MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Незавершенный амелогенез

Незавершённый амелогенез — тяжёлое нарушение эмалеобразования, проявляющееся системным нарушением структуры и минерализации молочных и постоянных зубов, изменением цвета и последующей частичной или полной потерей ткани. Некоторые генные мутации, обусловливающие изменения структуры или химического состава эмали, обычно вызывают изменения, которые можно обнаружить только в эмали. Другие мутации могут обусловить изменения и в других тканях или метаболических процессах. В целом эти мутации приводят к одному из последствий: недостаточному образованию эмали (гипоплазия), заметной недостаточности первоначального обызвествления органической матрицы (гипокальцификация); дефектам в образовании кристаллов апатита в различных компонентах эмалевых призм (гипосозревание); отложению экзогенного материала, часто имеющему пигментированный характер; комбинации этих нарушений.

Наследственные дефекты эмали, не связанные с общими нарушениями, считают разновидностями неполноценного амелогенеза.


В целом среди населения неполноценный амелогенез всех типов встречается с частотой около 1:14 000. Наиболее распространённый тип неполноценного амелогенеза — наследуемая по аутосомно-доминантному типу гипокальцификация эмали, частота которой составляет 1:20 000.

Гипопластический неполноценный амелогенез. Различают гипопластические формы аномалии с неразвитой эмалью (гипоматурация) или с недостаточной минерализацией эмали (гипоминерализация, гипокальцификация). Также встречаются её частичные и апластичные формы. При этой форме толщина всей эмали или её части не достигает в процессе развития нормальной величины. Клиническими проявлениями служат тонкая эмаль на зубах, которые по бокам не контактируют друг с другом, ямки, вертикальные и горизонтальные бороздки на эмали.

Аутосомно-доминантный ямочный гипопластический неполноценный амелогенез.


При этой разновидности неполноценного амелогенеза эмаль как молочных, так и постоянных зубов обычно нормальной толщины, но на её поверхности беспорядочно разбросаны небольшие ямки. Эмаль прорезавшихся зубов твёрдая, жёлто-белого цвета. Ямки локализуются в большем количестве на губных поверхностях, чем на язычных. Отмечают тенденцию к расположению ямок вертикальными столбиками. Окрашивание ямок происходит после того, как зубы подвергаются воздействию среды полости рта, в результате чего они приобретают тёмно-серый цвет, рябой вид. В группах родственников наблюдают передачу этого признака от мужчины к мужчине. Эта чётко установленная закономерность прослеживается спорадически.

Аутосомно-доминантный местный гипопластический неполноценный амелогенез. При этой разновидности неполноценного амелогенеза гипопластический дефект выражен горизонтальным рядом ямок, линейных впадин. Наиболее ярко дефекты проявляются на вестибулярной поверхности зуба, занимают 1/3 эмали в её средней части, хотя в некоторых случаях поражение локализуется ближе к режущему краю. Дефект может образоваться как на молочных, так и на постоянных зубах. Могут быть поражены все зубы, но в пределах одной семьи обычно доминируют варианты с определённым количеством поражённых зубов и степенью поражения ткани. Образование дефекта не соответствует какому-либо специфическому периоду в развитии зубов.

Аутосомно-доминантный гладкий гипопластический неполноценный амелогенез. Эта разновидность неполноценного амелогенеза характеризуется наличием тонкой и твёрдой эмали. Зубы имеют гладкую блестящую поверхность. Цвет прорезавшихся зубов от матово-белого до полупрозрачного коричневого. Толщина эмали составляет приблизительно 1/4-1/3 нормальной толщины. Боковые контакты зубов отсутствуют. Некоторые участки эмали могут отсутствовать, осо¬бенно по режущему краю и на жевательных поверхностях. Это состояние наследуется по аутосомно-доминантному типу и отличается высокой пенетрантностью; оно отмечается в больших группах находящихся в родстве людей.

Аутосомно-доминантный грубый гипопластический неполноценный амелогенез. Для этой разновидности неполноценного амелогенеза характерна твёрдая эмаль с грубой, гранулообразной поверхностью. Такая эмаль скорее откалывается от подлежащего дентина, чем стирается, как гладкая эмаль. Зубы после прорезывания имеют белый и желтовато-белый цвет. Толщина эмали составляет 1/4-1/8 толщины нормальной эмали, в результате чего создаётся впечатление, что зубы обточены под коронки. Иногда какой-нибудь зуб может иметь более толстую эмаль в области шейки.

Аутосомно-рецессивный грубый неполноценный амелогенез (неполное развитие эмали). При неполном развитии эмали прорезавшиеся зубы имеют жёлтый цвет. Поверхность зубов грубая, гранулообразная, напоминает притёртое стекло. Отмечают почти полное отсутствие эмали. Зубы расположены редко. У всех пациентов с этой формой дефекта эмали наблюдают открытый прикус. Многие зубы отсутствуют. Поражаются как молочные, так и постоянные зубы. Данная форма неполноценного амелогенеза встречается редко.

Х-сцепленный (доминантный) гладкий неполноценный амелогенез. Эмаль у мужчин отличается от эмали у женщин. Молочные и постоянные зубы поражаются одинаково часто у лиц обоего пола. У мужчин отмечается гладкая, блестящая и тонкая эмаль с жёлто-коричневым оттенком. Зубы не имеют боковых контактов. Характерно повышенное стирание режущего края и жевательных поверхностей, особенно у взрослых. У женщин дефект выражается в том, что вертикальные полосы эмали почти нормальной толщины перемежаются с полосами гипопластической эмали. Иногда на дне гипопластических канавок можно увидеть дентин. Вертикальные полосы расположены хаотически и имеют разную толщину. В структуре дефекта на гомологичных зубах справа и слева симметрия отсутствует. Как и при других формах неполноценного амелогенеза, часто отмечают открытый прикус. Этот дефект наследуется как Х-сцепленный признак, что согласуется с эффектом лионизации генов на Х-хромосоме у гетерозиготных женщин.

Гипоматурационный (несозревший) неполноценный амелогенез. В случае гипоматурации амелобласты образуют эмалевую матрицу нормальной величины, однако процессы созревания эмали (например, обратное впитывание воды) нарушены. Гипоматурационные формы неполноценного амелогенеза клинически характеризуются наличием эмали, покрытой крапинками и имеющей жёлто¬коричневый цвет. Эмаль обычной толщины, но мягче, чем нормальная, и имеет тенденцию к откалыванию от дентина. По степени проницаемости для рентгеновских лучей эмаль приближается к дентину.

Х-сцепленный (рецессивный) гипоматурационный неполноценный амелогенез. При этом неполноценном амелогенезе поражаются как молочные, так и постоянные зубы. У мужчин и женщин клиническая картина отличается. У мужчин постоянные зубы покрыты крапинками и имеют жёлто-белый цвет, но с возрастом вследствие адсорбции пятен они могут темнеть. Толщина эмали приближается к нормальной. Эмаль мягкая, кончиком зонда можно проткнуть её поверхность. Такие зубы более склонны к скалыванию и стиранию, чем здоровые, однако потеря эмали происходит медленно. Внешний вид молочных зубов у мальчиков напоминает притёртое матовое белое стекло, иногда отмечают лёгкое пожелтение зубов. Поверхность зубов относительно гладкая. У женщин как на молочных, так и на постоянных зубах видны перемежающиеся вертикальные полосы матово-белой и нормальной полупрозрачной эмали. Эти полосы разной ширины и хаотически распределены по коронке. Симметрия гомологичных зубов справа и слева отсутствует.

Аутосомно-рецессивный пигментированный гипоматурационный неполноценный амелогенез. Для этой формы патологии характерно поражение молочных и постоянных зубов. Эмаль прорезавшихся зубов имеет молочный или блестящий коричневый цвет, но окраска может стать более глубокой после контактирования с экзогенными веществами. Эмаль нормальной толщины, склонна к откалыванию от дентина, особенно вокруг мест, подвергавшихся лечению. Резорбция эмали на режущем крае или жевательной поверхности зубов может происходить ещё до их прорезывания. Для пациентов с данным дефектом характерно образование большого количества зубного камня, который ярко флюоресцирует красно-фиолетовым цветом.

«Снежные» зубы. Это часто встречающаяся патология, при которой различные участки эмали имеют матовый белый цвет. Матовая белизна эмали может быть сплошной или пятнистой. Граница между матово-белой и полупрозрачной эмалью довольно резкая. Зубы верхней челюсти поражаются, как правило, в большей степени, чем нижней. Дефект на зубах, от передних до жевательных, выглядит так, будто зубы обмакнули в белую краску. У матово-белой эмали отсутствует радужный блеск, который наблюдают у белой эмали при флюорозе. Поражаются молочные и постоянные зубы.

Гипокальцифицированный неполноценный амелогенез. При данной форме вся эмаль или её отдельные участки не достигают нормальной твёрдости в связи с нарушением образования кристаллов. Клинически это проявляется в виде аплазии эмали на губной поверхности коронки зуба с гиперестезией открытых участков дентина.

Аутосомно-доминантный гипокальцифицированный неполноценный амелогенез. Толщина эмали прорезавшихся зубов нормальная, хотя на средней трети вестибулярной поверхности иногда наблюдают участки гипоплазии эмали. Эмаль зубов настолько мягкая, что вскоре после прорезывания она может исчезнуть, коронка состоит из одного дентина. У эмали консистенция, как у сыра, её легко можно удалить экскаватором или проткнуть зондом. Цвет эмали, покрывающей зубы после прорезывания, может быть матово-белым или жёлто-оранжево-коричневым. Многие зубы могут не прорезаться или прорезываются с заметным опозданием. Более чем в 60% случаев при этом дефекте эмали наблюдают открытый прикус.

Лечение направлено на сохранение имеющейся эмали проведением реминера-лизующей терапии. При значительной убыли тканей зуба проводят ортопедическое лечение.

Оцените статью: (12 голосов)
4 5 12

Статьи из раздела Стоматология на эту тему:
Адентия
Аномалии размеров и формы зубов
Дисплазия дентина
Изменение цвета зубов
Клиновидный дефект


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти