MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Отдельные варианты диффузной В - крупноклеточной лимфомы

Первичная медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома имеет отношение к звездчатым В-клеткам тимуса. Чаще поражает молодых женщин (возраст 30-35 лет, мужчины/женщины 1:2) с появлением больших медиастинальных масс (большая опухолевая масса), без периферических лимфатических узлов и вовлечения костного мозга. Заболевание достаточно часто вызывает развитие синдрома верхней полой вены. Необходимо исключить системную диффузную В-крупноклеточную лимфому с вторичным поражением средостения.

Распространение за пределы средостения обычно встречается в случае рецидива и включает такие экстранодальные локализации, как почки, печень, надпочечники или центральная нервная система. Первичная медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома морфологически гетерогенная, преимущественно состоит из крупных клеток с обильной светлой цитоплазмой и круглым яйцевидным ядром.


Обычно находят клетки типа Рид-Штернберга, что увеличивает сходство с классической лимфомой Ходжкина. Выявляют участки фиброза, которые разделяют неопластическую ткань.

Профиль экспрессии генов отличается от других подтипов диффузной В-крупноклеточной лимфомы и в то же время имеет большое сходство на молекулярном уровне с лимфомой Ходжкина. Первичная медиастинальная (тимическая) В-крупноклеточная лимфома экспрессирует зрелые В-клеточные маркеры и факторы транскрипции иммуноглобулинов. Характерны позитивная экспрессия антигенов CD30 в 80% случаев, но не так выраженно, как при лимфоме Ходжкина, а также отсутствие экспрессии вируса Эбштейна-Барр.

Внутрисосудистая В-крупноклеточная лимфома, или интраваскулярный лимфоматоз, характеризуется избирательным ростом внутрь просвета капилляров, сосудов малого и среднего калибра, что приводит к их некротическим поражениям.


Опухоль экспрессирует CD5. Внутрисосудистая В-крупноклеточная лимфома чаще наблюдается среди народов восточного полушария. Чаще всего поражаются центральная крупноклточна ялимфома, почки, легкие, кожа и кости. Поражение периферических лимфатических узлов не является обязательным. В целом заболевание отличается обильной симптоматикой вследствие сосудистого поражения многих органов. Клиническое течение очень агрессивное, часто опухоль диагностируют только на аутопсии. Встречаются прогностически более благоприятные случаи, когда болезнь ограничена только поражением кожи.

ALK-позитивная В-крупноклеточная лимфома. Характеризуется пролиферацией мономорфных имму-нобластоподобных В-клеток, иногда проявляется плаз-мобластной дифференциацией. Экспрессирует ALK-протеин, связанный с транслокацией t(2;17) или, реже, t(2;5). CD30, вирус Эбштейна-Барр и другие вирусы не выявляются. Часто наблюдается у молодых иммунокомпетентных мужчин, проявляется лимфаденопатией и характеризуется высокоагрессивным клиническим течением.

Плазмобластная лимфома - это В-крупнокле-точное новообразование, морфологически представлено иммунобластами с антигенным фенотипом плазматических клеток. Встречается у пациентов с иммуносупрессией и в основном поражает экстра-нодальные области - слизистую оболочку ротовой полости и желудочно-кишечный тракт. ВИЧ-инфекция является основной причиной иммунодефицита у этих больных, но посттрансплантационное или иммуносупрессивное лечение тоже может иметь место. Большинство плазмобластных лимфом ассоциированы с вирусом Эбштейна-Барр. Клиническое течение очень агрессивное со слабым ответом на терапию.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома, ассоциированная с хроническим воспалением. Обычно является ВЭБ-позитивной лимфо-мой. В отличие от плазмотической лимфомы, не связана с HHV-8 инфекцией. Опухоли с такими же характеристиками могут образовываться на месте металлических имплантатов, кардиостимуляторов или длительно текущей туберкулезной инфекции, а также при хроническом остеомиелите или длительно незаживающих хронических изъязвлениях кожи. Прототипом этой лимфомы является пиоторакс-ассоциированная лимфома, которая преимущественно встречается у мужчин на седьмом десятилетии жизни. Болезнь очень агрессивная с плохим прогнозом (5-летняя выживаемость около 20%).

Пиоторакс-ассоциированная лимфома характеризуется плазмобластной дифференциацией, позитивной экспрессией CD45, В-клеточных маркеров и белка Bcl-2, Ki-67 и непостоянной экспрессией CD138, IRF4 и CD30.В-клеточная лимфома, неклассифицированная, с признаками, промежуточными между диффузной В-крупноклеточной лимфомой и лимфомой Беркитта.

Эта довольно редкая лимфома встречается преимущественно у взрослых. Фенотип В-клеток герминального центра (CD20+, CD10+, BCL6+). Характеризуются перестройкой MYC и высоким уровнем пролиферации (>90%). Морфологически могут напоминать лимфому Беркитта с атипическим фенотипом (BCL-2 экспрессия) или же наоборот - типичный для лимфомы Беркитта фенотип с атипичной морфологией (бластные ядерные характеристики с негативной экспрессией TdT или циклина D1). Эти лимфомы очень агрессивные с низким ответом на терапию. Пограничные случаи считаются рабочей категорией, так как нуждаются в дальнейшем исследовании для их точного распознавания и клинического ведения. Лимфомы с типичной морфологией диффузной В-крупноклеточной лимфомы, высокой пролиферативной активностью и/ или наличием t(8;14) не должны включатся в эту категорию.

Существует значительный перекрест между подгруппами, в которые включаются лимфомы с признаками, промежуточными между диффузной В-крупноклеточной лимфомой и лимфомой Беркитта, лимфома с двойной транслокацией (double hit - с реаранжировкой MYC и BCL2), диффузная В-крупноклеточная лимфома со сверхэкспрессией MYC, а также с экспрессией Ki-67 более чем 90%, но не относящиеся к другим подгруппам.

В-клеточные новообразования с признаками, промежуточными между диффузной В-крупноклеточной лимфомой и классической лимфомой Ходжкина. Группа В-клеточных лимфом, которая характеризуется морфологическим и клиническим перекрестом признаков диффузной В-крупноклеточной лимфомы, в частности первичная медиастинальная диффузная В-крупноклеточная лимфома, и классической лимфомы Ходжкина.

Эти заболевания преобладают у молодых мужчин, проявляются большими медиастинальными опухолевыми массами, в некоторых случаях ассоциируются с поражением надключичных лимфатических узлов. Морфологически - слои плеоморфных крупных клеток в фибротической строме. Преобладают лакунарные клетки и клетки Ходжкина, с редкими воспалительными инфильтратами. Характерна экспрессия антигенов В-клеток (CD20, CD79a, BOB-1,OCT2 и PAX-5) в сочетании с CD30 и CD15. В эту категорию могут быть включены случаи, которые морфологически напоминают классическую лимфому Ходжкина, нодулярный склероз с экспрессией CD20 и других В-клеточных маркеров и негативной экспрессией CD15. Также сюда относят случаи, сходные с первичной медиастинальной диффузной В-крупноклеточной лимфомойс негативной CD20 и позитивной СD15 экспрессией.

Оцените статью: (13 голосов)
4.08 5 13

Статьи из раздела Гематология на эту тему:
В-клеточные лимфомы со специфическим поражением кожи
Венозная тромбоэмболия
Волосатоклеточный лейкоз
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Гиперкальциемия


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти