MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Первичная лимфома серозных полостей

фото Первичная лимфома серозных полостей
Неходжкинская лимфома, первично ассоциированная с выпотом, или первичная лимфома серозных полостей - редкий агрессивный В-клеточный вариант лимфом, проявляющихся массивным плевральным, перикардиальным или перитонеальным выпотом без признаков определяемого опухолевого поражения лимфатических узлов или экстранодальных органов. Обычно выявляется инфицирование (HHV-8) или иммунодефицитное состояние. Также при этой лимфоме нередко встречается вирус Эпштейна-Барр.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
У значительной части больных лимфоме предшествуют саркома Капоши или болезнь Кастлемана как другие проявления HHV-8-инфекции. Заболевание встречается и у пожилых пациентов с иммунодефицитом, а также в районах с преобладанием инфекции вирусом Эпштейна-Барр и HHV-8 (например, Средиземноморье). При отсутствии ассоциации HHV-8 у части больных с первичной лимфомой серозных полостей выявляется связь с вирусом гепатита С. Часто пациенты с первичной лимфомой серозных полостей - ВИЧ-позитивные мужчины с выраженным дефицитом CD4-клеток. В анамнезе обычно имеются указания на предшествующий СПИД.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Описаны единичные случаи так называемой солидной первичной лимфомой серозных полостей.


Интересно, что при этом наблюдается тенденция к вовлечению желудочно-кишечного тракта первично или при рецидиве, в половине таких случаев позже все же развивался злокачественный выпот. Несколько клинических случаев описывают первичную лимфому серозных полостей у ВИЧ-отрицательных больных. В некоторых случаях сообщается о развитии заболевания у пациентов с вторичным иммунодефицитом (иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов).

ДИАГНОСТИКА
Для выявления и уточнения характера массивного выпота применяется компьютерная томография или позитронно-эмисионная томография. Трепанобиопсия костного мозга выполняется при наличии цитопении. Люмбальная пункция также проводится по показаниям. Стадирование по системе Ann Arbor не используется, так как, по определению, все случаи с первичной лимфомой серозных полостей изначально имеют IV стадию.

Опухолевые клетки злокачественного выпота имеют разнообразную морфологию центробластоподобных атипичных лимфоцитов с проявлениями от иммуноили плазмобластных до анапластических с экспрессией CD45, CD30, CD38, CD138, но при этом отсутствуют СD20, CD19, CD79a; нет реаранжировки с-myc или bcl-6. Также могут быть выявлены антигены вирусов HHV-8 (LANA) и Эпштейна-Барр (EBER).

ЛЕЧЕНИЕ
Назначение или продолжение высокоактивной антиретровирусной терапии как элемента поддерживающей терапии рекомендуется для всех ВИЧ-положительных пациентов с первичной лимфомой серозных полостей, убедительно увеличивает длительность ремиссии, а также ассоциируется с меньшим числом инфекционных осложнений, восстановление иммунной системы способствует контролю над агрессивной лимфомой.

Комбинированная высокоактивная антиретровирусная терапия защищает Т-клетки от цитотоксического стресса вследствие приема химиотерапевтических препаратов, доказательством чего служит увеличение числа CD4-клеток.


Но при всей полезности такого подхода существует также высокий потенциальный риск развития побочных эффектов, которые влияют на исход лимфомы, поэтому комбинированная высокоактивная антиретровирусная терапия при первичной лимфоме серозных полостей (в отличие от других ВИЧ-ассоциированных лимфом) не оказывала существенного влияния на выживаемость. В связи с этим рекомендуется поиск новых противовирусных препаратов в схемах высокоактивной антиретровирус-ной терапии с меньшим числом побочных действий.

Стандартно используются колониестимулирующие факторы роста для избегания длительных периодов нейтропении при химиотерапии. Необходимо уделять внимание профилактике пневмоцистной пневмонии и мониторингу реактивации цитомегаловируса во время лечения.

Комбинированные режимы химиотерапии являются основой в лечении первичной лимфомы серозных полостей, в частности CHOP и CHOP-подобные (модифицированные) режимы остаются первой линией терапии. Возможно использование CHOP с метотрексатом, но следует избегать назначения высоких доз последнего, особенно в начальных циклах лечения из-за риска накопления метотрексата в выпоте, замедления клиренса, увеличения риска системной токсичности.


Использование режимов EPOCH и CDE также может быть полезным. Высокодозная химиотерапия и аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может применяться при рецидиве болезни, чувствительности к химиотерапии и удовлетворительном общем состоянии пациента. Ритуксимаб не имеет значения для лечения первичной лимфомы серозных полостей, так как CD20 обычно не экспрессируется клетками опухоли.

Антивирусные препараты эффективнее во время литической фазы репликации вируса, поэтому они применяются вместе с препаратами, способными вызывать литическую репликацию. Изучается также возможность терапии бортезомибом: показано, что ингибитор протеасом бортезомиб вызывает индукцию апоптоза клеток первичной лимфомы серозных полостей in vitro. Исследуется комбинация противовирусных препаратов, бортезомиба и системной химиотерапии. Еще одним исследовательским подходом является терапия, нацеленная на латентную фазу генов, таких как LANA-1, использование мелких копий РНК для подавления экспрессии вирусных генов и увеличение иммунитета к HHV-8.

ПРОГНОЗ
На сегодняшний день прогноз пациентов с первичной лимфомой серозных полостей остается неблагоприятным, средняя выживаемость составляет 6 мес. Международный прогностический индекс IPI не валидизирован на больных с первичной лимфомой серозных полостей. Прогноз и эффективность терапии напрямую зависят от количества CD4 клеток. При отсутствии ассоциации первичной лимфомы серозных полостей с HHV-8 течение заболевания, как правило, более индолентное, но описан случай вторичного поражения центральной нервной системы в рецидиве заболевания (как вещества мозга, так и оболочек).

Главной особенностью первичной лимфомы серозных полостей является склонность опухолевых клеток к росту в жидкой среде серозных полостей организма: плевральной, перикардиальной, брюшинной, не сопровождаясь при этом внеполосными опухолевыми массами. Симптомы заболевания обычно являются результатом масс-эффекта из-за накопления злокачественного выпота. Следовательно, пациенты часто жалуются на одышку или увеличение живота. Признаков распространения лимфомы на отдаленные области обычно не наблюдается. Наиболее частыми причинами смерти являются оппортунистические инфекции, осложнения, ассоциированные с ВИЧ-инфекцией, и прогрессирование лимфомы.

Оцените статью: (8 голосов)
4.13 5 8

Статьи из раздела Гематология на эту тему:
В-клеточные лимфомы со специфическим поражением кожи
Венозная тромбоэмболия
Волосатоклеточный лейкоз
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Гиперкальциемия


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти