MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Дефицит Alpha1-антитрипсина

Дефицит Alpha1-антитрипсина - редкое наследственное заболевание, которое приводит к повреждению легких и печени.

Фермент alpha1-антитрипсина предотвращает других ферментов в организме от разрушения тканей, в основном, те, которые находятся в легких и печени. Люди с дефицитом alpha1-антитрипсина испытывают недостаток в этом защитном ферменте. Это состояние встречается редко и наследуется по аутосомно-рецессивному типу, который означает, что человек унаследовал один из аномальных генов от каждого из родителей.

В тяжелых случаях дефицит alpha1-антитрипсина может послужить причиной желтухи у новорожденных детей. Вместе с тем, последствия заболевания чаще всего проявляются в возрасте после 50 лет и включают повреждение воздушных мешочков (альвеол) в легких (хроническая обструктивная болезнь легких) и, реже, воспаление дыхательных путей (бронхоэктатическая болезнь).


Также может развиться цирроз печени.

Лечение
Диагностика производится путем замера уровня ферментов в крови, и по анализу крови врач должен установить наличие аномального гена. Другие члены семьи также должны пройти обследование. Если вы планируете создать семью, вы можете проконсультироваться с вашим врачом по поводу наследственных заболеваний.

В настоящее время не существует специального лечения alpha1-антитрипсин-дефицита, но ведутся испытания в области ферментозамещающей терапии. Ваш доктор может прописать лекарства бронхорасширителя для вдыхания. Людям с серьезным заболеванием лёгких и печени может помочь пересадка органа. Вы не должны курить или пить алкоголь, если у Вас есть дефицит alpha1-антитрипсина, потому что эти действия спровоцировать ухудшение вашего состояния..


Оцените статью: (12 голосов)
4.17 5 12

Статьи из раздела Здоровье на эту тему:
Бронхоэктаз
Дыхательная недостаточность
Заболевания, связанные с асбестом
Коклюш
Легочная гипертония

Вернуться в раздел: Здоровье / Заболевания легких


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти