MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Грибковидный микоз

CD4+ Т-клеточная лимфома кожи с очередностью развития специфических кожных поражений: пятна - бляшки - узлы.

Частота. Среди вариантов грибковидного микоза - 40% случаев.

Симптомы. Возраст в дебюте болезни - 49,6±7,9 лет, диагностический период - 52,1±21 мес. Начало болезни - появление стойких шелушащихся пятен, плохо поддающихся лечению. Пятна имеют разные размеры, их форма округлая или с неправильными очертаниями, границы относительно четкие. Цвет вначале насыщенный розовый, красный, затем - фиолетовый. Шелушение отрубевидное, мелкоили крупнопластинчатое. Постепенно количество пятен увеличивается, часть из них разрешается в центре и расширяется по периферии. Затем они сливаются в крупные очаги неправильных и причудливых очертаний. В этой стадии болезни могут возникать экземоподобные везикулярные, папулезные, уртикарные элементы.


Кроме того, в этот период болезни может развиться генерализованная эритродермия. Инфильтрация кожи либо отсутствует, либо носит очаговый характер.

Бляшки возникают через 55,7±16 мес от начала болезни, как правило, за счет уплотнения пятен. Бляшки имеют круглую, кольцевидную, дугообразную и причудливую форму. Могут одновременно наблюдаться пятна и бляшки. Бляшки разрешаются поствоспалительной гиперпигментацией.

Через 80,6±25,8 мес от начала болезни постепенно образуются опухоли на коже. Их количество бывает значительным. Узлы могут иметь небольшие размеры или достигать 8-15 см в наибольшем измерении и напоминать шляпки грибов. Опухолевые элементы на коже могут формировать обширные сливающиеся между собой участки поражения. В дальнейшем происходит изъязвление опухолей и выраженный распад тканей в них с присоединением вторичной инфекции.


В таких случаях любая терапия неэффективна и пациенты погибают от прогрессирования болезни или от инфекционных осложнений. Поражения висцеральных органов появляются поздно (в среднем, через 117,2±14,5 мес от начала болезни), наблюдаются метастазы в висцеральные ЛУ, легкие, поджелудочную железу.

Гистология. В начальной стадии болезни можно выявить несоответствие характера изменений в тканях тому дерматозу, который предполагается клинически, и уже заподозрить лимфому кожи по клеточному составу инфильтрата, соответствующему в таких случаях неспецифической гранулеме. На ранней стадии болезни отмечаются акантоз, гиперкератоз с отшелушиванием, мелкоочаговый паракератоз, в шиповатом слое очаговый спонгиоз, экзоцитоз лимфоцитов, мелкоочаговая гидропическая дистрофия клеток базального слоя. Существуют несколько цитологических и гистологических признаков, которые свидетельствуют на этой стадии развития болезни в пользу грибковидного микоза: размеры лимфоцитов в эпидермисе больше, чем в дерме; наличие в эпидермисе лимфоцитов со светлым перинуклеарным ободком (haloed lymphocytes); расположение атипичных церебриформных клеток «цепочкой» в базальном слое эпидермиса; скопление лимфоцитов в эпидермисе при отсутствии спонгиоза.

В бляшечной стадии пролиферат распространяется в глубокие отделы дермы. Он полиморфного характера, состоит преимущественно из малых и средних лимфоцитов, частично с церебриформными ядрами, иммунобластов и гистиоцитов. Внутриэпидермальные скопления атипичных лимфоцитов (микроабсцессы Потрие) являются характерной чертой этой стадии, но встречаются лишь в 10% случаев.

При опухолевой стадии наблюдается диффузный мономорфный инфильтрат (с наличием уже средних или крупных клеток) во всей толще дермы с вовлечением в процесс гиподермы. Пролиферат может проникать в эпидермис, вызывая его атрофию, деструкцию и изъязвление. Постепенно доминирует пролиферация опухолевых клеток типа пролимфоцитов или лимфобластов, приобретая мономорфноклеточный характер. На последнем этапе болезни пролиферат вновь может стать полиморфноклеточным, но уже за счет полиморфизма опухолевых клеток, их атипичных форм, клеток реактивного воспаления.

Дифференцируют эритематозную стадию классического типа грибковидного микоза с эритродермической формой грибковидного микоза, для которой характерно значительное уплотнение кожи вследствие инфильтрации.

Течение и прогноз. Продолжительность жизни - 116,4±24 мес от начала болезни. Больные умирают от прогрессирования лимфомы кожи. Возможна трансформация грибковидного микоза в анапластическую крупноклеточную лимфому.

Лечение. Тактика «наблюдай и жди» при этой форме грибковидного микоза не используется. Терапия проводится в зависимости от стадии опухолевого процесса согласно рекомендациям для лечения грибковидного микоза.

ПОЙКИЛОДЕРМИЧЕСКАЯ ФОРМА ГРИБОВИДНОГО МИКОЗА
CD4+ Т-клеточная лимфома кожи, для которой характерно длительное течение опухолевого процесса.

Частота. Среди вариантов грибковидного микоза - 25% случаев.Симптомы. Возраст в дебюте болезни - 44, 0+13,5 лет, диагностический период - Q25 - 12 мес, Me - 36 мес, Q75 - 108 мес. Вначале появляются крупные, бледно-розовые, с нечеткими контурами, сухие, незначительно шелушащиеся пятна. Они располагаются на участках тела, подвергающихся трению. Это внутренняя поверхность плеч и соприкасающаяся с ней задняя стенка аксиллярной ямки, крестец, ягодицы с переходом на область ягодичных складок, паховые складки с переходом на нижнюю часть живота и верхнюю четверть бедра, кроме того, у женщин - наружный и нижний квадранты молочной железы.

Болезнь медленно, но неуклонно прогрессирует. Появляются новые элементы, а в длительно существующих очагах возникают лихенификация, синюшно-бурый цвет и шероховатость поверхности. В дальнейшем кожа очагов становится дряблой, легко собирается в складку (дермальный характер атрофии), формируются мелкие венэктазии, усиливается бурый оттенок в окраске, возникает сетчатая гипер- и гипопигментация. В очагах выпадают волосы. Данные пойкилодермические изменения кожи развиваются через 7-17 лет болезни. Через несколько десятков лет от начала болезни может развиться универсальная форма данной лимфомы кожи, появляются мелкие и более крупные опухолевидные образования на коже, которые в дальнейшем подвергаются некрозу.

Гистология. В области начальных изменений кожи эпидермис незначительно пролиферирован. В подсосочковой части дермы - прерывисто-полосовидный инфильтрат. В области длительно существующих, слегка инфильтрированных очагов поражения (до развития явлений пойкилодермии) под умеренно пролиферированным и отечным эпидермисом обнаруживается довольно густой полосовидный инфильтрат, местами вплотную прилегающий к эпидермису. Инфильтрат состоит из клеток типа пролимфоцитов и лимфобластов, а также гистиоцитов и фибробластов. В очагах пойкилодермии эпидермис истончен. В дерме обнаруживается очаговая, склонная к слиянию, преимущественно периваскулярная инфильтрация, среди клеток которой преобладают лимфобласты; нередко встречаются атипичные и митотически активные клетки.

Лечение и прогноз. Поражение висцеральных органов через 20-35 лет от начала болезни при трансформации в СD30+ анапластическую крупноклеточную лимфому. Продолжительность жизни - 30-48 лет от начала первых высыпаний (если активно не используются агрессивные методы лечения). Большинство пациентов умирают от интеркуррентных заболеваний. Возможно сочетанное существование пойкило-дермической формы грибковидного микоза и ЛХ.

Лечение. Длительно используют тактику «наблюдай и жди». Применяют наружную симптоматическую терапию (жирные кремы с добавками глюкокортикоидов). При прогрессировании лимфомы кожи используют узковолновое ультрафиолетовое облучение или ПУВА-терапию. При появлении в клеточном инфильтрате пролимфоцитов или лимфобластов, а также в случае возникновения универсального кожного поражения проводят химиотерапию проспидия хлоридом. При поражении ЛУ применяют лучевую терапию, полихимиотерапию.

ЭРИТРОДЕРМИЧЕСКАЯ ФОРМА ГРИБОВИДНОГО МИКОЗА
CD4+ Т-клеточная лимфома кожи, для которой характерно специфическое поражение кожи в виде универсальной эритродермии.

Частота. Среди вариантов грибковидного микоза - 30% случаев.

Симптомы. Возраст в дебюте болезни - 58,7±16,4 лет, диагностический период - Q25 - 10 мес, Me - 17 мес, Q75 - 20 мес. Имеется диффузное покраснение всего кожного покрова. Гиперемия сочетается с инфильтрацией, отечностью и шелушением кожи. При выраженной инфильтрации кожного покрова у части больных отмечается искажение черт лица в виде утолщения и складчатости кожи. Цвет кожи красный с различными оттенками (синюшный, кирпичный или бурый). Иногда наблюдается гиперпигментация кожного покрова. Зуд кожи обычно сильный. Через несколько лет от начала развития эритродермии возникает гиперкератоз на ладонях и подошвах, изменяются ногтевые пластинки (от утолщения до отторжения). При прогрессировании опухолевого процесса выпадают волосы на голове. Характерен отек нижних конечностей, особенно в области голеностопных суставов, который обусловлен эритродермией. Увеличиваются и уплотняются периферические ЛУ, возникают приступы повышения температуры тела. При длительном лечении глюкокортикоидными гормонами кожа становится атрофичной, появляются участки пойкилодермии.

В зависимости от клинических особенностей и течения заболевания выделяют сухую и экссудативную эритродермию. Для первой формы характерны медленная динамика опухолевого процесса, отсутствие мокнутия, мелкопластинчатое шелушение, менее выраженный кожный зуд. У данных пациентов общее состояние длительное время сохраняется удовлетворительным и подкожные ЛУ увеличиваются позже. Для экссудативной эритродермической формы грибковидного микоза характерно быстрое развитие отечности, инфильтрации, крупнопластинчатого обильного шелушения, мокнутия. У этих больных рано нарушается общее состояние с повышением температуры. Они жалуются на головную боль, бессонницу, понижение аппетита, кожный зуд, постоянное ощущение озноба и натянутости кожи.

Гистология. В эпидермисе атрофия, гиперкератоз, экзоцитоз и микроабсцессы Потрие. В дерме диффузный инфильтрат сосочкового слоя, представленный как моно-, так и полиморфноклеточным пролифератом. Опухолевые инфильтраты представлены малыми клетками, реже - средними и крупными. Иногда обнаруживаются пролимфоциты с «расщепленными» ядрами. Также выявляются гистиоциты, эозинофилы, плазмоциты.

Дифференцируют с актиническим ретикулоидом, для которого характерна преимущественная локализация на открытых участках кожи и связь обострений заболевания с инсоляцией. Кроме того, при актиническом ретикулоиде не происходит, как правило, увеличения ЛУ, а также отсутствует гиперкератоз на ладонях и подошвах. Также дифференцируют с эксфолиативной эритродермией, которая может возникать у пациентов с экземой, псориазом, атопическим дерматитом, красным отрубевидным лишаем Девержи, красным плоским лишаем.

Кроме того, эритродермия может иметь паранеопластический генез, а в 15-20% случаев причину этого состояния выяснить не удается. В отличие от хронических доброкачественных дерматозов, осложненных эритродермией, для эритродермической формы грибковидного микоза характерны: максимальная из всех нозологий клеточность дермального инфильтрата; преобладание среди всех клеток популяции CD3+, CD4+ лимфоцитов; высокое соотношение хелперно-индукторной и супрессорно-цитотоксической субпопуляции лимфоцитов CD4+/CD8+; высокий уровень клеточной пролиферации (Ki-67+); максимальный уровень экспрессии CD95+ и высокое соотношение CD95+/CD3+ лимфоцитов в коже.Течение и прогноз. Продолжительность жизни пациентов с сухой эритродермической формой от 6 до 12-19 лет, иногда до 30 лет с момента развития болезни.

Экссудативная эритродермическая форма грибковидного микоза отличается особой злокачественностью, больные умирают в сроки от 1 до 1,5 лет после развития эритродермии.

Лечение. Положительный эффект от терапии у пациентов с эритродермической формой грибковидного микоза без применения глюкокортикоидов внутрь получить, как правило, не удается. Обычно используют преднизолон или метилпреднизолон в таблетках в первоначальной суточной дозе 30-60 мг. Эритродермия разрешается в течение 2-3 нед. После достижения эффекта от лечения доза глюкокортикоидов постепенно снижается до 5-15 мг/сут. У пациентов с ознобами, подъемом температуры и экссудативными явлениями на коже применение ИФНа нецелесообразно. Их назначение усугубляет общее состояние больных, усиливает зуд и воспалительную реакцию кожи. В лечении эффективны химиотерапия проспидия хлоридом и ПУВА-терапия.

Оцените статью: (8 голосов)
4.75 5 8

Статьи из раздела Гематология на эту тему:
В-клеточные лимфомы со специфическим поражением кожи
Венозная тромбоэмболия
Волосатоклеточный лейкоз
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Гиперкальциемия


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти