MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Неклассифицируемые миелопролиферативные заболевания

К неклассифицируемым миелопролиферативным заболеваниям относятся только те случаи заболеваний, у которых имеются очерченные клинические, лабораторные и морфологические признаки миелопролиферативного заболевания, но отсутствуют критерии специфической нозологической формы миелопролиферативного заболевания или наблюдается перекрест признаков двух либо более нозологических форм миелопролиферативных заболеваниий. Большинство случаев неклассифицируемых миелопролиферативных заболеваний относятся к одной из трех групп:
1) начальные стадии истинной полиферации, у которой характерные черты заболевания еще не полностью развились на момент диагностики;
2) поздние продвинутые стадии миелопролиферативных заболеваний, при которых выраженный миелофиброз, остеосклероз или трансформация в более агрессивную стадию (т.


е. увеличение количества бластов и/или дисплазия) скрывает настоящее заболевание;
3) пациенты с убедительными признаками миелопролиферативных заболеваний, у которых сосуществующее злокачественное или воспалительное заболевание скрывает некоторые из диагностических клинических и/или морфологических признаков.

При этом не обнаруживают Ph'-хромосомы, слитного гена BCR-ABL или выявления реаранжировки PDGFRA/B или FGFR1.

Постановка диагноза неклассифицируемых миелопролиферативных заболеваний неправомерна, если данные, необходимые для более точной классификации просто недоступны или не получены, либо трепанобиоптаты костного мозга неадекватного качества или размера для точной оценки.

Если при обследовании не выявляется характерных признаков известной нозологической формы, необходимо рассмотреть возможность отсутствия миелопролиферативного процесса.


Реактивный ответ костного мозга на инфекцию, химиотерапию, токсины, факторы роста, цитокины и иммуносупрессивные агенты может напоминать миелопролиферативное заболевание. Более того, немало других гематологических и негематологических неоплазий, таких как лимфома или метаста-зирующая карцинома, могут инфильтрировать костный мозг и вызывать реактивные изменения, включая плотный фиброз и остеосклероз, которые могут быть неправильно истолкованы как миелопролиферативные заболевания. Кроме того, определенные характеристики, свойственные каждому миелопролиферативному заболеванию, могут меняться в процессе клинико-гематологической эволюции.

Считают, что 10-15% случаев миелопролиферативных заболеваний относятся к неклассифицируемым. Клинические черты неклассифицируемых миелопролиферативных заболеваний сходны с другими миелопролиферативными заболеваниями. У пациентов с ранней неклассифицируемой болезнью органомегалия может быть минимальной или вообще отсутствовать, но будет определяться массивная спленомегалия и гепатомегалия у больных с выраженным миелофиброзом или увеличенным числом бластов. Изменения в крови также вариабельны и варьируют от легкого до умеренного лейкоцитоза и выраженного тромбоцитоза с наличием или без наличия сопутствующей анемии либо тяжелой цитопении, вследствие недостаточности костного мозга.

Большинство случаев, при которых диагностируется неклассифицируемые миелопролиферативные заболевания, это начальная очень ранняя стадия болезни, при которой разграничение между префибротической стадией ПМФ является затруднительным. В таких случаях часто в мазке периферической крови выявляются тромбоцитоз и различной степени нейтрофилия. Гемоглобин может быть в норме, слегка пониженным или повышенным.

Гистологическое исследование биоптата костного мозга выявляет гиперклеточность и часто выраженную мегакариоцитарную пролиферацию с разной степенью гранулоцитарной и эритроидной пролиферации. Если недостаточно критериев для диагностики миелопролиферативных заболеваний, то установление неклассифицируемых миелопролиферативных заболеваний является предпочтительным до времени, когда появится больше данных для установления правильного диагноза.

В поздних стадиях болезни в биоптате костного мозга определяются плотный фиброз и/или остеомиелосклероз, указывающие на терминальную или предлейкозную стадию, и различие между постполицитемической стадией истинной полицитемии и фибротической стадией ПМФ может быть невозможным, если отсутствуют данные предыдущего обследования и анамнеза. Хотя хронический миелобластный лейкооз может также быть связан с выраженным миелофиброзом, маленький размер мегакариоцитов подскажет морфологу правильный диагноз, а цитогенетическая и молекулярная демонстрация филадельфийской хромосомы или слитного гена BCR-ABL подтвердит, скорее, диагноз хронического миелобластного лейкоза, чем неклассифицируемые миелопролиферативные заболевания.

Наличие у пациентов с миелопролиферативным заболеванием более 10% бластов в крови или костного мозгаи выявленной значительной миелодисплазией обычно указывает на трансформацию заболевания в более агрессивную, часто терминальную стадию. Если при начальной диагностике имеются черты миелопролиферативного процесса, который не может быть классифицирован, но при этом выявляется 10-19% бластов в крови или костного мозга, возможен диагноз продвинутой стадии неклассифицируемых миелопролиферативных заболеваний.

Если количество бластов 20% и более в периферической крови или костного мозга, то можно сделать заключение о бласттрансформации неклассифицируемых миелопролиферативных заболеваний. У пациентов с начальными стадиями миелопролиферативных заболеваний, которые являются неклассифицируемыми, повторное обследование, выполненное через 4-6 мес, часто обеспечивает врача достаточной информацией для установления более точного диагноза. Для пациентов с продвинутой болезнью, когда начальный процесс длительно не распознавался, выявление поздней стадии неклассифицируемых миелопролиферативных заболеваний может свидетельствовать о плохом прогнозе.

В случае, когда при начальной диагностике выявлены изменения, характерные для миелодиспластичекого синдрома и миелопролиферативных заболеваний, но недостаточно критериев для диагностики специфического миелодиспластического или миелопролиферативного заболевания, или если различия между миелодиспластическим синдромо с фиброзом и миелопролиферативными заболеваниями невозможны, наиболее подходящим является диагноз «неклассифицируемое миелодиспластическое/миелопролиферативное заболевание».

При этом, если ранее установленное миелопролиферативное заболевание в результате трансформации в более агрессивную фазу приобрело диспластические черты, то диагноз «неклассифицируемое миелодиспластическое заболевание/миелопролиферативное заболевание» неправомочен. Однако неклассифицируемое миелодиспластическое заболевание/миелопролиферативное заболевание возможно диагностировать у тех пациентов, у которых ранее не было установлено хронической фазы миелопролиферативных заболеваний, если заболевание дебютировало с миелодиспластически-ми признаками. При этом также важно установить, что выявленные изменения не связаны с ранее проводимой терапией.

Диагностические критерии неклассифицируемого миелодиспластического / миелопролиферативного заболевания:
1. Наличие клинических, лабораторных и морфологических признаков одной из категорий миелодиспластического синдрома (рефрактерная цитопения с однолинейной дисплазией, рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией) и <20% бластов в крови и костном мозге.
2. Выраженные миелопролиферативные признаки, например тромбоциты >450х109/л, ассоциированные с мегакариоцитарной пролиферацией, или лейкоциты >13х109/л с/без выраженной спленомегалии.
3. Нет анамнеза миелопролиферативных заболеваний или миелодиспластического синдрома, цитотоксической терапии или терапии ростовыми факторами, которые могли бы объяснить миелодиспластические или миелопролиферативные признаки, нет Ph'-хромосомы или слитного гена bcr-abl, нет реаранжировки PDGFRA/B или FGFR1 и нет изолированной del(5q), t(3;3)(q21;q26) или inv(3)(q21;q26) или у пациента выявляется первичное заболевание, имеющее смешанные миелопролиферативные и миелодиспластические признаки, которое не может быть отнесено к какой-либо категории миелодиспластического синдрома или миелопролиферативных заболеваний.

Лечение этой категории пациентов не разработано. При выявлении аномалий гена рецептора тромбоцитарного фактора роста эффективно назначение иматиниба в стандартных дозах. Поддерживающая терапия включает лечение цитопений и инфекционных осложнений.



Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти