MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Атипичный хронический миелоидный лейкоз

фото Атипичный хронический миелоидный лейкоз
Атипичный хронический миелоидный лейкоз - клональное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся нейтрофильным лейкоцитозом с дизгранулопоэзом и циркулирующими незрелыми гранулоцитами.

Диагностические критерии атипичного хронического миелоидного лейкоза:
1. Лейкоцитоз периферической крови ≥13х109/л вследствие повышения количества нейтрофилов и их предшественников, с выраженным дизгранулопоэзом.
2. Нет филадельфийской хромосомы или слитного гена BCR-ABL1.
3. Нет реаранжировки генов PDGFRA или PDGFRB.
4. Нейтрофильные предшественники (промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты) составляют ≥10% лейкоцитов.
5. Минимальная абсолютная базофилия; базофи-лов обычно <2% лейкоцитов.
6. Нет или минимальный абсолютный моноцитоз; моноциты <10% лейкоцитов.
7. Гиперклеточный костный мозг с пролиферацией гранулоцитов и дисплазия гранулоцитов с или без дисплазии в эритроидном или мегакариоцитарном ростках.
8. <20% бластов в крови и/или костном мозге.

Атипичный хронический миелоидный лейкоз временами сложно дифференцировать от хронического миеломоноцитарного лейкоза, но при нем гранулоцитарная дисплазия обычно более тяжелая, чем при хроническом миеломоноцитарном лейкозе.


Реакция костного мозга на неспецифическую эстеразу может быть полезной для демонстрации количества моноцитов. Цитогенетически выявляются клональные аномалии до 80% случаев: наиболее часто встречаются трисомия 8 и del(20q), но также обычно выявляются аномалии хромосом 13, 14, 17, 19 и 12. Молекулярно-генетически почти у 30% больных выявляют мутации генов NRAS, KRAS или TET2, мутации в CBL, RUNX1, CEBPA, EZH2 или WT1 отмечены в 1-10% случаев, изредка встречалась мутация JAK2V617F.

По сравнению с хроническим миеломоноцитарным синдромом атипичный хронический миелоидный лейкозвстречается реже - 1 на 1 000 000 человек в год или реже. Заболевание развивается на седьмой или восьмой декаде жизни. Проявляется симптомами костномозговой недостаточности (анемией и тромбоцитопенией, конституциональными симптомами и спленомегалией). В крови выявляется лейкоцитоз от 35х109/л до 96х109/л, а у некоторых больных - и 300х109/л. В нейтрофилах может выявляться аномалия Пельгера-Хюэта.

Дифференциальный диагноз атипичного хронического миелоидного лейкоза и гиперклеточной фазы первичного миелофиброза является непростой задачей, даже при наличии мутаций JAK2 и MPL. Также не всегда просто различать атипичный хронический миелоидный лейкоз и ХНЛ, так как единственным различием является количество незрелых нейтрофилов.

В целом, при атипичном хроническом миелоидном лейкозе отмечается плохой прогноз.


Медиана выживаемости при атипичном хроническом миелоидном лейкозе составляет 24 мес. Возраст старше 65 лет и высокий лейкоцитоз (≥50х109/л) ассоциированы со сниженной выживаемостью, а трансфузионная зависимость и спленомегалия предсказывали лейкемическую трансформацию. Атипичный хронический миелоидный лейкозэволюционирует в острый лейкоз у 25-40% больных.

Своеобразным вариантом атипичного хронического миелоидного лейкоза является синдром аномальной агрегации хроматина в лейкоцитах, при котором у нейтрофилов и незрелых эритроцитов выявляется чрезмерная агрегация ядерного хроматина. При этом клиническое течение не отличается от других пациентов с аХМЛ. При других вариантах атипичного хронического миелоидного лейкоза выявляется слитный ген PCM1-JAK2, как при ХЭЛ, а также ген ETV6-JAK2, который также ответственный за клональную гиперэозинофилию.

Для контроля чрезмерного лейкоцитоза и/или симптоматической спленомегалии применяется гидроксимочевина. В отдельных случаях при выявлении транслокаций JAK2 возможно применение таргетных препаратов (руксолитиниб). Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток также используется для лечения пациентов аХМЛ.



Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти