MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Синдром Бахчета

фото Синдром Бахчета
Синдром Бехчета является хроническим заболеванием с рецидивирующим течением, для которого характерными признаками являются поражения ряда слизистых оболочек: полости рта, половых органов, глаз.

Данный синдром впервые был описан врачом дерматологом из Турции по фамилии Бехчет. Он обследовал больных, у которых на поверхности слизистых оболочек полости рта, половых органов и глаз периодически появлялись афтозные элементы поражения.

Другой ученый А. Турен также проводил изучение больных с периодически появляющимися афтозными элементами поражения на поверхности слизистых оболочек организма. Им были рассмотрены более распространенные поражения организма, когда поражаются также слизистые оболочки органов дыхательной системы и желудочно кишечного тракта. Он в свою очередь предложил рассматривать данное заболевание как более распространенное по сравнению с синдромом Бехчета и назвал его большим афтозом.

Некоторые ученые придерживаются мнения, что синдром Бехчета является одним из разнообразных вариантов течения многоформной экссудативной эритемы.

Основным элементом поражения при синдроме Бехчета являются афты. Помимо слизистых оболочек, определяется также поражение кожных покровов, на поверхности которых у больных с синдромом Бехчета можно обнаружить картину узловой эритемы, васкулитов, гнойничковые образования.


Также отмечается поражение суставов и нервной системы.

Окончательно причины возникновения синдрома Бехчета в настоящее время не изучены. Ранее предполагалось, что развитие заболевания происходит под влиянием инфекционно аллергических факторов. В дальнейшем появились предположения некоторых ученых об аутоиммунной природе развития заболевания. Впервые они были высказаны учеными Noaghea и Homtaru. В дальнейшем ряд ученых предположили, что развитие заболевания связано с нарушениями работы собственных защитных клеток организма – полинуклеаров. Считают, что в основе заболевания главная роль принадлежит процессам аутоиммунного характера. Имеются данные о генетической предрасположенности к развитию данного заболевания. Это связано с обнаружением в организме больных людей аналогичного антигена гистосовместимости HLA B5.

Аутоиммунная природа синдрома Бехчета предполагается многими учеными. Имеются данные о том, что защитные клетки крови человека (лимфоциты) оказывают повреждающее воздействие на неизмененные клетки слизистых оболочек организма, в результате чего определяется формирование афтозных очагов на их поверхности.

Некоторые ученые связывают развитие синдрома Бехчета с аллергическими реакциями гиперчувствительности замедленного типа, так как при изучении афтозных очагов с помощью электронного микроскопа можно увидеть такую же цитологическую картину, как и в случае контактного аллергического дерматита.

Имеются также предположения некоторых авторов о том, что развитие афтозных очагов поражения связано с определенного рода изменениями в строении сосудистых структур слизистой оболочки полости рта.

Некоторые ученые предполагают развитие синдрома Бехчета по схеме аллергической реакции иммунокомплексного типа.


Это связано с тем, что в составе крови больных данной патологией при использовании методов иммунофлюоресценции, гемагглютинации и ингибиции выделяются иммунные комплексы в различном количестве. Данные авторы считают, что повреждения слизистых оболочек при синдроме Бехчета связаны с циркулирующими иммунными комплексами.

Развитие заболевания происходит в большинстве случаев у людей в возрастной группе от 20 до 30 лет. Преобладания синдрома Бехчета у представителей одного из полов не выявлено.

Для синдрома Бехчета характерным является хроническое течение, когда периоды обострения заболевания сменяются периодами ремиссий. Продолжительность периодов бессимптомного течения составляет у разных людей различные временные периоды – от нескольких дней до нескольких лет. Длительность периода ремиссии зависит от состояния реактивности организма, наличия сопутствующих заболеваний и других факторов.

На поверхности слизистой оболочки полости рта отмечается появление афтозных очагов поражения. Количество афт при синдроме Бехчета у разных больных может существенно отличаться. Они, как правило, имеют вид глубоких дефектов слизистой оболочки полости рта. Длительность периода их заживления может быть значительной.


После заживления очагов поражения на их месте остаются рубцовые изменения. Выраженность этих изменений может быть значительной, вплоть до формирования микростомы и нарушения процессов жевания, глотания, дыхания, и т. д. Афтозные очаги при пальпаторном их исследовании резко болезненны.

Афтозные очаги поражения определяются на слизистой оболочке кожных покровов половых органов: на поверхности полового члена, мошонки, половых губ. Здесь они могут иметь вид афтозных и афтозно язвенных элементов. При пальпаторном исследовании можно определить наличие уплотнения в их основании. Проведение пальпации также сопровождается выраженной резкой болезненностью. Дефекты слизистой оболочки несколько выступают по сравнению с остальной поверхностью слизистой. На поверхности афт можно обнаружить налет сероватого либо желтоватого оттенка.

Характерным является поражение слизистой оболочки глаз. Оно встречается достаточно часто – в 70 – 80% случаев заболевания. Больные предъявляют жалобы на наличие светобоязни, болевых ощущений в глазах. Во время рецидива заболевания отмечается снижение остроты зрения, которое может носить временный характер либо быть постоянным, особенно при частых обострениях процесса. Возможно развитие полной слепоты.

Достаточно часто происходит поражение поверхности кожных покровов. Здесь можно отметить наличие повторных высыпаний узловатой эритемы, высыпания, характерные для многоформной экссудативной эритемы (характерные кокардоформные элементы, пятна, пузырьки, пузыри, эрозии, язвы, корки), гнойничковые элементы, определяются сосудистые поражения. Характерным признаком синдрома Бехчета является патергия кожных покровов при нанесении различного рода механических раздражений. Так, при травмировании кожных покровов у больных с синдромом Бехчета в дальнейшем определяется формирование инфильтрата воспалительной природы в этой области, в центральных участках которого определяются участок распада тканей, нагноение. Такие изменения часто отмечаются после проведения различного рода диагностических и лечебных мероприятий – при проведении инъекций, биопсии и т. д. При обнаружении данной картины возможна постановка диагноза синдрома Бехчета при одновременном определении афтозных элементов поражения на поверхности слизистых оболочек полости рта и гениталий.

Аутоиммунные поражения при синдроме Бехчета часто сопровождаются также поражениями суставов ревматоидной природы, изменениями в структуре кровеносных сосудов, кровоизлияниями в связи с неполноценностью их структуры, явлениями тромбоза и тромбофлебита сосудов.

Афтозные высыпания могут определяться также и на других слизистых оболочках организма. Они могут располагаться на слизистых оболочках органов дыхательных путей – гортани, трахеи, бронхов; желудочно кишечного тракта – пищевода, кишечника; половой системы – на слизистой оболочке матки. Возможно развитие изменений в работе слюнных желез.

Для синдрома Бехчета характерно усиление выраженности симптомов с увеличением числа рецидивов. Имеются данные о летальных исходах.

Диагностику начинают с проведения опроса, выясняют особенности условий жизни, жалобы, которые имеются у больного, особенности развития заболевания. Используются основные и дополнительные методы обследования (осмотр очагов поражения, пальпация этих очагов и др.), проводятся дополнительные исследования. Гистологическое исследование при синдроме Бехчета до момента формирования дефекта слизистой оболочки показывает наличие лимфоцитов и моноцитов в структуре эпителия, после формирования дефекта эпителия гистологическое исследование определяет большое количество нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов в тканях ее основания.

При проведении исследования сосудов можно обнаружить явления воспалительного поражения их внутреннего слоя с нарушением проходимости сосуда.

Дифференциальную диагностику синдрома Бехчета следует проводить с различными заболеваниями, при которых на поверхности слизистой оболочки имеются глубокие дефекты. Особенно важно проведение дифференциальной диагностики хронического рецидивирующего стоматита и синдрома Бехчета.

Лечение больных с синдромом Бехчета предполагает использование антибактериальных лекарственных средств, обладающих широким спектром действия, противоаллергических и общеукрепляющих лекарственных средств, цитостатических препаратов, а также лекарственных средств, направленных на выведение токсических веществ из организма. Назначаются переливания крови, плазмаферез, используются различного рода физиотерапевтические мероприятия. При тяжелом течении и частых рецидивах заболевания назначаются гормональные препараты – кортикостероиды и иммуностимулирующие препараты.\

Оцените статью: (11 голосов)
3.73 5 11

Статьи из раздела Аллергия на эту тему:
Аллергическая тромбоцитопеническая пурпура
Аллергические поражения слизистой оболочки полости рта лекарственной природы
Аллергические риниты
Аномалия Мея-Хенлина
Атопический дерматит


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти