральной нервной системы. Аускультативная картина невыраженная и представлена небольшим систолическим шумом. Декомпенсация состояния развивается достаточно быстро с развитием низкого сердечного выброса и выраженного ацидоза.

Диагностика
Опорными симптомами в ранней диагностике синдрома гипоплазии левых отделов сердца служат:
- симптомы жизнеугрожающего состояния, развивающиеся вскоре после рождения ребенка;
- ослабленный пульс на артериях верхних и нижних конечностей;
- при двузонной пульсоксиметрии возможна разница насыщения между верхними и нижними конечностями вследствие сброса крови через открытый артериальный проток в нисходящую аорту;
- легочный рисунок застойного характера в сочетании с кардиомегалией на рентгенограмме грудной клетки (за счет правых отделов) и шарообразной формой сердца;
- отсутствие лечебного эффекта оксигенотерапии;
- отклонение электрической оси сердца вправо, с признаками гипертрофии обоих предсердий и правого желудочка.

Основной метод диагностики - эхокардиография. Здесь в проекции 4 камер обращают на себя внимание резкая гипоплазия левого желудочка и увеличение правого желудочка, а также атрезия/стеноз аортального и митрального клапанов.

Лечение
Рекомендуется родоразрешение в специализированном учреждении с возможностью проводить инфузию простагландинов, искусственной вентиляции легких и перевода ребенка в кардиохирургическое отделение!

Выявление синдрома гипоплазии левых отделов сердца является основанием для экстренного перевода в кардиохирургический стационар!

Основные меры до перевода:
- снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок);
- при искусственной вентиляции легких требуется регуляция легочного и системного кровотока путем снижения концентрации кислорода во вдыхаемой смеси до 16-18%, умеренной гиповентиляции, использования положительного давления в конце выдоха;
- инфузия простагландинов группы Е (вазопрастан 0,005-0,02 мкг/кг в минуту). Обязательно!;
- поддержание адекватного объема циркулирующей крови;
- инфузия кардиотоников (допамин 6-8 мкг/кг в минуту) при низком сердечном выбросе;
- мочегонная терапия;
- коррекция метаболических нарушений.

Основной метод коррекции многоэтапный: выполнение гемодинамической коррекции по принципу Норвуда с передачей функции системного правому желудочку и обеспечением легочного кровотока через системно-легочный анастомоз в качестве первого этапа.

Прогноз
При естественном течении порока 70% новорожденных погибают в течение первой недели жизни. В развитых странах летальность после хирургической коррекции синдрома гипоплазии левых отделов сердца колеблется от 10 до 20%.

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой
Атрезия легочной артерии относится к цианотическим врожденным порокам сердца с дуктусзависимым легочным кровотоком (лево-правый сброс крови!), когда нет нормального сообщения между желудочками сердца и легочной артерией. Критический клапанный стеноз легочной артерии характеризуется обструкцией кровотоку на уровне клапана с отверстием на грани атрезии клапана.

Гемодинамика
Гемодинамика порока определяется отсутствием антеградного кровотока из правого желудочка в легочную артерию, в большинстве случаев (75%) связанном с полным сращением створок легочного клапана. Учитывая отсутствие дефекта межжелудочковой перегородки, вся венозная кровь дренируется в левые отделы через открытое овальное окно, размер которого также определяет тяжесть состояния пациента. Основными путями кровоснабжения легких служат аортолегочные коллатерали и открытого артериального протока, закрытие которого приводит к прогрессирующей гипоксемии и гибели пациента. Данному пороку нередко сопутствуют фистулы между коронарными артериями и полостью правого желудочка, что значительно ухудшает результаты лечения.

Эпидемиология
Частота атрезии легочной артерии 0,06-0,07 на 1000 живорожденных. Среди всех врожденных пороков сердца частота составляет до 3,3%, а среди критических врожденных пороков сердца - до 6,5%. Частота клапанного стеноза легочной артерии варьирует от 0,08 до 0,4 на 1000 новорожденных, составляя от 4 до 6% всех врожденных пороков сердца и 1,5% среди критических пороков сердца.

Классификация
Атрезия легочной артерии представлена двумя основными типами:
- атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (атрезия легочной артерии + дефект межжелудочковой перегородки);
- атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Второй тип встречается вдвое реже и для него характерно более тяжелое течение с первых суток жизни.

Клиническая картина
Клинически атрезия легочной артерии проявляется центральным цианозом, обусловленным уменьшением легочного кровотока, и сердечной недостаточностью. Основные симптомы порока: нарастающий с рождения цианоз, правожелудочковая сердечная недостаточность, рефрактерная к медикаментозной терапии, одышка. Закрытие открытого артериального протока приводит к резкому нарастанию цианоза и связанному с гипоксией изменению поведения (беспокойство или вялость; потеря сознания). При малом размере межпредсердного сообщения отмечается выраженная гепатомегалия. Аускультативная картина неспецифична. Выслушивается систолический шум функционирующего открытого артериального протока. Для критического клапанного стеноза характерно раннее развитие правожелудочковой недостаточности с гепатомегалией и периферическими отеками. При аускультации выявляют систолический шум вдоль левого края грудины с ослаблением II тона.

Диагностика
Опорные симптомы в ранней диагностике критической обструкции правого желудочка.
● Внутриутробная гипертрофия правого и левого желудочков, выявляемая после рождения с помощью электрокардиограммы и современных неинвазивных методов исследования. При атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой дополнительно выявляют отклонение электрической оси сердца влево, что нехарактерно для здоровых новорожденных.
● Раннее появление цианоза и сердечной недостаточности (в пределах 2-3 ч после рождения).
● Раннее развитие артериальной гипоксемии 3-й степени (с декомпенсированным метаболическим ацидозом).
● Отсутствие разницы при пульсоксиметрии в пре- и постдуктальной области.
● Обедненный легочный рисунок в сочетании с кардиомегалией на рентгенограмме грудной клетки.
● Афоничность порока и цианоз на фоне выраженной сердечной недостаточности или закрытия открытого артериального протока у пациентов с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой.

Симптомы жизнеугрожающего состояния бывают и у детей без значительной гипоплазии правого желудочка, в этом случае может быть выполнена радикальная коррекция порока. Эти клинические проявления следует учитывать при обследовании детей в роддоме, не располагающем ультразвуковой диагностической аппаратурой. В соответствии с предполагаемым пороком составляют план лечения: возможность и целесообразность оксигенотерапии и инфузии препаратов простагландина Е1. Для точной топической диагностики необходимо и достаточно выполнить квалифицированное эхокардиографическое исследование.

Лечение
Желательно родоразрешение в специализированном учреждении с возможностью проводить инфузию простагландинов, искусственную вентиляцию легких и перевода ребенка в кардиохирургическое отделение! Атрезия легочной артерии - основание для экстренного перевода в кардиохирургический стационар!

Основные меры до перевода:
- снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок);
- инфузия простагландинов группы Е (обязательно!);
- инфузия кардиотоников (допамин 6-8 мкг/кг в минуту) при низком сердечном выбросе;
- исключение ингаляции кислорода!

Алгоритм действий и терапия при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки аналогичен таковым при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Основной метод коррекции атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой - экстренная декомпресия правого желудочка путем создания выхода из правого желудочка в легочную артерию и, если необходимо, - системно-легочного анастомоза.

Прогноз
При естественном течении атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой прогноз крайне неблагоприятный. Выживаемость без хирургического лечения стремится к нулю. Летальность после коррекции атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой варьирует от 8 до 30% и зависит от наличия коронарно-правожелудочковых фистул, которые значительно ухудшают течение заболевания и результаты лечения. Клапанный стеноз легочной артерии имеет один из самых благоприятных прогнозов среди критических врожденных пороков сердца. Выживаемость в первые полгода жизни составляет 96%.

Аортальный стеноз
Порок характеризуется обструкцией на выходе из левого желудочка на подклапанном, клапанном и надклапанном уровне.

Клапанный стеноз аорты - самый распространенный вариант врожденного стеноза аорты (70%). Он формируется за счет сращения створок клапана в области комиссур, дисплазии створок или гипоплазии клапанного кольца. Критический клапанный стеноз у новорожденных часто представлен мембраной с отверстием (одностворчатый клапан).

Гемодинамика
При данном пороке гемодинамические нарушения развиваются уже антенатально вследствие гипертрофии и дилатации левого желудочка и увеличения правого желудочка сердца. У новорожденного с выраженным стенозом аортального клапана с первых суток жизни развивается синдром низкого сердечного выброса. В этом случае градиент давления при эхокардиографическом исследовании может быть небольшим, что создает ложное представление об умеренно выраженном стенозе клапана. Аортальный стеноз, формирующийся внутриутробно, обычно развивается двумя основными путями. В первом случае фактически формируется синдром гипоплазии левого сердца и при недостаточных фетальных коммуникациях развивается водянка плода с плохим прогнозом и 7% риском антенатальной гибели плода. Во втором случае левый желудочек гипертрофируется в ответ на препятствие выбросу в восходящую аорту, однако значительных нарушений кровообращения в большом круге не возникает, поскольку правый желудочек в состоянии компенсировать сниженный магистральный кровоток, в том числе и в дуге аорты.

Эпидемиология
Частота варьирует от 0,04 до 0,5 на 1000 новорожденных, составляя 2-8% среди всех врожденных пороков сердца и 2,5% критических врожденных пороков сердца.

Классификация
Порок классифицируют в зависимости от уровня обструкции на следующие типы:
- клапанный стеноз аорты;
- надклапанный стеноз аорты;
- подклапанный стеноз аорты.

Клиническая картина
После рождения даже при критическом клапанном стенозе состояние остается стабильным некоторое время вследствие дуктусзависимого кровотока с возможным развитием цианоза из-за большого сброса венозной крови через открытый артериальный проток. После закрытия открытого артериального протока состояние резко ухудшается, появляются признаки низкого сердечного выброса: выраженная бледность кожного покрова, тахикардия, тахипноэ, ослабление пульсации на периферических артериях. На этом фоне систолический шум может отсутствовать.При умеренном клапанном стенозе порок может протекать без явлений сердечной недостаточности, проявляясь лишь систолическим шумом.

Диагностика
Значимый метод диагностики порока - аускультация. Аускультативная картина специфична и выражается в громком I тоне и грубом систолическом шуме, следующем сразу за ним. Эпицентр шума находится во втором-третьем межреберье, слева от грудины, с хорошим проведением на сосуды шеи. Систолическое артериальное давление может быть снижено - в зависимости от степени стеноза клапана. Ведущий метод диагностики - эхокардиографическое исследование, оно позволяет выявить уровень и степень стеноза.

Лечение
Диагноз критического клапанного стеноза аорты служит основанием для экстренного перевода в кардиохирургический стационар!

Основные меры до перевода:
- снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок);
- инфузия простагландинов группы Е (при необходимости!);
- инфузия кардиотоников (допамин 6-8 мкг/кг в минуту) при низком сердечном выбросе;
- мочегонная терапия.

Метод коррекции: транслюминальная баллонная дилатация аортального клапана.

Прогноз
После рождения эта патология потенциально летальна, если не выполняют какое-либо вмешательство. Выживаемость после хирургического лечения составляет в среднем 91%.

Врожденные пороки сердца, при которых показана коррекция в первый месяц жизни
В эту группу врожденной кардиальной патологии относят пороки, при которых операция в первые дни жизни не показана, но требуется перевод на этап выхаживания с целью наблюдения, подбора терапии и определения сроков хирургического лечения. При определенных анатомических вариантах описанных ниже вроденных пороков сердца возможно развитие критического состояния, требующего неотложной кардиохирургической помощи.

К врожденным порокам сердца, нуждающимся в хирургической коррекции в первый месяц жизни, относят:
- общий артериальный ствол;
- тотальный аномальный дренаж легочных вен;
- единственный желудочек сердца/атрезию трикуспидального клапана;
- общий открытый атриовентрикулярный канал.

Общий артериальный ствол
Общий артериальный ствол - это врожденный порок сердца, при котором от основания сердца отходит один единственный сосуд, обеспечивающий системный, легочный и коронарный кровоток. Ствол имеет один клапан с 2-6 створками.

Гемодинамика
Общий артериальный ствол не влияет на состояние плода во внутриутробном периоде, за исключением случаев выраженной недостаточности трункального клапана. После рождения и физиологического снижения резистентности легочного русла развивается резчайшая гиперволемия малого круга кровообращения с объемной перегрузкой левых отделов сердца и гипертрофией правого желудочка.

Эпидемиология
Частота общего артериального ствола среди новорожденных составляет 0,03-0,07 на 1000 и около 1% всех врожденных пороков сердца. Среди критических пороков сердца частота доходит до 3%.

Классификация
Более прочих распространена классификация, предложенная R.W. Collet и J.E. Edwards. Эти авторы выделяют четыре типа общего артериального ствола:
1-й тип - правая и левая легочные артерии берут начало от короткого легочного ствола, отходящего от общего ствола;
2-й тип - легочные артерии отходят непосредственно от задней стенки общего ствола одним устьем;
3-й тип - легочные артерии отходят от боковых стенок общего ствола отдельными устьями;
4-й тип - легочные артерии отсутствуют, и кровоснабжение легких осуществляется от коллатералей, отходящих от нисходящей аорты.

Клиническая картина
Клинические проявления зависят от анатомического варианта порока. В первую очередь появляются одышка и тахикардия. Учитывая высокий легочный кровоток, насыщение крови кислородом существенно не страдает и составляет 90-95%. Цианоз возможен при стенозе легочных артерий. Аускультативно выслушивается систолический шум вдоль левого края грудины, тоны сердца громкие, II тон не бывает расщеплен.

Диагностика
Тень сердца на рентгенограмме увеличена, сосудистый пучок узкий и легочный рисунок значительно усилен. Основной метод диагностики - эхокардиография. Она выявляет большой субтрункальный дефект межжелудочковой перегородки и общий ствол с единственным клапаном. В случаях когда затруднена визуализация анатомии легочных сосудов, выполняют ангиографию или компьютерную томографию.

Лечение
Диагноз общего артериального ствола служит основанием для консультации у кардиолога и перевода ребенка в специализированное отделение для подбора терапии и определения сроков хирургического лечения. Метод хирургической коррекции зависит от типа общего артериального ствола и заключается в пластике дефекта межжелудочковой перегородки с перемещением его в левый желудочек, отсечении легочных артерий от общего ствола с последующей реконструкцией путей оттока крови из правого желудочка в легочные артерии.

Прогноз
При естественном течении порока около 50% детей погибают в период новорожденности. Летальность к концу первого года жизни при отсутствии лечения составляет 88%. Выживаемость после хирургической коррекции в развитых странах достигает 95%.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Тотальный аномальный дренаж легочных вен - это порок, при котором все легочные вены дренируются в правое предсердие или его венозные притоки. Необходимое условие для продолжения жизни в постнатальном периоде - наличие межпредсердного сообщения, при уменьшении размеров которого состояние прогрессивно ухудшается.

Гемодинамика
При тотальном аномальном дренаже легочных вен ни одна из легочных вен не дренируется в левое предсердие, и для попадания в крови в системный кровоток требуется межпредсердное сообщение. Вся кровь из большого и малого круга кровообращения дренируется в правое, вызывая объемную перегрузку правых отделов и выраженную легочную гиперволемию. Часть крови сбрасывается через межпредсердное сообщение в левые отделы и затем поступает в большой круг кровообращения. Таким образом, тяжесть состояния ребенка зависит от размера отрытого овального окна. Затруднение оттока крови из легочных вен в виде стеноза коллектора служит фактором приводящим к быстрому развитию критического состояния.

Эпидемиология
Частота 0,04-0,06 на 1000 живорожденных, что составляет около 1,5% врожденных пороков сердца и около 1,5% критических врожденных пороков сердца.

Классификация
Выделяют четыре формы тотального аномального дренажа:
- супракардиальную (50%) - все легочные вены дренируются в систему верхней полой вены;
- кардиальную (20%) - легочные вены дренируются непосредственно в правое предсердие или коронарный синус;
- инфракардиальную (20%) - дренаж легочных вен в систему нижней полой вены, портальную вену;
- смешанную (10%) - сочетание перечисленных выше вариантов дренажа.

Клиническая картина
Клинические проявления обструктивного типа тотального аномального дренажа легочных вен заключаются в быстропрогрессирующем с рождения цианозе, который усиливается при кормлении. Кроме того, характерны одышка и признаки отека легких. Порок, как правило, афоничный с усиленным II тоном при аускультации.

Диагностика
Аускультативная картина неспецифична и проявляется небольшим систолическим шумом. Супракардиальная форма тотального аномального дренажа легочных вен имеет характерный рентгенологический признак - тент сердца в виде снежной бабы. Опорные симптомы в ранней диагностике пороков с преимущественно объемной перегрузкой правых отделов сердца у новорожденных следующие:
- ярко выраженные признаки правожелудочковой сердечной недостаточности;
- дополнительные симптомы при тотальном аномальном дренаже легочных вен - низкий выброс левого желудочка;
- незначительное снижение сатурации крови кислородом и отсутствие разницы в пре- и постдуктальной области;
- оксигенотерапия не дает лечебного эффекта;
- относительная гипоплазия левого желудочка.

Наиболее эффективный метод диагностики тотального аномального дренажа легочных вен - эхокардиография. Критерии диагностики здесь следующие:
- выраженная дилатация правых отделов сердца;
- уменьшение левых отделов сердца;
- значительное расширение легочной артерии;
- широкая поперечная и/или верхняя полая вена;
- межпредсердное сообщение с право-левым (!) сбросом крови.

Иногда, чтобы уточнить анатомию порока, прибегают к зондированию полостей сердца и ангиографии.

Лечение
Рекомендуют родоразрешение в специализированном учреждении с возможностью искусственной вентиляции легких и перевода ребенка в кардиохирургическое отделение! Диагноз тотального аномального дренажа легочных вен служит основанием для перевода в кардиологический или кардиохирургический стационар!

Основные меры до перевода:
- снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок);▪ коррекция метаболического ацидоза;
- при отеке легких пациента переводят на искусственную вентиляцию легких с постоянным положительным давлением в конце выдоха;
- возможна инфузия простагландинов группы Е - с целью поддержать функции артериального протока и обеспечить сброс крови из легочной артерии в аорту, что позволяет снизить риск развития отека легких.

Прогноз
При естественном течении порока летальность в периоде новорожденности около 30%, до 6 мес доживают лишь 50% детей с тотальным аномальным дренажом легочных вен. Летальность после коррекции в странах с развитой кардиохирургией не превышает 3-5%.

Единственный желудочек сердца
Термин единственный желудочек используют применительно к большой группе врожденных пороков сердца, когда желудочки сердца сформированны ненормально и один из них представлен рудиментарной камерой. Таким образом, сердце оказывается трехкамерным.

Эпидемиология
Частота 0,1-0,3 на 1000 новорожденных, 2,5% всех врожденных пороков сердца и около 5% среди критических врожденных пороков сердца.

Гемодинамика
Во внутриутробном периоде порок не оказывает существенного влияния на развитие плода.

Гемодинамика при единственном желудочке сердца определяется объемом кровотока через малый и большой круг кровообращения и зависит от факторов, которые могут препятствовать кровотоку в аорту или легочную артерию. Показатель соотношения легочного и системного кровотока при единственном желудочке сердца - насыщение артериальной крови кислородом. При сбалансированном легочном и системном кровотоке SaO2 находится в пределах 75-80%, при уменьшенном легочном кровотоке - ниже 75%, а при легочной гиперволемии - выше 80%. Учитывая многообразие вариантов единственного желудочка, мы остановимся на описании атрезии трехстворчатого клапана - пороке, наиболее часто приводящем к развитию критического состояния в периоде новорожденности. Атрезия трехстворчатого клапана
Атрезия трехстворчатого клапана - это врожденный порок сердца, при котором отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Венозная кровь, попадая в правое предсердие, направляется в левые отделы через межпредсердное сообщение. В левом предсердии венозная кровь смешивается с артериальной и далее из левого желудочка часть крови направляется в аорту, а часть - через дефект межжелудочковой перегородки в гипоплазированный правый желудочек и легочную артерию. В случае комбинации порока с атрезией легочной артерии единственным путем кровоснабжения легких служит открытым артериальным протоком. Таким образом, степень сердечной недостаточности и артериальной гипоксемии зависит от размера межпредсердного сообщения и того, имеется или нет стеноз легочной артерии.

Классификация
Учитывая характер легочного кровотока, атрезию трикуспидального клапана подразделяют на два типа:
- атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным кровотоком;
- атрезия трехстворчатого клапана с нормальным или уменьшенным кровотоком.

Клиническая картина
Основной признак после рождения - умеренный цианоз, увеличивающийся при нагрузке. Интенсивность цианоза зависит от степени стеноза легочной артерии. Клинически порок проявляется одышкой, гепатомегалией.

Диагностика
Аускультативная картина неспецифична и проявляется систолическим шумом, интенсивность которого зависит от степени легочного стеноза или рестриктивности дефекта межжелудочковой перегородки. Электрокардиограмма при атрезии трикуспидального клапана характерна и проявляется отклонением электрической оси сердца влево (!), гипертрофией левого желудочка и правого предсердия. На рентгенограмме характер легочного рисунка зависит от интенсивности кровотока в малом круге кровообращения и при стенозе легочной артерии он значительно обеднен. Основным методом диагностики служит эхокардиография, она позволяет поставить точный топический диагноз и определить характер легочного кровотока.

Лечение
Рекомендуют родоразрешение в специализированном учреждении с возможностью перевода ребенка в кардиохирургическое отделение! Атрезия трехстворчатого клапана служит основанием для перевода в кардиологический или кардиохирургический стационар!

Основные меры до перевода:
- снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок);
- возможна инфузия простагландинов группы Е для поддержания функции артериального протока при выраженном стенозе легочной артерии и критической гипоксемии.

Хирургическая коррекция - многоэтапная. В периоде новорожденности вмешательство направлено на нормализацию легочного кровотока. При выраженной легочной гипертензии и гиперволемии выполняют сужение ствола легочной артерии по методу Мюллера с целью ограничения легочного кровотока. При артериальной гипоксемии, связанной со стенозом легочной артерии, создают системно-легочный анастомоз по методу Блелока-Тауссиг для обеспечения дополнительного потока крови в легкие. Конечный этап оперативного лечения всех вариантов единственного желудочка - гемодинамическая коррекция по принципу Фонтена.

Прогноз
Если нет сопутствующего критического стеноза легочной артерии и межпредсердное сообщение адекватное, угрожающие жизни состояния в периоде новорожденности развиваются редко. Выживаемость при естественном течении в первый год жизни превышает 50% и во многом зависит от характера легочного кровотока. При наличии стеноза легочной артерии прогноз ухудшается.

Общий открытый атриовентрикулярный канал
Общий открытый атриовентрикулярный канал - внутрисердечная аномалия, при которой имеются сливающиеся между собой первичный дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки, а также общее кольцо атриовентрикулярных клапанов.

Эпидемиология
Частота порока составляет 0,2-0,3 на 1000 новорожденных и около 4% всех врожденных пороков сердца. Порок почти в 50% случаев сочетается с синдромом Дауна.

Гемодинамика
Из-за дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородки возникает большой сброс крови из левых отделов в правые, что приводит к легочной гиперволемии. Системное давление в правом желудочке способствует быстрому развитию легочной гипертензии. Выраженность гемодинамических изменений зависит от размеров септальных дефектов и степени недостаточности митрального и трикуспидального компонентов общего атриовентрикулярного клапана.

Клиническая картина
Клинические проявления после рождения: быстрая утомляемость ребенка при кормлении, вялость и повышенная потливость. Состояние, как правило, ухудшается ближе к концу первого месяца жизни и проявляется нарастанием недостаточности кровообращения.

Диагностика
При аускультации выслушивается систолический шум вдоль левого края грудины. На электрокардиограмме характерно отклонение электрической оси сердца влево (!) с гипертрофией желудочков и левого предсердия. На рентгенограмме - легочный рисунок усилен по артериальному руслу, и тень сердца увеличена за счет всех отделов. Эхокардиография позволяет оценить полную анатомическую и гемодинамическую картину порока, определить размеры дефектов и характеристику атриовентрикулярного клапана. При диагностике общего открытого атриовентрикулярного канала ангиография и зондирование полостей сердца в настоящее время потеряли свою актуальность.

Лечение
Родоразрешение возможно в любом акушерском стационаре! Диагноз общего открытого атриовентрикулярного канала - основание для консультации ребенка у детского кардиолога для выявления степени недостаточности кровообращения, назначения терапии и определения дальнейшей тактики ведения пациента. Если нет сопутствующей патологии сердца, к хирургическому лечению общего открытого атриовентрикулярного канала в периоде новорожденности прибегают крайне редко. При выраженной легочной гипертензии и критическом состоянии возможно выполнение суживания легочной артерии по Мюллеру. Радикальную коррекцию переносят на более поздние сроки. Она заключается в пластике септальных дефектов и пластической реконструкции атриовентрикулярных клапанов.

Прогноз
При естественном течении порока выживаемость к 6 месяцам жизни превышает 70%. Прогноз хирургического лечения благоприятный.

Профилактика критических врожденных пороков сердца
Основная задача акушера-гинеколога и неонатолога в условиях родовспомогательного учреждения - быть бдительными к признакам жизнеугрожающей патологии сердечно-сосудистой системы у новорожденного и вовремя определить показания к неотложной консультации кардиолога или кардиохирурга. Элементарные навыки пропедевтики и доступные инструментальные методы диагностики (пульсоксиметрия, рентген грудной клетки, электрокардиограция, измерение артериального давления на руках и ногах) позволяют определить у ребенка критический врожденный порок сердца.

Памятка акушеру-гинекологу и неонатологу родильного дома:
- критические врожденные пороки сердца могут быть афоничны;
- наполнение пульса на руках и ногах следует обязательно (!) определять у всех детей;▪ артериальное давление и пульсоксиметрию необходимо измерять на руках и ногах;
- артериальная гипоксемия при врожденных пороках сердца допустима (транспозиция магистральных артерий, атрезия легочной артерии, стеноз легочной артерии);
- простагландины при терапии критической гипоксемии эффективнее, чем кислород;
- особое внимание нужно уделять детям с факторами риска (недоношенность, внутриутробные инфекции, синдромальная патология, гипоксически-ишемическое поражение центральной нервной системы, соматическая патология, искусственная вентиляция легких);
- перевод из родильного дома в первые сутки жизни не всегда оправдан и показан.

Залог успешного лечения новорожденных с жизнеугрожающими врожденными пороками сердца:
- создание комфортного теплового режима, т. е. помещение ребенка в кувез, где постоянно поддерживаются определенные температура (32-34 °С) и влажность (70-90%);
- установка центрального венозного катетера и, если необходимо, постоянная внутривенная инфузия жидкости;
- поддержание нормального водно-электролитного и биохимического состава крови (концентрации гемоглобина, гематокрита, калия, кальция, глюкозы, креатинина, билирубина); коррекция метаболического ацидоза;
- при угрозе закрытия открытого артериального протока у дуктусзависимых больных увеличение (до 110−120% нормальных потребностей) общего объема инфузии (5−10% глюкоза) и кормления, а также постоянная оценка диуреза;
- терапия простагландинами группы Е от 0,002 мкг/кг в минуту до появления эффекта в виде шума открытого артериального протока и стабилизации состояния больного (эффективная доза 0,05−0,1 мкг/кг в минуту);
- искусственная вентиляция легких до операции строго по показаниям (!);
лечение сопутствующей патологии;
- своевременная и грамотная транспортировка в специализированный стационар;
- квалифицированная кардиохирургическая помощь.



Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти