MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Особенности в лечении диффузной В - крупноклеточной лимфомы

фото Особенности в лечении диффузной В - крупноклеточной лимфомы
Профилактика нейролейкемии остается актуальным вопросом в лечении диффузной В-крупноклеточной лимфомы, несмотря на относительную редкость поражения центральной нервной системы - 3-6% и сложность в прогнозировании такого осложнения. Повышенный риск остается у больных с диффузной В-крупноклеточной лимфомой с поражением яичек, которое часто встречается у мужчин старше 60 лет. Характерны атипичное клиническое течение и поздние рецидивы заболевания (после 5 и более лет ремиссии).

Результаты лечения улучшаются с дополнительным назначением метотрексата и лучевой терапии на область мошонки. Если пациенты не получают лучевую терапию на область мошонки, очень часто наблюдаются рецидивы в противоположном яичке и в центральной нервной системе, что продемонстрировало исследование International Extranodal Lymphoma Study Group. 53 пациента получали лечение R-CHOP с интратекальным введением метотрексата и лучевой терапией на область мошонки. Общий ответ составил 98%, 5-летняя выживаемость без прогрессии - 74%, 5-летняя общая выживаемость - 85%. 5-летний риск рецидивов в противоположное яичко - 0%, 5-летний риск рецидива в центральной нервной системе - 6%.

В целом показаниями для интратекальной терапии метотрексатом при диффузной В-крупноклеточной лимфомы, помимо поражения яичек, являются два и более экстранодальных поражений, вовлечение молочной железы, лимфобластный вариант, поражение лимфатической ткани кольца Пирогова-Вальдейера, поражение верхнечелюстных пазух и орбит, вовлечение костного мозга, ВИЧ-инфицирование.




В то же время в некоторых исследованиях показано, что системная инфузия метотрексата может превосходить по эффективности интратекальную терапию.Для отдельной категории больных (плохой соматический статус, высокий риск ятрогенных осложнений, большая опухолевая масса) показано проводить (разработанное в исследовании NHL-B2) так называемое предшествующее лечение, или предфаза (prephase treatment), когда пациентам назначается одна инъекция винкристина по 1 мг (в 1-й день) и преднизолон внутрь по 100 мг/сут в течение 7 дней до начала химиотерапии. Это позволяет избежать отрицательных последствий эффекта первого цикла терапии (самое выраженное снижение нейтрофилов и длительная нейтропения, а также высокая частота смертей, связанных с лечением). После отмены преднизолона при тенденции к гипотензии возможно назначение перорального минералокортикоида гидрокортизона в небольшой дозе (утром и днем) до следующего цикла R-CHOP.

У подавляющего большинства пациентов с плаз-мобластной лимфомой экспрессия CD20 негативная, поэтому терапия ритуксимабом бесполезна и может использоваться только в очень редких CD20-положительных случаях. Применение CHOP-подобных режимов дает общий ответ менее 50% и среднюю выживаемость 1 год или меньше.


Предполагается, что комбинирование бортезомиба с CHOP-режимом или же проведение аутотрансплантации у пациентов, достигших первой полной ремиссии, может улучшить исход лечения.

Пациентам с лимфоматоидным гранулематозом в начальной стадии показано назначение интерферона альфа или ритуксимаба, после чего у некоторых наблюдаются длительные ремиссии. Больные с распространенными поражениями или с трансформацией в диффузной В-крупноклеточной лимфоме должны получать лечение, как и при диффузной В-крупноклеточной лимфоме, - по программе R-CHOP или же R-EPOCH, в том числе и те пациенты в начальных стадиях, у которых интерферонотерапия оказалась неудачной. Такой подход ассоциируется с большим уровнем общей выживаемости.Поражение кожи при диффузной В-крупноклеточной лимфоме.

Внутрисосудистая диффузная В-крупноклеточная лимфома - растет в ассоциации с эндотелиальными клетками и может нарушать функцию любого органа. Часто проявляется поражением центральной нервной системы или кожи, нередко - печеночной недостаточностью. Часто она диагностируется только на аутопсии. Выделяют также азиатский вариант заболевания с гепатоспленомегалией, панцитопенией и гемофагоцитарным синдромом.


Эффективным подходом является стандартное лечение по программе R-CHOP. При достижении полной ремиссии может наблюдаться длительная выживаемость без болезни. Для этих пациентов следует также предусмотреть профилактику нейролейкоза. В связи с большей потенциальной злокачественностью некоторым пациентам, достигшим полной ремиссии, возможно проведение аутотрансплантации.

Пациенты с диффузной В-крупноклеточной лимфомой с двойной транслокацией имеют очень плохой прогноз при лечении R-CHOP-подобными режимами, медиана общей выживаемости составляет 4-25 мес. Обычно у них наблюдаются неблагоприятные прогностические характеристики, включая прогрессирующие стадии, повышенный уровень лактатдегидрогеназы, поражение костного мозга, множественные экстранодальные локализации, поражение центральной нервной системы.

Больные с лимфомой с признаками, промежуточными между диффузной В-крупноклеточной лимфомой и лимфомой Беркитта, лучше переносят интенсивные режимы лечения, которые обычно используются при лимфоме Беркитта.

Для пациентов с диффузной В-крупноклеточной лимфомой с двойной транслокацией, а также с пограничными признаками между диффузной В-крупноклеточной лимфомой и лимфомой Беркитта целесообразно применять R-EPOCH, а также аутотрансплантацию при первой ремиссии.

При лимфомах с признаками, промежуточными между первичной медиастинальной диффузной В-крупноклеточной лимфомой и классической лимфомой Ходжкина, наиболее часто применяют режимы, как и при диффузной В-крупноклеточной лимфоме, - R-CHOP, после чего проводится лучевая терапия на область средостения. В настоящее время остается неясным, назначать для лечения этих пациентов режимы, используемые при лимфо-ме Ходжкина, надо включать аутотрансплантацию в первую линию терапии или применять какой-то другой подход к лечению.

Лечение больных первичной медиастинальной диффузной В-крупноклеточной лимфомой не разработано. Комбинация ритуксимаба и химиотерапии CHOP эффективна в лечении молодых пациентов с хорошим прогнозом. В других ситуациях могут также применяться более интенсивные режимы: R-MACOP-B, DA-EPOCH-R. У 34 пациентов с первичной медиастинальной диффузной В-крупноклеточной лимфомой, получавших лечение по программе MACOP-B (n=10) или R-MACOP-B (n=24) с или без последующей аутотрансплантации ПСКК, программа R-MACOP-B обладает высокой эффективностью и удовлетворительной переносимостью, а вопрос о необходимости консолидации первой ремиссии с помощью аутотрансплантации ПСКК и лучевой терапии остается открытым. Для этого, по данным других авторов, целесообразно выполнять ПЭТ-сканирование. В случае резидуальной метаболической активности в опухоли показана лучевая терапия. 5-летняя выживаемость несколько лучше, чем при неспецифицированной диффузной В-крупноклеточной лимфомой, и составляет 70-75%.

Оцените статью: (10 голосов)
3.8 5 10

Статьи из раздела Гематология на эту тему:
В-клеточные лимфомы со специфическим поражением кожи
Венозная тромбоэмболия
Волосатоклеточный лейкоз
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Гиперкальциемия


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти