MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Характеристика нодальных периферических Т-клеточных лимфом

фото Характеристика нодальных периферических Т-клеточных лимфом
Лимфома из периферических Т-лимфоцитов, неуточненная
Лимфома из периферических Т-лимфоцитов, неуточненная является самым распространенным типом периферических Т-клеточных лимфом и составляет 25,9% всех Т-клеточных лимфом. Заболевание имеет агрессивное течение и в основном диагностируется в старшей возрастной группе, чаще на поздних стадиях. В детском возрасте встречается редко. В большинстве случаев клиническая картина болезни характеризуется генерализованной лимфаденопатией и В-симптомами, но также возможна и экстранодальная локализация (печень, селезенка, кожа, костный мозг). Нередко отмечаются кожный зуд и эозинофилия.

Лимфома из периферических Т-лимфоцитов, неуточненная представляет собой сборную группу опухолей различного гистологического строения, не обладающих специфическими признаками, которые позволили бы отнести эти опухоли к любой иной из четко

очерченных форм Т-клеточных лимфом, перечисленных в классификации ВОЗ. Характеристика «неуточненная» подчеркивает отсутствие четких специфических характеристик. Другими словами, данный диагноз используется тогда, когда все прочие формы периферических Т-клеточных лимфом были исключены. Морфологический спектр лимфом из периферических Т-лимфоцитов, неуточненнаядостаточно широкий.


Цитологически описано множество вариантов. Чаще всего преобладают клетки среднего и крупного размера с неправильной формой ядер, хроматин бывает мелкодисперсным или гиперх-ромным, в крупных клетках прослеживаются ядрышки.

В части наблюдений основную массу составляют клетки мелкого размера. Полиморфный инфильтрат включает реактивные элементы (эозинофильные гранулоциты, плазматические клетки, эпителиоидные гистиоциты). Если в опухолевом инфильтрате присутствуют многочисленные эпителиоидные гистиоциты, образующие кластеры, то такая морфологическая картина соответствует так называемому лимфоэпителиоидному типу лимфомы из периферических Т-лимфоцитов, неуточненная - лимфоме Леннерта.

Выделяется и другой морфологический вариант - лимфома Т-зоны, гистологической особенностью которой является межфолликулярный тип роста на фоне сохраненных или даже гиперплази-рованных лимфоидных фолликулов. В подавляющем большинстве случаев лимфомы из периферических Т-лимфоцитов, неуточненная имеет иммунофенотип CD4+/CD8-, вариант CD4-/CD8+ встречается приблизительно в 6-12% случаев. Часто отмечается аберрантная утрата одного или нескольких Т-клеточныхантигенов (CD2, CD3, CD5, CD7).

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
Ранее считалось, что ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома представляет собой аномальную иммунную реакцию, сопровождающуюся генерализованной лимфаденопатией с высоким риском трансформации в лимфомы.


В дальнейшем было установлено, что большинство случаев ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы характеризуется клональной перестройкой генов Т-клеточного рецептора, и вместе с агрессивным клиническим течением это явилось основанием, чтобы отнести заболевание к злокачественным лимфомам.

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома составляет 18,5% всех периферических Т-клеточных лимфом. Заболевание распространено среди взрослого населения. Случаи ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы в детском возрасте до настоящего времени не были описаны. Клиническая картина характеризуется генерализованной лимфаденопа-тией, гепатоспленомегалией, кожными высыпаниями и В-симптомами. При ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфоме часто наблюдаются поли-клональная гипергаммаглобулинемия и гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса. Течение заболевания в большинстве случаев сопровождается иммунодефицитом и рецидивирующими инфекциями.

Неопухолевым аналогом ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы считается субпопуляция Т-лимфоцитов - Т-хелперы фолликулярного центра. Они имеют уникальный фенотип, экспрессируя, наряду с Т-клеточными антигенами, маркеры, характерные для В-лимфоцитов герминального центра, - BCL6 и CD10.


Их биологическая роль заключается в выработке хемокинов, индуцирующих пролиферацию фолликулярных дендритических клеток, и миграцию В-лимфоцитов в лимфатический узел за счет усиления их адгезии к эндотелию венул, что облегчает прохождение В-лимфоцитов через сосудистую стенку. Аангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомой является опухолью с фенотипом TFH, ассоциированной с В-клеточной пролиферацией.

Морфология ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы характеризуется стиранием рисунка лимфатического узла, хотя могут быть видны небольшие сохранившиеся фолликулы. Опухолевый диффузный инфильтрат имеет полиморфный характер и состоит из Т-лимфоцитов мелкого и среднего размера, обычно имеющих светлоокрашенную или оптически пустую цитоплазму с четкими границами клеток. Т-лимфоциты перемешаны с эозинофильными грану-лоцитами, гистиоцитами, плазматическими клетками, отмечается пролиферация фолликулярных дендритических клеток, встречаются отдельные иммунобласты.

Типичной морфологической чертой является пролиферация посткапиллярных венул, которые образуют разветвленную сеть. Опухолевые клетки экспрессируют CD3, CD4, CD10 и CD279 (PD-1), CXCL13, т. е. имеют иммунофенотип, характерный для TFH. Иммунобласты, формирующие опухолевое окружение, имеют В-клеточный фенотип и содержат вирус Эпштейна-Барр. В редких случаях эти клетки могут быть источником трансформации с В-клеточную лимфому.

Анапластическая крупноклеточная лимфома
Анапластическая крупноклеточная лимфома представляет собой две различные нозологические формы - анапластической крупноклеточной лимфомы, ALK+ и анластической крупноклеточной лимфомы, ALK-, ключевое различие между которыми заключается в наличии или отсутствии экспрессии ALK протеина. Химерный белок ALK-NPM является продуктом транслокации между хромосомами 2 и 5. Локус р23 на хромосоме 2 кодирует киназу анапластической лимфомы (ALK), трансмембранный рецептор, близкий лейкоцитарным тирозиновым киназам, чья физиологическая экспрессия в постнатальном периоде ограничивается клетками центральной нервной системы. Локус q35 5-й хромосомы содержит ген нуклеофосмина, кодирующий кислый фосфопротеин, локализующийся в ядре и в зоне расположения ядрышковых организаторов. Так как белок ALK в норме выявляется только в нервной ткани, обнаружение его при лимфоме свидетельствует об аберрантной экспрессии гена, обусловленной транслокацией t(2;5).

ALK+ анапластическая крупноклеточная лимфома чаще встречается у детей и молодых взрослых. Две трети пациентов на момент установления диагноза имеют поздние стадии. В дебюте ALK+ анапластическая крупноклеточная лимфома обычно отмечается распространенная лимфаденопатия, реже только периферическая (до 13%), чаще абдоминальная или медиастинальная (21-29%). Заболевание характеризуется выраженными симптомами опухолевой интоксикации (3/4 больных) и имеет достаточно агрессивное течение с быстрым нарастанием опухолевой массы. Более чем у половины больных обнаруживаются экстранодальные поражения.

Чаще всего поражаются кости, костный мозг, селезенка и мягкие ткани. ALK- анапластическая крупноклеточная лимфома чаще встречаются у пожилых пациентов. При ALK-негативном иммунофенотипе экстранодальные поражения наблюдаются реже. В целом ALK+ анапластическая крупноклеточная лимфома является более агрессивным заболеванием, но с более благоприятным прогнозом, чем ALK- анапластическая крупноклеточная лимфома. Исключение составляет ALK - анапластическая крупноклеточная лимфома, ассоциированная с имплантатами молочных желез (опухолевидное образование, формирующееся в фиброзной капсуле между имплантатом и тканью молочной железы). Она имеет благоприятный прогноз и часто не требует никакого лечения, кроме удаления имплантата.

Основной морфологической чертой анапластической крупноклеточной лимфомы является наличие «диагностических» клеток - клеток с эксцентрично расположенным ядром подковообразной или почкообразной формы и эозинофильно окрашенной зоной в парануклеарной области цитоплазмы. На ранних стадиях заболевания опухоль поражает лимфатический узел частично, нередко отмечается рост опухолевых клеток в синусах, что симулирует метастатический рак.

В опухолевых клетках выявляется один или более Т-клеточных антигенов - CD2, CD3, CD7, CD45RO, хотя возможна утрата части или даже всех из них. Это приводит к тому, что до 30-50% опухолей по данным иммуногистохимии имеет «нулевой» фенотип. В клетках опухоли обнаруживается экспрессия цитотоксических молекул - TIA-1, гранзима B и перфорина. В дополнение к этому обычно определяется еще один специфический маркер - кластерин.

Оцените статью: (11 голосов)
4.18 5 11

Статьи из раздела Гематология на эту тему:
В-клеточные лимфомы со специфическим поражением кожи
Венозная тромбоэмболия
Волосатоклеточный лейкоз
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Гиперкальциемия


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти