MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Лимфомы серой зоны и лимфома Ходжкина

фото Лимфомы серой зоны и лимфома Ходжкина
При отсутствии возможности надежно классифицировать лимфому Ходжкина от неходжкинской лимфомы иногда применяется термин «лимфомы серой зоны». Помощь в дифференциальной диагностике может оказать иммунофенотипирование и изучение генной экспрессии опухолей с помощью ДНК-чипов или других высокоточных методик изучения генома/протеома.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клинические проявления лимфомы Ходжкина весьма разнообразны. Заболевание может начаться на фоне полного благополучия, когда больной случайно обнаруживает у себя увеличение лимфатических узлов. Лимфома Ходжкина обычно дебютирует увеличением группы периферических лимфатических узлов, причем у 60-80% пациентов первично вовлекаются в патологический процесс лимфатические узлы шеи, у 6-20% - подмышечных областей, у 6-12% - паховых областей и у 6-11% - средостения. У пациентов с массивной медиастинальной лимфаденопатией может развиваться синдром верхней полой вены. Слева лимфатические узлы поражаются чаще, чем справа. Увеличенные лимфатические узлы, как правило, длительное время остаются безболезненными. При лимфоме Ходжкина может отмечаться болезненность лимфатических узлов после приема алкоголя. По мере их роста может появиться болезненность и (или) симптомы, связанные со сдавлением окружающих тканей и органов.


У 9% больных процесс первично локализуется в миндалинах, селезенке, легких, коже, почках, желудочно-кишечном тракте и т. д.

Первичное поражение лимфатических узлов выше диафрагмы встречается у 99% пациентов с лимфомой Ходжкина (чаще медиастинальных - 80% и шейно-надключичных - 60%), тенденция к образованию массивных локальных конгломератов выявлена у 40% больных. Метастазирование в нелимфоидные органы у первичных больных происходит, как правило, из близлежащих лимфатических коллекторов (94% случаев), преимущественно из зон массивного поражения. Наиболее частый гистологический вариант лимфомы Ходжкина - нодулярный склероз (49%).

Из первичного очага, главным образом по лимфатическим путям, метастазы распространяются на смежные и отдаленные лимфатические узлы. При гематогенном распространении, которое обычно происходит в финальной фазе заболевания, происходит быстрая диссеминация заболевания с поражением печени, селезенки, костного мозга и других органов. Начинаясь в лимфатических узлах той или иной группы, патологический процесс может распространяться практически на все органы. Клинические проявления поражения того или иного органа вносят свой вклад в общую картину заболевания.


Наиболее частой (примерно в четверти случаев) локализацией экстранодальных поражений при лимфоме Ходжкина является легочная ткань. Столь же часто, как и легочная ткань, поражается костная система. Чаще поражаются плоские кости - позвонки, грудина, кости таза, ребра, затем трубчатые кости.

Специфическое поражение костного мозга является редким (около 10%) проявлением при лимфоме Ходжкина. Оно может протекать бессимптомно или приводить к недостаточности костномозгового кроветворения с развитием цитопений в периферической крови.

Генерализация лимфомы Ходжкина у всех больных сопровождается появлением симптомов общей интоксикации (так называемые конституциональные симптомы): слабости, повышенной утомляемости, снижения массы тела, потливости и кожного зуда, которые характеризуют высокую активность опухолевого процесса. Частым симптомом при лимфоме Ходжкина является лихорадка. Она, как правило, является одним из ранних проявлений заболевания. Патогномоничного типа лихорадки для лимфомы Ходжкина нет, но наиболее характерным является перемежающийся, волнообразный характер лихорадки.

Прием нестероидных противовоспалительных препаратов наиболее эффективно влияет на снижение температуры у больных лимфомой Ходжкина, что может способствовать более поздней диагностике.


Повышение температуры часто сопровождается ознобами, а ее снижение - проливными потами. Повышенная потливость, особенно в ночные часы, достаточно часто отмечается у больных лимфомой Ходжкина. Примерно у трети пациентов бывает кожный зуд, выраженностью от умеренного до генерализованного дерматита. В редких случаях отмечается поражение оболочек и/или вещества головного мозга. Симптомы поражения центральной нервной системы могут возникать так же, как проявления паранеопластического синдрома, и включают мозжечковую дегенерацию, нейропатию, синдром Гиейна-Барре или мультифокальную лейкоэнцефалопатию.

Изменений периферической крови, специфичных для лимфомы Ходжкина, нет. Около 50% больных имеют умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, иногда с небольшим палочкоядерным сдвигом лейкоцитарной формулы влево. У 20% пациентов может отмечаться эозинофилия, причем у 2% она бывает значительной. На поздних этапах заболевания отмечается лимфопения. При исследовании периферической крови в момент заболевания у 1/3 больных обнаруживают анемию, которая при генерализации процесса наблюдается в большинстве случаев и имеет, как правило, нормохромный, нормоцитарный характер. Тромбоцитопения выявляется чаще при прогрессировании заболевания.

При исследовании костного мозга могут обнаруживаться неспецифические изменения: миелоидная и мегакариоцитарная гиперплазия, умеренный моноцитоз и эозинофилия. При диссеминированных формах заболевания с поражением костного мозга в трепанатах подвздошной кости могут обнаруживаться типичные клетки Березовского-Рид-Штернберга.

ФАКТОРЫ РИСКА И ПРОГНОЗ
При изучении данных большого количества больных с лимфомой Ходжкина (n=5141) D. Hasenclever и V. Diehl выявили независимые прогностические факторы распространенной стадии, уменьшающие вероятность выживаемости без прогрессирования заболевания. На основе полных данных 1618 пациентов был создан прогностический индекс IPS. В этом исследовании каждый прогностический фактор уменьшает 5-летнюю выживаемость без прогрессирования заболевания приблизительно на 7-8% в зависимости от количества неблагоприятных прогностических факторов.

Изучаются также и новые биологические факторы для выделения группы пациентов с весьма неблагоприятным прогнозом: ИЛ-10, sCD30 и низкий уровень альбумина. Анализ выживаемости показал, что при нормальных значениях всех трех показателей 10-летняя общая выживаемость группы больных из 307 человек до прогрессирования достигает 91%, а при высоких уровнях ИЛ-10 и sCD30 и низком уровне альбумина - лишь 44% (р <0,0001), выживаемость достигает 95 и 75% соответственно (р <0,001).

В последнее время разрабатываются прогностические факторы, основанные на молекулярно-генетических данных, полученных при изучении биологических свойств опухолевого субстрата у рефрактерных и рецидивирующих больных лимфомой Ходжкина. B. Sanchez-Espiridion и соавт. изучили профиль экспрессии генов, используя 282 образца от пациентов с распространенной лимфомой Ходжкина. Исследователи интегрировали 11 генов (связанных с регуляцией клеточного цикла, апоптоза и др.) в модель, способную определить больных с низким и высоким риском с различной 5-летней выживаемостью, свободной от неудачи в лечении (67,5 против 45%, р=0,022).

Оцените статью: (8 голосов)
3.88 5 8

Статьи из раздела Гематология на эту тему:
В-клеточные лимфомы со специфическим поражением кожи
Венозная тромбоэмболия
Волосатоклеточный лейкоз
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Гиперкальциемия


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти