Синдром Лайелла

Это самый тяжелый вариант медикаментозного аллергического поражения кожи с развитием некролиза всех слоев эпидермиса и его отслоением. В основе заболевания — ГЗТ, но нередко и ГНТ. Наиболее часто синдром Лайелла связан с приемом сульфаниламидов, тетрациклинов (вибрамицин, рондомицин), левомицетииа, производных пиразолона (бутадион, анальгин), барбитуратов, оксикамов (пироксикам, ксефокам, хотемин). Особенно опасны сочетания антибиотиков и сульфаниламидов, а также длительное или частое назначение нестероидных противовоспалительных препаратов.

Чаще клинические проявления развиваются через 1014 дней после начала приема медикаментов (ГЗТ), однако могут появиться и в течение первых часов (ГНТ). Заболевание начинается остро с высокой температуры, резкой слабости, адинамии, нередко болей в горле. На этом фоне в течение нескольких часов на коже появляются большие резко болезненные эритематозные пятна, имеющие синюшный оттенок.


В течение последующих нескольких часов или первых двух дней происходит трансформация эритематозных участков в пузыри с повреждением всех слоев эпидермиса. Эпидермис отслаивается, и образуются обширные эрозивные поверхности, из которых выделяется серозно-геморрагическая жидкость. Процесс быстро распространяется, и отслойка эпидермиса может произойти почти на всей поверхности кожи кроме волосистой части головы. Аналогичные изменения появляются на слизистых рта, глотки, гортани, глаз, половых органов и нередко на всем протяжении слизистой желудочно-кишечного тракта с образованием эрозий и язв.

Характерным для синдрома Лайелла является то, что поражение слизистых предшествует некрозу кожи. Клиническая картина очень похожа на ожог II-III степени. Столь обширное поражение кожи и слизистых определяет общее очень тяжелое состояние больного и напоминает древний вид казни, когда с живого человека сдирали кожу.


Больной синдромом Лайелла практически лишен основных защитных барьеров — кожи и слизистых. Тяжесть общего состояния определяется следующими факторами:

1) выраженным болевым синдромом;
2) резкой интоксикацией;
3) значительными нарушениями водно-электролитного и кислотно-основного (КОБ) балансов;
4) развитием тромбо-геморрагического синдрома;
5) нарушением гемодинамики и микроциркуляции;
6) резко выраженной гипопротеинемией;
7) частым присоединением сепсиса.

В своей совокупности эти факторы достаточно быстро приводят к развитию поражения печени, почек, миокарда, ЦНС с последующим развитием острой почечной, печеночной недостаточности, коматозного состояния. Дополнительным фактором, усугубляющим состояние больного, является затруднение дыхания и нарушение питания в связи с поражением слизистых.

Существенным подспорьем дифференциальной диагностики синдрома Лайелла от других сходных по клинической картине заболеваний, помимо тяжести состояния, является симптом Никольского, который резко положителен при синдроме Лайелла: при оттягивании пинцетом стенки пузыря происходит отслоение эпидермиса за границами пузыря (I степень); если потереть кожу между двумя пузырями, появляется эрозия (II степень); если потереть кожу на месте, где нет высыпаний, появляется эрозия (III степень).


Чаще всего синдром Лайелла приходится дифференцировать с синдромом Стивенса—Джонсона и «стафилококковым синдромом обожженной кожи». Характеристика синдрома Стивенса—Джонсона далее будет приведена. Для «стафилококкового синдрома обожженной кожи» или поверхностного стафилококкового эпидермолиза характерны развитие некроза только поверхностного слоя эпидермиса, отрицательный симптом Никольского и гораздо меньшая тяжесть состояния больного.

---