MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома

фото Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома
Определение. Лимфома кожи, характеризующаяся клональной пролиферацией крупных анапластических лимфоидных клеток, экспрессирующих CD30-антиген.

Частота. От всех неходжскинских лимфом - 0,75 и 8% среди лимфом кожи, и 2,5% всех Т-клеточных лимфом кожи.

Возраст и пол. Средний возраст дебюта болезни 50-60 лет, соотношение мужчин и женщин - 2-3:1.

Этиология. Описывают ассоциацию вируса герпеса человека 8-го типа и вирус Эбштейна-Барр с этой лимфомой у больных с синдромом приобретенного иммунодефицита. Анапластическая крупноклеточная лимфома развивается в коже либо первично, либо вследствие трансформации в нее грибкововидный микоз.

Симптомы. Заболевание характеризуется появлением одиночных или множественных узлов (в том числе подкожных), имеющих тенденцию к изъязвлению. Наиболее частая локализация высыпаний - верхние и нижние конечности.

Гистология кожи. В дерме и гиподерме диффузные инфильтраты, состоящие из крупных клеток с подковообразными, круглыми, конвалютными или многолопастными ядрами с хорошо выраженными ядрышками и широким ободком цитоплазмы. Характерно формирование атипичными лимфоцитами крупных скоплений, наличие многоядерных клеток, напоминающих клетки Рид-Штернберга, большое количество митозов.


Реактивный инфильтрат выражен незначительно и представлен малыми лимфоцитами и гистиоцитами.

Иммунофенотип. Экспрессия CD30 должна обнаруживаться не менее чем на 75% опухолевых клеток. Крупные клетки демонстрируют выраженное мембранное и точечное парануклеарное окрашивание комплекса Гольджи с анти-СD30-антителами (BerH2, Ki-1). Также экспрессированы пан-Т-антигены (CD2, CD3, CD4, CD5, CD45RO).

Опухолевые клетки анапластической крупноклеточной лимфомы крайне редко экспрессируют антиген эпителиальных мембран и ALK-протеин, что позволяет дифференцировать ее от анапластической крупноклеточной лимфомы с вторичным вовлечением в опухолевый процесс кожи. Диагноз ставят по клиническим и морфоиммуноги-стохимическим признакам, а также при отсутствии клинических признаков грибкововидного микоза, других Т-клеточных лимфом кожи и внекожных очагов поражения.

Течение и прогноз. Характеризуется благоприятным прогнозом с 5-летней выживаемостью между 76 и 96%. Варианты, характеризующиеся ограниченными высыпаниями на коже, имеют преимущественно индолентное течение. Анапластическая крупноклеточная лимфома с генерализованным поражением кожного покрова приобретают агрессивный характер течения.

Лечение.


Возможна спонтанная клиническая ремиссия, поэтому вначале допустимо наблюдение без лечения (при отсутствии поражения внутренних органов). При единичных и локализованных поражениях кожи, не подвергающихся обратному развитию, обычно применяют лучевую терапию и/или хирургическое удаление с достижением полной ремиссии в 95% случаев. Рецидивы возникают у 40% пациентов с одинаковой частотой после обоих видов лечения. При рецидивах, ограниченных кожей, не наблюдается ухудшения прогноза, и они не требуют других видов лечения. В случае множественных очагов без поражения внутренних органов используют ПУВА-терапию, местную химиотерапию, низкодозовую терапию метотрексатом (5-25 мг/нед) и/или лучевую терапию. При отсутствии эффекта можно комбинировать с ИФНа. Для анапластической крупноклеточной лимфомы с внекожным распространением рекомендована полихимиотерапия, наиболее часто применяется режим CHOP. Оценку ответа на лечение пациентов с анапластической крупноклеточной лимфомы проводят согласно положениям табл. 36.6.

Оцените статью: (8 голосов)
4.25 5 8

Статьи из раздела Гематология на эту тему:
В-клеточные лимфомы со специфическим поражением кожи
Венозная тромбоэмболия
Волосатоклеточный лейкоз
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Гиперкальциемия


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти