MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена является заболеванием, развивающимся вследствие недостаточной работы желез внешней секреции, к которым относятся слюнные, потовые, сальные, слезные и некоторые другие железы.

Ученый Шегрен обобщил все имеющиеся данные относительно этого заболевания, в связи с чем синдром получил его имя. Для синдрома Шегрена характерно наличие нескольких патогномоничных симптомов, как то: сухость слизистой оболочки глаз, нарушение в строении слизистой оболочки, конъюнктивы и роговицы, сухость в полости рта и ревматоидные изменения в суставах, которые могут и отсутствовать, в связи с чем для того, чтобы поставить диагноз синдрома Шегрена, достаточно вышеперечисленных первых двух симптомов. Также при синдроме Шегрена возможны изменения в работе других желез внешней секреции: желез слизистой оболочки носа, глотки, половых органов, органов желудочно кишечного тракта и т.


д.

Развитие синдрома Шегрена происходит в большинстве случаев у людей в возрасте от 40 до 70 лет. Наиболее часто заболевание развивается у женщин. Причины развития синдрома Шегрена в настоящее время до конца не изучены. Существует несколько точек зрения. Считается, что развитие заболевания связано с различного рода воздействиями факторов внешней и внутренней среды, таких как инфекционные факторы, различного рода сопутствующие заболевания организма, аутоиммунные процессы, нарушения иммунитета. Развитие синдрома Шегрена может быть связано с заболеваниями эндокринной и нервной систем, системы иммунитета, болезнями соединительной ткани.

У больных с синдромом Шегрена определяется повышение уровня γ глобулинов, определяется наличие антинуклеарных факторов, преципитирующих антител.


Некоторые ученые считают, что данные особенности позволяют судить о том, что в основе развития заболевания лежат аутоиммунные механизмы.

Некоторые ученые высказывают мнение, что развитие заболевания непосредственно связано с воздействием на организм инфекционно аллергических факторов.

Существуют данные о роли в развитии заболевания нарушения работы эндокринной системы. Недостаточность в работе эндокринной системы, гипоталамо гипофизарная недостаточность способствуют тому, что процессы старения организма идут более быстрыми темпами, происходит более быстрое изнашивание производных кожи, в том числе и желез внешней секреции.

Имеются данные о наследственной предрасположенности к развитию заболевания. Некоторые ученые высказывают мнение о роли недостаточности витаминов, особенно витаминов А и группы В, в развитии данной патологии.

Непосредственно характер изменений железистой ткани пораженных желез внешней секреции напрямую зависит от того, насколько сильно она поражена. Различают начальную, клинически выраженную и позднюю стадии заболевания. Изменения в каждой из этих стадий будут различными.

Поражения слизистых оболочек и кожных покровов при синдроме Шегрена связаны с нарушениями в процессе работы желез внешней секреции. Нарушения, определяющиеся в глазах больных, связаны не только со снижением количества вырабатываемой слезной жидкости, но и с изменениями, происходящими непосредственно в строении глаз больного человека.

Особенности проявления синдрома Шегрена изучались различными авторами. Результаты, полученные при их исследованиях, значительно отличались друг от друга. Синдром Шегрена характеризуется большим количеством разнообразных симптомов. Это связано с тем, что происходит поражение различных желез внешней секреции, которые имеют различное расположение и функцию. Может отмечаться поражение слюнных, пищеварительных, слезных желез, желез внешней секреции, расположенных в суставах, соединительной ткани, эндокринных желез и т. д. Симптомы заболевания также находятся в непосредственной зависимости от той стадии, в которой находится заболевание, и того, активное ли течение оно имеет. Со временем нарушается работа все большего количества желез, нарушения становятся все более выраженными. В большинстве случаев проявления синдрома Шегрена начинаются с изменений в полости рта больных. В дальнейшем определяются и другие симптомы заболевания.

Основным признаком синдрома Шегрена является сухость в полости рта больных – ксеростомия. Сухость в полости рта связана со снижением слюноотделения. В зависимости от тех или иных проявлений возможно выделение трех основных форм ксеростомии: начальной, клинически выраженной, поздней.

Начальная стадия ксеростомии характеризуется появлением болевых или неболевых, но неприятных ощущений в слизистой оболочке полости рта. В этот период заболевания больные редко предъявляют жалобы на ощущение сухости в полости рта. У некоторых больных данные ощущения носят проходящий характер, особенно усиливаясь в процессе разговора. В полости рта у больных с ксеростомией в начальной стадии можно отметить наличие слюны. Слизистая оболочка при осмотре выглядит достаточно увлажненной. При проведении массирования выводных протоков слюнных желез можно обнаружить свободное выделение слюны.

В том случае, если в этот период заболевания произвести обследование слюноотделения, используя пробу с пилокарпином, можно отметить тот факт, что процессы слюноотделения у больных, хотя и находятся в пределах нормы, близки к нижним границам. Цитологическое исследование слюны позволяет выявить увеличение количества эпителиальных клеток в ее составе.

У больных с клинически выраженной формой отмечается постоянное ощущение сухости в полости рта. Особенно эти ощущения выражены в период приема пищи, в процессе разговора, в эмоционально значимых ситуациях и т. д. Проведение осмотра слизистой оболочки полости рта позволяет выявить неизмененную окраску слизистой оболочки полости рта. В полости рта может отмечаться наличие небольшого количества слюны либо ее отсутствие. При проведении массирования выводного протока слюнной железы можно получить только небольшое количество слюны.

Больные с заболеванием в поздней стадии отмечают постоянную сухость в полости рта, а также усиление неприятных ощущений в виде жжения, покалывания, саднения при приеме раздражающей пищи. При осмотре слизистой оболочки полости рта она часто выглядит сухой и покрасневшей. Слюна в полости рта отсутствует, при проведении массирования выводного протока слюнной железы выделения слюны даже в незначительном количестве не происходит. Часто отмечается развитие гингивита, глоссита.

Характерными у больных с синдромом Шегрена являются следующие жалобы:
1) ощущение сухости в полости рта;
2) изменение характера слюны – она приобретает вязкую консистенцию, становится мутной. Постепенно происходит уменьшение ее количества;
3) появление неприятных ощущений в языке, жжения, саднения, нарушение вкусовой чувствительности, а также других видов чувствительности;
4) нарушение приема пищи. Особенно это выражено в тяжелых случаях заболевания, когда слюны выделяется совсем незначительное количество;
5) большое количество пораженных кариесом зубов, быстрое прогрессирование кариозного процесса;
6) поражение пародонта зубов. Часто заболевания пародонта быстро прогрессируют и приобретают тяжелое течение;
7) ощущение сухости глаз;
8) неприятные ощущения в глазах, ощущения песка;
9) явления светобоязни;
10) периодически появляющиеся ощущения припухлости, покраснения, болезненности в области околоушной слюнной железы. Более редко отмечаются эти явления в области поднижнечелюстной слюнной железы;
11) наличие симптомов интоксикации организма – слабости, вялости, снижения работоспособности, нарушения аппетита, утомляемости.
В различные периоды болезни результаты, полученные при обследовании больного, будут существенно различаться. В период ремиссии можно отметить увеличение размеров слюнных желез, их уплотнение, поверхность желез может определяться как бугристая. При пальпации железы в большинстве случаев безболезненны. Характерным является поражение не одной, а обеих желез из пары. В некоторых случаях в период ремиссии можно отметить увеличенные размеры регионарных лимфатических узлов. Характерным является тот факт, что пораженные железы периодически изменяются в размерах, то увеличиваясь, то уменьшаясь. При увеличении размеров желез, как правило, происходит некоторое ухудшение общего состояния больного человека, что связано с обострением процесса. При обострении отмечается выраженное ухудшение общего состояние больного, показатели температуры тела резко увеличиваются, отмечаются появление выраженных болевых ощущений, появление из выводного протока железы характерного отделяемого, которое может иметь характер гнойного или слизисто гнойного. Даже в период ремиссии часто отмечается изменение показателей температуры тела больных. В большинстве случаев они являются субфебрильными. В некоторых случаях в структуре слюнных желез отмечается образование камней. Характерными являются изменения в слизистой оболочке полости рта. Слизистая оболочка при обследовании, особенно при выраженных явлениях ксеростомии, выглядит покрасневшей, часто атрофичной. Могут определяться признаки катаральных форм воспалительного процесса в слизистой оболочке полости рта. Возможно развитие глоссита, гингивита.

При осмотре языка он выглядит красным, его поверхность гладкая, сухая. При осмотре красной каймы губ она также выглядит сухой, на ее поверхности можно обнаружить чешуйки, трещины, корочки. Трещины могут длительно не заживать, рецидивировать.

Характерным является обострение воспалительного процесса только в области одной из пары пораженных желез. При проведении пальпации железы в некоторых случаях могут быть обнаружены перетяжки, которые изменяют структуру слюнной железы, разделяют ее на участки.

В верхних дыхательных путях происходят изменения в строении слизистых оболочек. Отмечается их атрофия. Изменения в строении слизистой оболочки приводят к формированию трахеобронхита. Слизистая оболочка гортани, трахеи, бронхов слабо увлажнена, становится сухой, на ее поверхности образуются трещины, корочки. В том случае, если на измененную слизистую оболочку окажет воздействие инфекционный агент, возможны развитие воспалительного процесса в этой области, появление охриплости голоса, нарушение звукопроизношения вследствие поражения связочного аппарата. Изменения могут наблюдаться и в структуре ткани легких. Здесь могут образовываться очаги уплотнения легочной ткани, расширенные безвоздушные участки. Это оказывает непосредственное влияние на осуществление процессов дыхания. Возможно развитие дыхательной недостаточности.

Нарушение работы желез, расположенных в слизистой оболочке органов желудочно кишечного тракта, приводит к развитию ряда нарушений. Так, при недостаточности работы желез желудка развивается состояние пониженной кислотности, что приводит к формированию гастрита. Нарушение работы желез внешней секреции, расположенных в области прямой кишки, приводит к нарушениям процесса дефекации.

Изменения в работе желез половых органов у женщин приводят к развитию вагинитов, появлению ощущения зуда.

Изменения в кожных покровах определяются практически у всех больных с синдромом Шегрена. Характерны наличие симптомов воспалительного процесса, нарушение пигментации кожного покрова. Кожа слабо увлажнена, выглядит сухой. Определяются нарушения процессов потоотделения. На поверхности кожных покровов носа и щечных областей определяются участки покраснения. Возможно появление расширенных кровеносных сосудов. В некоторых случаях отмечается нарушенная реакция на солнечный свет в виде фотодерматоза. Нарушение процессов кровообращения в сосудах может приводить даже к развитию гангрены.

Волосы больных становятся истонченными, ломкими, сухими, секущимися, тусклыми. Имеется склонность к облысению.

У 75 – 80% больных отмечаются изменения в работе суставов по типу ревматоидных поражений. Часто отмечаются изменения в лимфоидном аппарате организма больных по типу лимфоаденопатии. Возможны изменения в строении и работе селезенки и печени.
Лабораторные исследования определяют ревматоидный фактор, а также увеличение в крови уровня фибриногена, γ глобулинов. У некоторых больных можно отметить наличие в результатах анализов специфических клеток, характерных для заболевания системной красной волчанкой. У больных могут быть обнаружены антинуклеарные антитела, преципитирующие антитела, антитела к эпителию выводных протоков желез внешней секреции, тиреоглобулиновые антитела. Характерными для больных с синдромом Шегрена являются наличие гипохромной анемии, уменьшение содержания сывороточного железа крови.

Некоторые авторы отмечают частую взаимосвязь синдрома Шегрена с другими тяжелыми заболеваниями организма, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартериит, системный склероз, тяжелые заболевания печени (хронический гепатит с активным течением, цирроз печени).

Постановка диагноза в типичных случаях синдрома Шегрена не является затруднительной. Если имеются симптомы поражения желез слизистой оболочки полости рта, глаз в сочетании с изменениями в слизистой оболочке или при отсутствии таковых, при наличии у больного ревматоидных поражений суставов, постановка диагноза не вызывает затруднений. Вместе с тем достаточно часто синдром Шегрена может проявляться каким либо одним симптомом или иметь незначительную выраженность симптоматики. В этих случаях диагностика затрудняется.

Дифференциальная диагностика синдрома Шегрена и синдрома Пламмера – Винсона
Проводить дифференциальную диагностику синдрома Шегрена следует в первую очередь с синдромом Пламмера – Винсона, который представляет собой результат выраженного недостатка поступления в организм различных витаминов. Наи более важную роль в развитии заболевания играют рибофлавин и никотиновая кислота.

Общие признаки синдрома Шегрена и синдрома Пламмера – Винсона
1. Неприятные ощущения в полости рта, чувство жжения, саднения, сухости, стянутости слизистой оболочки полости рта.
2. Появление трещин в углах рта.
3. Нарушения в структуре и процессе роста ногтей, волос.
4. Шелушение кожи.
5. Поражение глаз, снижение остроты зрения.

Отличительные признаки синдрома Шегрена и синдрома Пламмера – Винсона
1. Развитие синдрома Пламмера – Винсона в результате недостатка в организме витаминов, особенно рибофлавина и никотиновой кислоты.
2. Выраженные нарушения в строении слизистой оболочки полости рта, глотки, пищевода, желудка – атрофические изменения.
3. Ухудшение остроты зрения в сумерках наблюдается при синдроме Пламмера – Винсона, в то время как при синдроме Шегрена происходит общее снижение остроты зрения вне зависимости от времени суток.

Дифференциальная диагностика синдрома Шегрена и синдрома Микулича
Определенное сходство с синдромом Шегрена имеет так называемый синдром Микулича. Сходство между этими двумя синдромами связано с тем, что в обоих случаях отмечается ксеростомия. Для синдрома Микулича, так же как и для синдрома Шегрена, характерно периодическое увеличение размера слюнных желез с последующей нормализацией их размеров. Развитие синдрома Микулича в первую очередь связано с общими сопутствующими заболеваниями организма, в то время как синдром Шегрена имеет преимущественно аутоиммунное происхождение.

Отличительные признаки синдрома Микулича от синдрома Шегрена
1. Особенности развития заболевания.
2. Симметричность увеличения размеров слюнных желез при синдроме Микулича, что не характерно для синдрома Шегрена, при котором происходит увеличение размеров только одной из слюнных желез.
3. Сухость в полости рта является достаточно поздним признаком заболевания. Сначала появляется болезненность в пораженных железах, увеличиваются их размеры.

Особенности лечения синдрома Шегрена
Лечение больных с синдромом Шегрена должно быть проведено врачами ревматологами, которые назначают специфическое лечение аутоиммунного заболевания. Используются цитостатические, кортикостероидные, противовоспалительные препараты, а также лекарственные средства с общеукрепляющим механизмом действия – поливитаминные комплексы, детоксицирующие препараты, препараты, повышающие сопротивляемость организма. Проводится местное лечение пораженных желез с использованием анестетиков, антисептиков, противовоспалительных средств, средств, повышающих слюноотделение.

Применяются методы физиотерапевтического лечения.

Оцените статью: (8 голосов)
4.25 5 8

Статьи из раздела Аллергия на эту тему:
Аллергическая тромбоцитопеническая пурпура
Аллергические поражения слизистой оболочки полости рта лекарственной природы
Аллергические риниты
Аномалия Мея-Хенлина
Атопический дерматит


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти