MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Билирубин

фото Билирубин
Продукт распада порфиринового кольца гемоглобина и других гемсодержащих белков в клетках ретикулоэндотелиальной системы, селезенке и печени. Билирубин содержится в сыворотке крови в виде двух фракций: прямого (связанного, конъюгированного) и непрямого (свободного, несвязанного) билирубина, составляющих общий билирубин. При распаде гемоглобина первоначально образуется билирубин, который из-за плохой растворимости в воде является токсичным: при повышении его содержания он растворяется в липидах мембран и вызывает нарушения их функционирования. В норме в плазме крови билирубин связывается с альбумином (непрямой билирубин), что предотвращает его проникновение в липидные слои мембран. В печени при участии фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы гепатоцитов свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой с образованием водорастворимого конъюгированного (прямого) билирубина, секретируемого в желчные протоки.


В кишечнике происходят химические превращения билирубина под действием ферментов микрофлоры с образованием пигмента стеркобилиногена (стеркобилина), который выводится из организма в основном с калом и частично с мочой. В клинических лабораториях измеряют концентрацию общего и прямого билирубина, по разнице рассчитывают концентрацию непрямого билирубина. Если общий билирубин не превышает референтных пределов, допустимо не проводить измерение прямого билирубина. При гипербилирубинемии более 27-34 мкмоль/л развивается синдром желтухи (легкая форма — до 85 мкмоль/л, среднетяжелая — 86-169 мкмоль/л, тяжелая форма — свыше 170 мкмоль/л), обусловленный накоплением билирубина в тканях организма с появлением желтой окраски кожи и конъюнктивы. По патобио-химическим особенностям развития выделяют механическую (обтурационную), паренхиматозную и гемолитическую желтуху, а также физиологическую желтуху новорожденных, гемолитическую болезнь новорожденных.


При гипербилирубинемии с повышением прямого билирубина он может быть обнаружен в моче, поскольку почечный фильтр в норме проницаем для этого низкомолекулярного пигмента. Поступления в мочу непрямого билирубина при повышении его плазменной концентрации не происходит (задерживается почечным фильтром из-за комплексированного с ним альбумина), за исключением случаев патологий почек с поражением почечного фильтра.

Материал (проба): сыворотка крови; избегать гемолиза и воздействия света. До исследования можно хранить в темноте 48 ч при комнатной температуре, 7 сут - при +4 °С, 6 мес - при -20 °С.

Референтные пределы: новорожденные 1 сут — до 68 мкмоль/л; взрослые и дети (кроме периода новорожденности) — до 19 мкмоль/л (билирубин прямой; конъюгированный до 6,8 мкмоль/л).

КЛИНИЧЕСКОЕ ИСПОЛЬЗОВАНИЕ
Выявление и мониторинг желтухи при гемолитических анемиях, заболеваниях печени, холестазе.

Дифференциальная диагностика желтух.
Увеличение концентрации (гипербилирубинемия).
• Состояния, связанные с повышенным гемолизом эритроцитов и усилением продукции билирубина; гипербилирубинемия развивается в основном за счет непрямого билирубина (острые и хронические гемолитические анемии, талассемия, массивные переливания крови, несовместимость при гемотрансфузии, физиологическая желтуха новорожденных, гемолитическая болезнь новорожденных). У новорожденных физиологическая желтуха наблюдается в первую неделю жизни, когда происходит ускоренное разрушение эритроцитов в связи со сменой типов гемоглобина на фоне еще не совершенной билирубин-конъюгирующей системы гепатоцитов. При гемолитической болезни новорожденных, вызванной чаще всего несовместимостью крови матери и ребенка по резус-принадлежности, может наблюдаться гораздо более значительное повышение уровня билирубина крови (до токсических величин 200 мкмоль/л и выше). 
• Заболевания печени с поражением гепатоцитов и связанным с этим ослаблением образования прямого билирубина и его транспорта в желчь, а также «утеканием» прямого билирубина в кровь; гипербилирубинемия развивается за счет прямого и непрямого билирубина (острые и хронические заболевания печени, первичный и метастатический рак печени, правожелудочковая сердечная недостаточность, холестатический гепатит, первичный билиарный цирроз печени, токсическое поражение печени четыреххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем, некоторыми лекарственными препаратами).
• Обтурация внутри- и внепеченочных желчных протоков; гипербилирубинемия развивается в основном за счет прямого билирубина (желчнокаменная болезнь, опухоли поджелудочной железы, гельминтозы).
• Врожденные гипербилирубинемические синдромы, развивающиеся вследствие генетически детерминированных дефектов метаболизма в гепатоцитах: синдром Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия); синдром Криглера-Найяра (отсутствие или дефицит уридиндифосфат- глюкуронилтрансферазы); синдром Дабина-Джонсона (нарушение транспорта билирубина из гепатоцитов в желчь); синдром Ротора (идиопатическая семейная доброкачественная гипербилирубинемия с адекватным повышением конъюгированного и неконъюгированного билирубина).

ВЛИЯЮЩИЕ ФАКТОРЫ
Увеличение содержания: гемолиз in vivo или in vitro (аналитическая интерференция), гепатотоксичные и холестатические лекарственные препараты, а также препараты, вызывающие гемолиз.

Оцените статью: (12 голосов)
3.58 5 12

Статьи из раздела Лабораторная диагностика на эту тему:
Аланинаминотрансфераза
Альбумин
Альфа - амилаза общая
Альфа - амилаза панкреатическая
Альфа1 - антитрипсин


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти