MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Лимфомы кожи

фото Лимфомы кожи
Лимфомы кожи - гетерогенная группа злокачественных опухолей, происходящих из лимфоидной ткани и подразделяющихся на В- и Т-клеточные. Кожу поражают более 20 видов неходжкинских лимфом, которые возникают в ней двояко: первично или в результате распространения лимфом нодальных или экстранодальных. При первично возникающем опухолевом процессе в коже устанавливается диагноз первичной лимфомы кожи. Если эти изменения обнаруживают при неходжскинских лимфомах, первоначально развивающихся вне кожного покрова, тогда их оценивают как метастатические или вторичные.

После гастроинтестинальных первичных лимфом кожи являются вторыми по частоте встречаемости среди экстранодальных неходжскинских лимфом с заболеваемостью, равной 1:100 тыс. в год. В Европе Т-клеточные лимфомы кожи составляют 75-80% всех первичных лимфом кожи, В-клеточные лимфомы кожи - 20-25%.


В других частях Земного шара первичные лимфомы кожи представлены в иных соотношениях. Лимфомы кожи дебютируют в 51±13,9 года.

Диагноз «лимфомы кожи» устанавливается в среднем через 5 лет от начала заболевания, так как лимфомы кожи ошибочно принимают за доброкачественные кожные болезни: экзему, псориаз, бляшечный парапсориаз и др. По оценке общей выживаемости по Каплану-Мейеру, 25% пациентов с лимфомой кожи умирают за 140 мес болезни и 50% за 350 мес. Медленная опухолевая прогрессия связана с тем, что лимфоидные клетки лимфомы кожи обладают тканеспецифическим «инстинктом дома».

Поражение внутренних органов долго не возникает, так как опухолевые клетки лимфомы кожи, циркулирующие с крово- и лимфотоком по всему организму, неспособны к пролиферации вне кожи. Они, как правило, возвращаются в кожу.


Поражение внутренних органов происходит при появлении нового опухолевого клона у пациентов с лимфомой кожи. Данное рассуждение подтверждается тем, что опухолевое поражение длительно обнаруживается только в коже и новые очаги развиваются на различных участках кожного покрова. Больные с лимфомой кожи погибают от интеркуррентных заболеваний в 25% случаев, от прогрессирования лимфомы кожи в 70% и от тромбоэмболии легочной артерии в 5%.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЛИМФОМ КОЖИ
Учение о лимфоме кожи имеет сложный исторический путь. В 1806 г. основатель дерматологической школы Франции барон Жан Алибер первым дал клиническое описание больного с грибовидным микозом. Он предложил термин «mycosis fongoide» - грибковидный микоз, так как, по его мнению, опухолевые элементы напоминали шляпки грибов. В 1876 г. французский дерматолог А. Базен выделил три стадии грибковидного микоза (премикотическую, бляшечную и опухолевую).

В 1892 г. F. Hallopeau и E. Besnier описали эритродермическую форму грибковидного микоза. В 1938 г. A. Sezary и J. Bouvrain выделили эритродермическую форму грибковидного микоза с лейкемизацией. В 1939 г. F.R. Woringer и P. Kolopp описали особую форму грибковидного микоза, которую в 1973 г. O. Braun-Falco и соавт. назвали «педжетоидный ретикулез». В 1968 г. W.L. Macaulay предложил термин «лимфоматоидный папулез» для дерматоза с самозаживающими папулами, имеющими гистологические признаки лимфомы кожи. В 1975 г. предложена единая концепция Т-клеточной лимфомы кожи. В 1978 г. появились в литературе первые описания В-клеточной лимфомы кожи. В 1988 г. состоялся 1-й Интернациональный симпозиум по ЛК, который официально признал существование первичных В-клеточных лимфом кожи.

В 1994 г. международной группой исследователей неходскинских лимфом принята пересмотренная европейско-американская классификация лимфом, а в 1997 г. - классификация лимфом ВОЗ, в которых впервые в соответствии с морфологией, иммунофенотипом, генетическими маркерами и клиническими признаками четко систематизированы нозологические формы Т-клеточной лимфомы кожи и В-клеточной лимфомы кожи. В 1997 г. создается классификация лимфомы кожи Европейской организацией исследования и лечения рака. В настоящее время для систематизации ЛК используют классификацию ВОЗ-EORTC и 4-е издание классификации ВОЗ.

Стадирование пациентов с лимфомами кожи
При лечении лимфомы кожи необходима точная оценка распространенности опухолевого процесса, для этого используют системы стадирования. Стадирование грибковидного микоза и синдрома Сезари проводится согласно рекомендациям Международного общества по лимфоме кожи и Европейской организации по изучению и лечению рака.

Оцените статью: (11 голосов)
4.27 5 11

Статьи из раздела Гематология на эту тему:
В-клеточные лимфомы со специфическим поражением кожи
Венозная тромбоэмболия
Волосатоклеточный лейкоз
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Гиперкальциемия


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти