MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Редкие варианты экстранодальных Т-клеточных лимфом

фото Редкие варианты экстранодальных Т-клеточных лимфом
Группа экстранодальных Т-клеточных лимфом включает в себя редкие заболевания, имеющие определенную тканевую или органную локализацию. К ним относятся: гепатолиенальная Т-клеточная лимфома, Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией, подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома, экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип.

Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома
В норме γ/δ-Т-клетки представляют собой небольшую популяцию цитотоксических лимфоцитов, имеющих тропизм к эпителиальным тканям и синусоидам красной пульпы селезенки. Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома была впервые описана в 1990 г. J. Farcet и соавт. Авторы наблюдали двух больных с В-симптомами, гепатоспленомегалией, тромбоцитопенией и отсутствием лимфаденопатии. В обоих случаях была выявлена инфильтрация синусов ткани печени Т-лимфоцитами с фенотипом CD3+ γ/δ TCR+.


Это контрастировало с обычным характером поражения при лимфомах, когда опухолевый инфильтрат обнаруживается в портальных трактах печени и белой пульпе селезенки. У этих двухпациентов отмечалось быстропрогрессирующее течение заболевания, несмотря на лечение.

Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома составляет 1,4% всех лимфом и является одним из наиболее агрессивных видов лимфоидных опухолей. Большинство больных погибают в течение года после появления первых симптомов заболевания, 5-летняя общая выживаемость составляет 7%.

При морфологическом исследовании опухолевая инфильтрация обнаруживается в синусоидах красной пульпы селезенки и синусоидах печени, при этом, как правило, не поражается портальный тракт и не происходит деструкции гепатоцитов.

Опыт лечения гепатолиенальной Т-клеточной лимфомы включает различные индукционные режимы, главным образом на основе схемы СНОР и препаратов платины.


Несмотря на то что эффект отмечен у 2/3 больных, ответ на терапию, как правило, короткий. G. Falchook и соавт. проанализировали результаты лечения 15 больных с гепатолиенальной Т-клеточной лимфомой. У семи больных получен полный ответ, 3 из которых выполнена ауто-ТГСК. Медиана общей выживаемости у ответивших на лечение составляла 13 мес по сравнению с 8 мес у пациентов с неэффективной индукционной терапией.Учитывая крайне агрессивный характер течения гепатолиенальной Т-клеточной лимфомы и неудовлетворительные результаты терапии, всем больным при наличии совместимого донора должна быть предложена алло-ТГСК.

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома
Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома характеризуется опухолевой инфильтрацией подкожной жировой клетчатки. При микроскопическом исследовании отчетливо видно, как опухолевые лимфоциты кольцом окружают жировые клетки. Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома составляет 0,9% всех подкожных панникулитоподобных Т-клеточных лимфом.

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома представлена двумя иммунофенотипиче-скими вариантами: γδ и αβ. Установлено, что 5-летняя общая выживаемость при αβ-фенотипе составляет 82%, а при γδ - всего 11%. В классификации ВОЗ 2008 г. к собственно подкожной панникулитоподобной Т-клеточной лимфоме отнесены только случаи с αβ-фенотипом, а γδ-фенотип характеризует новую опухоль - первичную кожную γδ-Т-клеточную лим-фому.

Клиническая картина характеризуется наличием одного или множественных подкожных узелков на различных участках тела. Поражение других органов, как правило, отсутствует. Узелки могут быть разного размера и напоминать доброкачественный панникулит. Иногда они могут некротизироваться и изъязвляться. Поражение костного мозга встречается редко, а наблюдаемая в некоторых случаях цитопения обусловлена цитокиновыми реакциями.

Первичная кожная γδ-Т-клеточная лимфома характеризуется диссеминированным поражением кожи (преимущественно верхние и нижние конечности), часто с изъязвлениями и некрозами. Единого мнения о вариантах противоопухолевой терапии этого заболевания в настоящее время нет. Учитывая неблагоприятный прогноз, первичную кожную γδ-Т-клеточную лимфому следует лечить по тем же принципам, что и другие агрессивные гепатолиенальной Т-клеточной лимфомой (такие, как гепатолиенальная лимфома) с использованием полихимиотерапии на индукционном этапе с последующей алло-ТГСК.

Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией
Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энте-ропатией, составляет 4,7% всех гепатолиенальных Т- клеточных лимфом. Этот вариант лимфомы чаще встречается в Европе. Заболевание характеризуется инфильтрацией опухолевыми лимфоцитами эпителия желудочно-кишечного тракта. В классификации ВОЗ Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией, разделена на 2 типа: тип 1 и тип 2. Первый тип связан с предшествующим анамнезом целиакии.

В основе лечения Т-клеточной лимфомы, ассоциированная с энтеропатией, лежит хирургическая резекция пораженного участка кишки с последующей химиотерапией. Показать преимущества стандартной химиотерапии после проведения радикальной резекции сложно ввиду малого количества наблюдений и отсутствия рандомизированных исследований. В любом случае результаты стандартной терапии неудовлетворительны: 5-летняя общая выживаемость составляет 20%, 5-летняя выживаемость без прогрессирования - 4%.

Даже в группе с низким международным периферическиим индексом 5-летняя общая выживаемость не превышает 30%. Общепринятой современной стратегией в тех случаях, когда это возможно, считается интенсификация лечения с использованием ауто-ТГСК. В 2012 г. рабочей группой по изучению лимфом в составе European Group for Blood and Marrow Transplantation проанализированы результаты ауто-ТГСК 44 больных с Т-клеточной лимфомой, ассоциированной с энтеропатией. Ко времени трансплантации 55% пациентов имели полную ремиссию или частисную ремиссию.

В качестве высокодозной программы использовался курс ВЕАМ. При медиане наблюдения 46 мес 4-летние выживаемости без прогрессий и общей выживаемости составили 54 и 59% соответственно. Отмечено, что все рецидивы развивались в первые 2,5 года после трансплантации, а после этого ни одного рецидива зарегистрировано не было. Результаты алло-ТГСК оценить не представляется возможным ввиду малого количества наблюдений. Учитывая агрессивное течение заболевания, при Т-клеточной лимфоме, ассоциированной с энтеропатией оправдан интенсивный терапевтический подход и было бы целесообразно сравнительное исследование ауто- и алло-ТГСК.

Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип
В классификации ВОЗ 2008 г. NK/Т-клеточная лимфома назального типа определена как преимущественно экстранодальная лимфома, характеризующаяся цитотоксическим фенотипом и ассоциацией с вирусом Эпштейна-Барр и поражением сосудов с деструкцией их стенки, некрозами. Ранее заболевание встречалось под другими названиями: летальная срединная гранулема, полиморфный ретикулез, ангиоцентриче-ская Т-клеточная лимфома. NK/T-клеточная лимфома поражает преимущественно верхние отделы дыхательных путей и пищеварительного тракта и срединные структуры лицевого черепа. В процесс могут также вовлекаться кожа, мягкие ткани, желудочно-кишечный тракт, легкие, яички.

Терапия NK/ПКЛ назального типа зависит от степени распространенности опухоли. При локальном поражении в качестве первого этапа лечения необходимо использование лучевой терапии. У больных, получивших только лучевую терапию при локальном поражении, частота полной ремиссии достигает >65%. Показатель 5-летней общей выживаемости варьирует от 42 до 83%. Принципиальное значение имеет суммарная очаговая доза лучевого воздействия: она должна составлять не менее 50 Гр.

Важно отметить, что при локальных стадиях NK/Т-клеточной лимфомы назального типа применение химиотерапии, включающей антрациклины, перед лучевой терапией себя не оправдало. W. Kim и соавт. провели исследование по эффективности СНОР с последующей лучевой терапией. У 17 больных с локальным поражением проведено 4 курса СНОР с последующей лучевой терапией в дозе 45 Гр. Лечение удалось закончить только у 6 пациентов, у остальных отмечено прогрессирование в период проведения химиотерапии.

В Японии и Корее ведутся исследования по изучению одновременного (конкурентного) применения лучевой и химиотерапии.Основой терапии распространенных стадий, а также рецидивов и рефрактерных форм служат препараты аспарагиназы. Полихимиотерапия SMILE (дексаметазон, метотрексат, ифосфамид, аспарагиназа, этопозид) у больных с распространенными стадиями позволяет получить ОО в 79% случаев, при этом 1 год переживают 55% пациентов. Токсичность режима (нейтропения IV степени в 92%) позволяет его использовать только у молодых больных с удовлетворительным соматическим статусом.

Оцените статью: (6 голосов)
4.5 5 6

Статьи из раздела Гематология на эту тему:
В-клеточные лимфомы со специфическим поражением кожи
Венозная тромбоэмболия
Волосатоклеточный лейкоз
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Гиперкальциемия


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти