MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Синдром верхней полой вены

фото Синдром верхней полой вены
Острое или продолжительное нарушение кровотока в верхней полой вене, обусловленное внешним сдавлением, тромбозом или прорастанием стенки, приводящее к снижению возврата крови в правое предсердие, обусловливает развитие комплекса симптомов, именуемого синдромом верхней полой вены (синоним - кава-синдром, синдром верхней полой вены).

Верхняя полая вена является основным сосудом для оттока венозной крови от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части грудной клетки. Вена расположена в среднем средостении и окружена относительно ригидными структурами, такими как трахея, бронхи, аорта, легочная артерия, паратрахеальные лимфатические узлы. Диаметр верхней полой вены составляет от 1,5 до 2,0 см, давление крови в ней низкое, стенки ее достаточно тонкие и легко сжимаются. Все это делает сосуд уязвимым для любого возникающего рядом объемного процесса.

При затруднении кровотока в верхней полой вене отток крови происходит по коллатеральным путям к непарной вене и нижней полой вене.


В результате венозные коллатерали расширяются, возрастает давление в системе венозного оттока верхней половины тела. Формируются характерные клинические признаки синдрома верхней полой вены: отек лица, шеи, верхних конечностей, расширение вен грудной стенки и шейных вен, цианоз кожи, затруднение дыхания разной степени выраженности, кашель, дискомфорт в груди. Часто наблюдаются признаки нарушения функции центральной нервной системы - головная боль, головокружение, нарушение зрения, реже встречаются спутанность сознания или судороги. Характерно, что выраженность симптомов имеет позиционную зависимость - отмечается их усиление, например, при наклоне головы или туловища.

Первое упоминание синдрома относится к 1757 г., когда Уильям Хантер описал характерную клиническую картину у пациента с сифилитической аневризмой аорты.


В течение почти двух последующих после этого столетий доброкачественные процессы, такие как аневризмы аорты, сифилитический аортит или хронический туберкулезный медиастинит, были преобладающими этиологическими факторами синдрома верхней полой вены. По мере того как тяжелые запущенные формы сифилиса и туберкулеза стали встречаться редко, с середины ХХ века опухолевые заболевания стали ведущей причиной синдрома верхней полой вены. Опухоли с локализацией в переднем средостении, характеризующиеся быстрым ростом, являются главной причиной развития синдрома верхней полой вены. У больных старше 50 лет рак легкого является самой частой причиной, и на долю мелкоклеточного рака приходится до 65% всех регистрируемых синдромом верхней полой вены.

В возрастной группе до 50 лет основной опухолевой причиной развития синдрома верхней полой вены являются неходжкинские лимфомы. В подавляющем большинстве случаев это лимфобластная и диффузная крупноклеточная лимфомы. Частота развития синдрома верхней полой вены при медиастинальной локализации этих лимфом составляет 20 и 7% соответственно. Значительно менее часто синдром верхней полой вены наблюдается при лимфоме Ходжкина, индолентных неходжкинских лимфомах, а также при метастатическом поражении лимфатических узлов средостения раком молочной железы, пищевода, желудка, при саркомах мягких тканей, герминогенных внегонадных опухолях, нейробластоме у детей.В настоящее время на долю неопухолевых причин развития синдрома верхней полой вены приходится не более 5% случаев. Наиболее часто в гематологической практике встречается тромбоз верхней полой вены, индуцированный центральным венозным катетером, внутривенным катетером для электрокардиограммы или кардиостимуляции, перитонеально-венозным шунтом. Более редкие доброкачественные причины синдрома верхней полой вены включают хронический медиастинит, загрудинный зоб, гипертрофию отделов сердца при застойной сердечной недостаточности.

Диагностика
Стандартная рентгенография грудной клетки позволяет выявить наиболее частую причину синдрома верхней полой вены - опухолевые образования в средостении. Как правило, опухолевая масса находится в верхнем средостении или в области ворот легких. Однако часто при синдроме верхней полой вены наблюдается нормальная рентгенологическая картина грудной клетки. Компьютерная томография с контрастным усилением позволяет более четко визуализировать внесосудистые процессы, а также тромбы внутри верхней полой вены. Исследование без контрастирования имеет значительно меньшую ценность, так как сосуды трудно идентифицировать. Визуализировать компрессию верхней полой вены возможно также с помощью флебографии или ультразвукового исследования.

При обнаружении опухоли средостения, которая послужила причиной развития синдрома верхней полой вены, необходимо установить гистологический диагноз до начала любой терапии по двум причинам. Во-первых, от морфологической характеристики опухоли зависит, какую лечебную тактику возможно выбрать для декомпрессии верхней полой вены, а во-вторых, даже короткий курс лучевой терапии, если будет принято решение ее проводить, до установления морфологического диагноза может сделать последующее гистологическое исследование неинформативным.

Лечение
Выбор тактики лечения синдрома верхней полой вены зависит от нескольких факторов. Это прежде всего причина развития синдрома, скорость нарастания, выраженность основных симптомов и стабильность пациента. Учитывая, что большинство опухолевых процессов, которые чаще всего являются причинами развития синдрома верхней полой вены, чувствительны либо к химиотерапии либо к лучевому воздействию, эти два метода противоопухолевого лечения остаются главными и основными в лечении синдрома верхней полой вены.

В настоящее время обобщен достаточно большой опыт лечения синдрома верхней полой вены при неходжкинских лимфомах. В подавляющем большинстве случаев синдрома верхней полой вены наблюдается при лимфобластной и диффузной крупноклеточной лимфомах с локализацией в средостении. Описаны результаты лечения синдрома верхней полой вены различными способами: только химиотерапией, химиотерапией в сочетании с облучением или только лучевой терапией. Отмечается, что при этих опухолях практически у всех пациентов достигается регресс симптомов синдрома верхней полой вены в течение 2 нед после начала любого вида лечения, и преимуществ в плане купирования синдрома верхней полой вены у какого-либо метода не выявлено. Применяются такие же схемы химиотерапии, как и у пациентов без синдрома верхней полой вены.

При проведении лучевой терапии рекомендуется следующий режим фракционирования. Сначала подводятся 2 или 4 крупные фракции по 3 или 4 Гр с последующим переходом на стандартные фракции до суммарной дозы 30 Гр. Как показали исследования, такой режим позволяет достичь регресса симптомов синдрома верхней полой вены примерно у 70% больных, в то время как при стандартном фракционировании это достигается у 56% больных.

Когда причиной развития синдрома верхней полой вены является неопухолевый процесс или проведение противоопухолевого лечения невозможно или не показано, для купирования синдрома верхней полой вены применяются чрескожная баллонная дилатация (ангиопластика) и стентирование верхней полой вены. Как показали ретроспективные исследования, у 90% пациентов, которым выполнено стентирование верхней полой вены, синдром верхней полой вены не рецидивировал, вплоть до смерти. Однако отмечается достаточно высокий процент (до 50% в отдельных центрах) осложнений стентирования, таких как кровотечение, смещение стента, его окклюзия и тромбоэмболия легочной артерии. Большинство осложнений, тем не менее, можно успешно лечить с помощью чрескожных методов.

Тромбирование верхней полой вены чаще всего обусловлено центральным венозным катетером. В этом случае наиболее эффективным является тромболизис с помощью стрептокиназы, урокиназы или рекомбинантного тканевого активатора плазминогена. Гепарин натрия и другие антикоагулянты могут обеспечить регресс тромботического процесса только через значительной период времени и по этой причине не могут быть эффективными при остром развитии тяжелого синдрома верхней полой вены. В этом случае высокоэффективна чрескожная ангиопластика с или без тромболитической терапии и стентирования.

Оцените статью: (11 голосов)
4 5 11

Статьи из раздела Гематология на эту тему:
В-клеточные лимфомы со специфическим поражением кожи
Венозная тромбоэмболия
Волосатоклеточный лейкоз
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Гиперкальциемия


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти