MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Лимфоматоидный папулез

фото Лимфоматоидный папулез
Определение. Т-клеточная лимфома кожи, характеризующаяся пролиферацией атипичных лимфоидных клеток, экспрессирующих CD30-антиген и проявляющаяся самозаживающими папулами.

Частота. От всех неходжинских лимфом - 0,25 и 12% среди лимфом кожи.

Возраст и пол. Средний возраст дебюта болезни 35-45 лет, соотношение мужчин и женщин - 1,5:1.

Симптомы. Лимфоматоидный папулез в большинстве случаев имеет доброкачественное клиническое течение. Очаги поражения самопроизвольно разрешаются. Свежие высыпания на коже представлены папулами. С течением времени центр элемента некротизируется и покрывается коркой. Диаметр элементов - от 2 до 30 мм, количество - от двух-трех до нескольких сотен. Под самопроизвольным разрешением понимают спонтанную регрессию каждого индивидуального элемента в течение недель или месяцев, независимо от появления новых высыпаний. После заживления остаются атрофические рубцы, иногда с поствоспалительной гипер- и гипопигментацией. Наиболее часто очаги поражения локализуются на конечностях и туловище.

Гистология. Гистологические признаки лимфоматоидного папулеза вариабельны и зависят от стадии развития элемента.


Выделяют 4 гистологических подтипа. Необходимо учитывать, что разные подтипы могут наблюдаться у одного и того же пациента одновременно в разных высыпаниях.

Тип А (наиболее часто встречающийся, «смешанно-клеточный»): дермальный очаговый «клинообразный» инфильтрат, состоящий из отдельных или сгруппированных CD30+ опухолевых клеток с примесью многочисленных малых лимфоцитов, гистиоцитов, нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов. Атипичные клетки могут образовывать в инфильтрате небольшие скопления. В сосочковой дерме наблюдается выраженный отек.

Тип В (напоминающий грибковый микоз): эпидермотропный полосовидный инфильтрат, состоящий из атипичных CD30+ или CD30- лимфоидных клеток малых и средних размеров с церебриформными ядрами. Анапластические клетки встречаются в очень малых количествах. Редкий вариант лимфоматоидного папулеза.

Тип С: сливающиеся поля CD30+ крупных атипичных лимфоидных клеток, примесь воспалительного инфильтрата незначительна.

Тип D: эпидермотропный инфильтрат, состоящий из атипичных CD8+ и CD30+ лимфоидных клеток малых и средних размеров.

Иммунофенотип. Т-клеточно-ассоциированные антигены (CD45RO) экспрессируются с вариабельной потерей пан-Т-клеточных антигенов (CD2, CD3, CD5).


Необходимо учитывать, что крупные атипично выглядящие CD30+ клетки могут встречаться при различных воспалительных и инфекционных заболеваниях.

Генетика. Клональная популяция обнаруживается примерно в 60% случаев лимфоматоидного папулеза. Специфических хромосомных аномалий нет.

Течение и прогноз. Характеризуется хроническим доброкачественным течением, наличие лимфоматоидного папулеза не влияет на выживаемость. Имеется высокий риск развития вторичных кожных или нодальных лимфом.

случаев у пациентов с лимфоматоидным папулезом и могут предшествовать лимфоматоидного папулеза, возникать одновременно с ним или после его начала. В случае одновременного развития лимфоматоидного папулеза и грибкового микоза клиническая картина лимфоматоидного папулеза будет сопровождаться появлением пятен, бляшек и узлов (в зависимости от стадии грибкового микоза).

Лечение. На настоящий момент не существует терапии, способной изменить течение болезни или предотвратить возникновение ЛП-ассоциированных вторичных лимфом, поэтому тактика воздержания от активных терапевтических воздействий является предпочтительной. Учитывая прекрасный прогноз лимфоматоидного папулеза и высокую частоту рецидивов практически после любого вида терапии, большинству пациентов предлагается тактика «наблюдай и жди».


Для лечения пациентов с многочисленными и диссеминированными высыпаниями лучше применять ПУВА-терапию и низкие дозы метотрексата (5 мг/нед, с однонедельными перерывами).

Оба вида терапии вызывают снижение количества и быстрое разрешение высыпаний у большинства пациентов, но полная ремиссия достигается редко, после прекращения лечения (или снижения дозы) быстро возникают рецидивы. Из-за склонности лимфоматоидного папулеза к рецидивированию может потребоваться поддерживающая терапия для контроля течения заболевания. Однако длительное применение ПУВА-терапии может привести к повышенному риску развития рака кожи, метотрексата - к возникновению фиброза печени. У пациентов с узелковыми высыпаниями более 2 см в диаметре, не разрешающимися в течение нескольких месяцев, может выполняться хирургическое удаление элементов или локальная лучевая терапия как альтернативный подход вместо тактики «наблюдай и жди».

Длительное персистирование элементов более 2 см в диаметре без отсутствия их самостоятельного разрешения требует проведения повторной биопсии кожи. Также в лечении лимфоматоидного папулеза используют глюкокортикоидные кремы и мази, химиотерапия проспидия хлоридом. Пациенты с лимфоматоидным папулезом должны быть под наблюдением в течение всей жизни из-за риска развития у них вторичных злокачественных лимфом, даже через несколько десятилетий после начала лимфоматоидного папулеза и при отсутствии кожных высыпаний лимфоматоидного папулеза. Рекомендованы ежегодные осмотры с проведением рентгенографии грудной клетки и УЗИ органов брюшной полости и малого таза.

Оцените статью: (11 голосов)
4.27 5 11

Статьи из раздела Гематология на эту тему:
В-клеточные лимфомы со специфическим поражением кожи
Венозная тромбоэмболия
Волосатоклеточный лейкоз
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Гиперкальциемия


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти