MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами, ассоциированная с выраженным тромбоцитозом

Еще одной формой миелодиспластического синдрома является заболевание, при котором отчетливо присутствуют как миелодиспластические черты, так и миелопролиферативные - это рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами, ассоциированная с выраженным тромбоцитозом. Она достаточно легко диагностируется, так как кольцевые сидеробласты и тромбоцитоз являются надежными маркерами.

Критерии диагноза рефрактерной анемии с кольцевыми сидеробластами, ассоциированной с выраженным тромбоцитозом, ВОЗ:
1. Рефрактерная анемия ассоциирована с эритроидной дисплазией и кольцевыми сидеробластами 15% или более.
2. Меньше 5% бластов в костном мозге.
3. Тромбоциты 450х109/л или больше.
4. Наличие крупных атипичных мегакариоци-тов, сходных с таковыми при BCR/ABL1-негативном миелодиспластическим синдромом.
5.


Отсутствие транслокаций del(5q), t(3;3)(q21;q26) или inv(3)(q21;q26).

У пациентов с рефрактерной анемией с кольцевыми сидеробластами, ассоциированной с выраженным тромбоцитозом выявляются нарушения в регуляции генов стволовых клеток, контролирующих синтез гема (ALAS2) и транспорт железа и серы из митохондрии в цитоплазму (ABCB7). Более интересным оказалось, что у большинства больных (5879%) выявлена мутация JAK2 или MPL в циркулирующих гранулоцитах.

Клиническое течение рефрактерной анемией с кольцевыми сидеробластами, ассоциированной с выраженным тромбоцитозом более сходно с рефрактерной анемией с кольцевыми сидеробластами, чем с эссенциальной тромбонемией; медиана выживаемости в 71 мес также более характерна для рефрактерной анемии с кольцевыми сидеробластами, чем для эссенциальной тромбонемии.

В настоящее время нет данных, что циторедуктивная терапия полезна для пациентов с рефрактерной анемией с кольцевыми сидеробластами, ассоциированной с выраженным тромбоцитозом; более того, назначение гидроксимочевины может приводить к нарастанию анемии.


Показана эффективность леналидомида у единичных пациентов с JAK2V617F с достижением независимости от трансфузий и полной молекулярной ремиссии. Необходимы новые клинические исследования пациентов с рефрактерной анемией с кольцевыми сидеробластами, ассоциированной с выраженным тромбоцитозом.



Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти