MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Порфобилиноген

Порфобилиноген — промежуточный метаболит синтеза порфиринового кольца гема. Синтез гема происходит главным образом в печени и костном мозге, начинается с образования 5-5-аминолевулиновой кислоты, из которой образуются порфобилиноген и другие метаболиты. Наследственные и приобретенные нарушения синтеза гема, сопровождающиеся повышением содержания предшественников гема — порфириногенов, а также продуктов их окисления в тканях и крови, появлением их в моче, называют порфириями. Наследственные порфирии обусловлены генетическими дефектами какого-либо из восьми ферментов, участвующих в синтезе гема. Поскольку гем является ингибитором аминолевулинатсинтазы, активность этого фермента повышается, что приводит к накоплению аминолевулиновой кислоты и порфириногенов. При тяжелых формах порфирий наблюдают нейропсихические расстройства, нарушения функций ретикулоэндотелиальной системы, повреждения кожи.


При легких формах наследственных порфирий заболевание может протекать бессимптомно, обострение вызывается приемом некоторых лекарственных препаратов, являющихся индукторами аминолевулинатсинтазы. Порфирии наблюдают при отравлениях свинцом, галогенсодержащими гербицидами и инсектицидами, являющимися ингибиторами отдельных ферментов процесса синтеза гема.

Материал (проба): моча свежая, случайная порция для качественного теста; суточная, собранная в темную емкость с 5 г углекислого натрия; собирают во время или немедленно после приступа болей в животе. До исследования можно хранить при +4 °С до 14 сут, при -20 °С — несколько недель.

Методы исследования: качественный тест с реактивом Эрлиха, флюориметрия, колориметрия после выделения методом анионообменной хроматографии и реакции с реактивом Эрлиха.

Референтные пределы: отрицательные (<8,8 мкмоль/л, или <15 мкмоль/сут).

КЛИНИЧЕСКОЕ ИСПОЛЬЗОВАНИЕ
Диагностика врожденных и приобретенных порфирий.


При подозрении на порфирию количественный тест следует проводить даже при отрицательном качественном тесте. На первом этапе диагностики порфирии наиболее информативно одновременное определение в моче порфобилиногена, 5-5-аминолевулиновой кислоты и общих порфиринов. Установление формы врожденной порфирии проводят в специализированных лабораториях с применением комплекса методов, включающих «высокоэффективную жидкостную хроматографию, а также генетический анализ. Для постановки диагнозов отравления свинцом и профессиональной передозировки свинца предпочтительнее проводить определение свинца в крови.

Увеличение концентрации:
• острая перемежающаяся порфирия (во время приступа);
• наследственная копропорфирия;
• смешанные порфирии.

Оцените статью: (9 голосов)
4.22 5 9

Статьи из раздела Лабораторная диагностика на эту тему:
Аланинаминотрансфераза
Альбумин
Альфа - амилаза общая
Альфа - амилаза панкреатическая
Альфа1 - антитрипсин


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти