MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Классификация и патогенез миелопролиферативных заболеваний

фото Классификация и патогенез миелопролиферативных заболеваний
В 2008 г. вышло 4-е издание ВОЗ-классификации гематологических опухолей. В ней на основе выявленных генетических изменений и современных научных исследований в области миелопролиферации по-новому сгруппированы обширные и гетерогенные миелоидные опухоли (неоплазии). Ранее имевшее место название «хронические миелопролиферативные заболевания», которые включали в себя хронический миелолейкоз и три классических Ph-негативных заболевания - эссенциальную тромбоцитемию, заменено термином «миелопролиферативные заболевания», который значительно расширен и включен в подгруппу миелоидных неоплазий.

КЛАССИФИКАЦИЯ МИЕЛОИДНЫХ НЕОПЛАЗИЙ
1. Острый миелобластный лейкоз.
2. Миелодиспластические синдромы.

3. Миелопролиферативные заболевания:
a) хронический миелолейкоз, BCR-ABL1 (Ph) - позитивный;
b) истинная полицитемия;
c) эссенциальная тромбоцитемия;
d) первичный миелофиброз;
e) хронический нейтрофильный лейкоз;
f) хронический эозинофильный лейкоз, неспецифицированный;
g) гиперэозинофильный синдром;
h) болезнь тучных клеток (мастоцитоз);
i) миелопролиферативные опухоли, неклассифицируемые.

4.


Миелодиспластический синдром:
a) хронический миеломоноцитарный лейказ;
b) ювенильный миеломоноцитарный лейкоз;
c) атипичный хронический миелолейкоз, BCR-ABL-негативный;

5. Миелоидные и лимфоидные неоплазии, ассоциированные с эозинофи-лией и нарушениями в генах PDGFRA, PDGFRB или FGFR1:
a) миелоидные неоплазии, ассоциированные с перестройкой PDGFRA;
b) миелоидные неоплазии, ассоциированные с перестройкой PDGFRB;
c) миелоидные неоплазии, ассоциированные с перестройкой FGFR1.

Для миеломоноцетарного лейкоза как клонально обусловленных гематологических миелоидных расстройств, сопровождающихся трансформацией полипотентной стволовой кроветворной клетки, характерна пролиферация одного или более ростков миелопоэза, а также нарушения в структурах кроветворного микроокружения.

Эти заболевания впервые в 1951 г. В. Дамешек сгруппировал как клинически и патофизиологически связанные под общим термином «хронические миелопролиферативные заболевания», включая в него и хронический миелолейкоз.

При миеломоноцетарным лейкозе наряду с повышенной выработкой клеток-предшественников сохраняется и их дифференцировка до зрелых потомков.


При разных миеломоноцетарных лейкозах преимущественный пролиферативный толчок испытывают различные ростки кроветворения. Так, продукция эритроцитов наиболее существенно увеличивается при истинной полицитамии, тромбоцитов - при ЭТ и гранулоцитов - при ПМФ.

Особенностью миеломоноцетарного лейкоза является наличие внутригрупповой схожести клинико-морфологических изменений на разных стадиях заболеваний (синдром спленомега-лии, тромбогеморрагический и плеторический синдромы). При всех формах миеломоноцетарного лейкоза могут иметь место фибро-тическая и склеротическая трансформация костного мозга. Миеломоноцетарный лейкоз часто сопровождаются экстрамедуллярным гемопоэзом; финалом заболевания как проявление эволюции миеломоноцетарного лейкоза (стадия гематологических исходов) может оказаться острый лейкоз. Кроме того, возможна взаимная трансформация миеломоноцетарного лейкоза, например истинная полицитамия в ПМФ, эссенциальную тромобоцитомию в истинной полицитамии и др. В настоящее время смена диагноза одного миеломоноцетарного лейкоза на другое миеломоноцетарный лейкоз для предлеченных больных может не считаться ошибкой, хотя руководство современной классификацией ВОЗ значительно уменьшает вероятность ошибки у первичных пациентов.


Существует также концепция смешанных миелодиспластических и миелопролиферативных синдромов, которая основывается на возможности кМПЗ-подобных проявлений (спленомегалия, анемия, тромбоцитопения или тромбоцитоз, миелофиброз) при определенных чертах миелодиспластического синдрома, например 5q-синдром с тромбоцитозом.

В стратегии лечения больных миеломоноцетарным лейкозом отмечается сходная терапевтическая тактика, направленная на профилактику сосудистых осложнений и борьбу с гипертромбоцитозом.

В литературе, посвященной миеломоноцетарному лейкозу, неоднократно отмечается, что вопросы эпидемиологии, диагностики и лечения этой группы заболеваний все еще изучены недостаточно, преимущественно по причине относительной редкости миеломоноцетарного лейкоза в популяции и недостаточного количества клинических исследований.

Для оценки выраженности симптоматики у пациентов с миеломоноцетарным лейкозом при проведении клинических исследований в 2012 г. была разработана шкала самооценки тяжести каждого симптома в диапазоне от 0 (отсутствие симптома или лучшее из возможных состояние) до 10 (наихудшее из представляемых состояние/самое плохое, какое может быть) MPN-SAF TSS (Myeloproliferative Neoplasm Symptom Assessment Form total symptom score, шкала оценки всех симптомов миелопролиферативного заболевания), включающая группу из 10 «больших симптомов»: слабость, проблемы с концентрацией, раннее насыщение, снижение активности, ночную потливость, кожный зуд, боли в костях, дискомфорт в животе, снижение массы тела и лихорадку. Общая оценка по шкале MPN-SAF TSS складывается из суммы баллов по всем симптомам и составляет от 0 до 100.

Оцените статью: (11 голосов)
3.64 5 11

Статьи из раздела Гематология на эту тему:
Атипичный хронический миелоидный лейкоз
Беременность при хроническом миелолейкозе
Истинная полицитемия
Критерии эффективности терапии хронического миелолейкоза
Лечение пациентов высокого риска азануклеозиды


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти