MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Гемохроматоз

фото Гемохроматоз
Гемохроматоз -, это наследственное заболевание, влияющее на обмен веществ организма, при котором железо откладывается в тканях организма, вызывая их повреждение.

При гемохроматозе, уровень железа в крови слишком высокий. Избыток железа постепенно накапливается в печени, в поджелудочной железе и в сердце, что приводит к повреждению этих органов. Гемохроматоз - это наследственное заболевание. Мужчины более склонны к развитию симптомов, чем женщины, потому что женщины регулярно теряют железо при наступлении менструации.

Каковы причины гемохроматоза?
Например, в результате наличия аномального гена, который помогает организму всасывать слишком большое количество железа из пищи. Этот ген наследуется по аутосомно-рецессивному признаку; и человек иногда наследует один аномальный ген от каждого из родителей, что способствует дальнейшему развитию симптомов.


Если оба родителя являются носителями (люди, у которых всего один аномальный ген вместо пары), то есть 1 из 4 шансов того, что их дети будут иметь такое заболевание. У переносчиков гена заболевание не развивается.

Каковы симптомы Гемохроматоза?
Симптомы развиваются постепенно и, как правило, не появляются до 40-летнего возраста.

Первичные симптомы могут включать:
Слабость и упадок сил.
Боль в животе.
Спазм яичек у мужчин и потеря интереса к сексу.
Боль и скованность в суставах, особенно в руках.
Бронзование кожи.

Симптомы появляются быстрее у тех людей, которые чрезмерно употребляют алкоголь, поскольку он способствует увеличению уровня железа в крови, которое всасывается в кишечнике.

По мере прогрессирования заболевания, повреждения органов могут привести к хронической сердечной недостаточности, сахарному диабету, циррозу печени и раку печени.

Как может быть диагностирован гемохроматоз?
Гемохроматоз диагностируется путем тестирования крови на аномально высокий уровень железа.


Для поиска повреждений печени может быть использовано ультразвуковое исследование. Также может быть проведено исследование на наличие железистых отложений в печени. Родственники пострадавшего, возможно, захотят посмотреть скрининг состояния поциента.

Лечение.
Лечение направлено на некоторое устранение избытка железа из организма. Около 500 мл крови переливается каждую неделю до тех пор, пока уровень железа не достигнет нормы. После этого, кровь должна переливаться чаще. В дальнейшем пациенту следует избегать употребление алкоголя и пищу, богатую железом, поскольку наиболее вероятны такие осложнения, как сахарный диабет.

Каков прогноз?
В начале лечения, ещё до того, как затронута печень, болезнь можно предотвратить и уберечь пациента от возможного сокращения продолжительности его жизни. При тяжелом повреждении органов по причине гемохроматоза велика вероятность летального исхода. В редких случаях удаётся спасти пациента путём пересадки сердца или трансплантации печени.

Оцените статью: (14 голосов)
4 5 14

Статьи из раздела Здоровье на эту тему:
Амилоидоз
Порфирия


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти