MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Лейкемоидные реакции и спленомегалии

фото Лейкемоидные реакции и спленомегалии
При выявлении у больных лимфаденопатии и спленомегалии необходимо проведение дифференциальной диагностики с хроническими лейкозами и другими состояниями, сопровождающимися увеличением лимфатических узлов и селезенки.

Лимфаденопатия
У человека насчитывается от 300 до 700 периферических и висцеральных лимфатических узлов, размер которых в норме колеблется от 0,5 до 1 см в поперечнике (паховые лимфатические узлы у мужчин могут быть размером до 2 см).

Можно выделить следующие механизмы увеличения лимфатических узлов.
1. Увеличение количества нормальных лимфоцитов и макрофагов в ответ на антигенную стимуляцию. При осуществлении иммунного ответа значительно увеличивается кровоток через заинтересованный лимфатический узел (в 10-25 раз), происходит накопление лимфоцитов. Вследствие этого через 5-10 дней после антигенной стимуляции возможно пятнадцатикратное увеличение лимфатического узла.
2. Инфильтрация воспалительными клетками при инфекциях, вовлекающих лимфатические узлы.
3. Пролиферация опухолевых, злокачественных лимфоцитов и макрофагов непосредственно в лимфатическом узле.
4. Инфильтрация метастазирующими злокачественными клетками.
5.


Инфильтрация лимфатического узла макрофагами, переполненными неметаболизированными липидами, что происходит при болезнях накопления - болезни Гоше, Ниманна-Пика. Имеется наследственный дефицит ферментов, обеспечивающих обмен липидов.

Заболевания, протекающие с увеличением лимфатических узлов, можно представить следующим образом.
1. Инфекционные заболевания
1.1. Вирусные (инфекционный мононуклеоз, вирусный гепатит, цитомегаловирусная инфекция, опоясывающий лишай, краснуха, ВИЧ-инфекция).
1.2. Бактериальные (бруцеллез, листериоз, филиноз, стафилококковая, стрептококковая, сальмонеллезная, бруцеллезная инфекция и др.).
1.3. Глубокие микозы - кокцидиоз, гистоплазмоз.
1.4. Хламидийные (трахома, паховая лимфогранулема).
1.5. Микобактериальные (туберкулез, лепра).
1.6. Вызванные спирохетами (сифилис, лептоспироз).
1.7. Паразитарные (токсоплазмоз).

2. Диффузные болезни соединительной ткани.
3. Метастазы солидных опухолей: меланома, семинома, рак легкого, молочной железы, почек, предстательной железы, опухоли головы и шеи.
4. Онкогематологические заболевания: острый лейкоз, хронический лимфолейкоз, лимфома Ходжкина, неходжкинские лимфомы, миелопролиферативные заболевания (редко).
5.


Другие заболевания: саркоидоз, амилоидоз, сывороточная болезнь, лекарственная аллергия, ангиоиммунобластная лимфаденопатия, поствакцинальный лимфаденит, диффузный токсический зоб, болезни накопления, доброкачественные лимфаденопатии неизвестной этиологии.

При лимфаденопатии необходимо определить, имеется локальное или генерализованное увеличение лимфатических узлов. Наиболее частой причиной локальной лимфаденопатии является инфекция, в особенности при наличии типичных местных признаков воспаления (болезненность лимфатического узла, лимфангоит и др.). Этиологические факторы генерализованной лимфаденопатии различны.

Результатом взаимодействия различных этиологических факторов с лимфатическим узлом может быть так называемый иммунобластный лимфаденит - реактивное разрастание лимфатических узлов (иногда и селезенки), обусловленное увеличением числа и размеров фолликулов за счет гиперплазии их центров размножения, клетки которых представлены молодыми крупными клетками со светлыми ядрами - иммунобластами. Следует отметить, что до последнего времени эти клетки патогистологи называли ретикулярными. Сейчас строго доказано, что они не имеют никакого отношения к стромальным, ретикулярным клеткам, а являются лимфоцитами, которые под влиянием антигенного стимулирования увеличиваются в размерах, иногда становятся двуядерными.


Иммунобластный лимфаденит развивается при лекарственных дерматитах, является патогистологическим субстратом инфекционного мононуклеоза, возникает в ответ на интоксикацию (например, туберкулезную), введение вакцин, сывороток; он может быть первым симптомом сиситемной красной волчанки и иметь место при других диффузных заболеваниях соединительной ткани.

При увеличении лимфатических узлов необходимо выполнить клинический анализ крови. Лейкоцитоз в сочетании с лимфаденопатией и/или спленомега-лией может свидетельствовать о заболевании крови. В ряде случаев при генерализованной лимфаденопатии изменения в анализе крови носят специфический характер: атипичные мононуклеары и широкоплазменные лимфоциты характерны для инфекционного мононуклеоза, бласты - для острого лейкоза, абсолютный лимфоцитоз и тени Гумпрехта - для хроничсекого лимфобластного лейкоза.

Нередко окончательный диагноз может быть установлен только после биопсии лимфатического узла с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием. Это необходимо в тех случаях, когда отсутствуют признаки местного воспаления, лимфатический узел имеет размеры более 1,0 см (кроме паховых) и не уменьшается в течение 3-4 нед наблюдения. Вероятность того, что увеличение лимфатического узла связано со злокачественным процессом, нарастает с возрастом (у детей только в 10% увеличение шейных лимфатических узлов имеет злокачественную природу, а у лиц старше 40 лет - в 80%). Неизмененный, плотный шейный лимфатический узел у пожилых пациентов может быть связан с метастазированием солидной опухоли, в то время как эластичный лимфатический узел больше характерен для доброкачественного процесса или злокачественной лимфомы. У молодых пациентов вероятность наличия злокачественной лимфомы выше, чем метастазов солидной опухоли.

Если биопсия лимфатического узла оказалась нерезультативной или в полученном заключении говорится об атипичной гиперплазии, то необходимо повторить биопсию, так как у ряда больных впоследствии развивается заболевание (обычно злокачественная лимфома).

Определенные сложности возникают при увеличении лимфатических узлов в брюшной полости, которое бывает реактивным при хроническом энтерите или колите (особенно неспецифическом язвенном колите). Однако увеличение забрюшинных и мезентериальных лимфатических узлов отмечается и при туберкулезе, лимфомах, хронических лимфобластных лейкозах, злокачественных новообразованиях. Если мезентериальные лимфатические узлы - случайная находка во время операции на органах брюшной полости, целесообразна биопсия.

Спленомегалия
Спленомегалия является важным и довольно частым клиническим симптомом. Только у 5% больных определяющаяся при пальпации селезенка не связана с наличием какого-либо заболевания. У подавляющего большинства пациентов спленомегалия является признаком патологического процесса.

Можно выделить следующие основные механизмы развития спленомегалии.
1. Активация иммунной и ретикулоэндотелиальной систем при аутоиммунных и инфекционных заболеваниях. Спленомегалия сопровождает следующие инфекции:
1.1. Вирусные гепатиты.
1.2. Инфекционный мононуклеоз.
1.3. Бактериальный сепсис..
1.4. Бактериальный эндокардит.
1.5. Туберкулез. 1.6. Малярия.
1.7. СПИД.
1.8. Паразитозы - лейшманиоз, трипаносомоз, гистоплазмоз.

Имеются данные о том, что увеличение селезенки и печени при инфекционных болезнях среди основных симптомов по частоте уступает только лихорадке.

Говоря о заболеваниях, обусловленных нарушением иммунитета, следует в первую очередь учитывать РеА (синдром Фелти), сиситемная красная волчанка, аутоиммунные гемолитические анемии, а также ангиоиммунобластную лимфаденопатию и сывороточную болезнь.

2. Гиперплазия ретикулоэндотелиальной системы происходит при болезнях, связанных с деструкцией аномальных клеток крови. Это врожденные гемолитические анемии - болезнь Минковского-Шоффара или врожденный микросфероцитоз, талассемия.
3. Изменение кровотока через селезенку при циррозах печени, тромбозах печеночной, селезеночной и портальной вен. Переполнение селезенки кровью вследствие повышения давления в портальной системе вызывает гиперплазию соединительной ткани в селезенке.
4. Злокачественные новообразования. Первичное поражение селезенки встречается при лимфомах, гемобластозах или ангиосаркомах, возможны метастазы опухолей в селезенку.
5. Экстрамедуллярное кроветворение при миело- и лимфопролиферативных заболеваниях.
6. Инфильтрация селезенки макрофагами, заполненными неметаболизированными липидами или другими продуктами обмена. Это может быть причиной спленомегалии при болезнях накопления - болезнях Гоше, Ниманна-Пика, в основе которых лежит дефицит ферментов, обеспечивающих утилизацию липидов. Таков же механизм спленомегалии при амилоидозе, различных формах гемохроматоза.
7. Объемные поражения - кисты, гемангиомы.

С учетом указанных механизмов увеличения селезенки можно выделить следующие основные группы заболеваний, протекающих со спленомегалией.
1. Болезни печени: острые и хронические вирусные гепатиты, цирроз печени.

2. Заболевания системы крови.
2.1. Гемолитические анемии: врожденные, обусловленные генетическими дефектами мембраны эритроцитов или структуры гемоглобина (серповид-ноклеточная анемия, талассемия, сфероцитоз, овалоцитоз), и приобретенные, аутоиммунные. Известно, что умеренная спленомегалия (выявляемая чаще инструментальными методами) может сопровождать В12-дефицитную анемию и, реже, железодефицитную анемию.
2.2 Гемобластозы: острый лейкоза, миелопролиферативные заболевания, лимфопролиферативные заболевания.

3. Инфекции и инвазии.
3.1. Вирусные - инфекционный мононуклеоз, СПИД.
3.2. Бактериальные - сепсис, бактериальный эндокардит, туберкулез, тиф, сифилис, бруцеллез.
3.3. Паразитозы - малярия, лейшманиоз, шистосоматоз.

4. Системные заболевания соединительной ткани - РеА (синдром Фелти), системная красная волчанка.
5. Нарушение кровообращения в системе портальной вены - тромбозы печеночной, селезеночной, портальной вен, хроническая сердечная недостаточность.

6. Редкие причины:
6.1. Метастазы злокачественных новообразований в селезенке.
6.2. Болезни накопления.
6.3. Саркоидоз, амилоидоз.
6.4. Объемные поражения - кисты, гемангиомы, абсцесс селезенки.

7. Идиопатическая спленомегалия.

Степень увеличения селезенки варьирует в зависимости от заболевания: небольшая спленомегалия отмечается при инфекционных заболеваниях (исключением является, пожалуй, инфекционный мононуклеоз, сопровождающийся большей спленомегалией), системной красной волчанки. Умеренную спленомегалию вызывают гепатиты, циррозы печени, гемолитические анемии, абсцессы и инфаркты селезенки, амилоидоз. Очень больших размеров селезенка может достигать при лимфомах, болезнях накопления, малярии, иногда занимая всю левую половину брюшной полости и даже доходя до правой срединно-ключичной линии или спускаясь до малого таза.

Спленомегалия может осложняться развитием гиперспленизма - клинического синдрома, который характеризуется, помимо увеличения селезенки, одно-, двухили трехростковой цитопенией периферической крови, нормальной или повышенной клеточностью костного мозга, возможны признаки активации пораженного клеточного ростка, т. е. ретикулоцитоз и/или наличие повышенного содержания промежуточных форм нейтрофилов, гигантских форм тромбоцитов. Улучшение клинико-гематологических показателей наступает после спленэктомии.

При ряде заболеваний увеличение селезенки выявляется не всегда (сепсис, системные заболевания соединительной ткани, амилоидоз и др.). В других клинических ситуациях значительная спленомегалия выявляется практически у всех пациентов (миелопролиферативные заболевания, болезни накопления и др.). Для определения степени спленомегалии необходимо использовать инструментальные методы (ультразвуковое исследование, компьютерная томография, радиоизотопное исследование).

Завершая обзор клинических ситуаций, в которых можно ошибочно диагностировать заболевание системы крови вследствие похожего состава периферической крови, увеличения селезенки или лимфатических узлов, следует помнить о том, что наличие реакции на любой патологический процесс предполагает наличие и выраженность этого процесса. В случае клинико-гематологических изменений, не связанных с заболеванием системы крови, всегда имеет место другое заболевание с соответствующими ему признаками, и признаки эти обычно несложно обнаружить. Если же появились указанные выше симптомы, выраженность основного патологического процесса обычно уже значительная. Кроме того, встречаются ситуации, когда имеет место не одно заболевание, а два и больше. Это наблюдается нечасто, но возможность такого сочетания необходимо учитывать.

Оцените статью: (10 голосов)
3.5 5 10

Статьи из раздела Гематология на эту тему:
В-клеточные лимфомы со специфическим поражением кожи
Венозная тромбоэмболия
Волосатоклеточный лейкоз
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
Гиперкальциемия


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти