MEDDAILY.INFO
медицинская энциклопедия
ГлавнаяКарта сайта Контакты
 

Биоактивные медуляторы

5-8-аминолевулиновая кислота — промежуточный метаболит, образующийся при синтезе порфиринового кольца гема. Синтез гема происходит главным образом в печени и костном мозге и начинается с образования 5-8-аминолевулиновой кислоты, из нее затем образуются порфобилиноген и другие метаболиты. Наследственные и приобретенные нарушения синтеза гема называют порфириями. Порфирии сопровождаются повышением содержания предшественников гема — порфириногенов, а также продуктов их окисления в тканях и крови, появлением их в моче. Наследственные порфирии обусловлены генетическими дефектами какого-либо из восьми ферментов, участвующих в синтезе гема. При этих заболеваниях отмечают снижение образования гема. Поскольку гем служит ингибитором аминолевулинатсинтазы, активность этого фермента повышается, что приводит к накоплению 5-5-аминолевулиновой кислоты и порфириногенов.

Приобретенные порфирии могут развиваться при отравлениях веществами, являющимися ингибиторами отдельных ферментов синтеза гема (свинцом, галоген-содержащими гербицидами и инсектицидами).

Материал (проба): моча суточная, собранная в темную емкость с 10 мл 6М-соляной кислоты (после утреннего мочеиспускания отметить время и 24 ч собирать мочу в сухую чистую емкость, хранящуюся в прохладном месте; по окончании сбора мочу перемешать, измерить объем, указать его в направлении; около 50 мл отлить в контейнер для исследования в лаборатории).

Референтные пределы: менее 34 мкмоль/л, или менее 40 мкмоль/сут.

КЛИНИЧЕСКОЕ ИСПОЛЬЗОВАНИЕ
Диагностика врожденных и приобретенных порфирий, свинцового отравления.

Увеличение:
• острая перемежающаяся порфирия, смешанные порфирии;
• наследственная копропорфирия;
• отравление свинцом (при уровне свинца в крови 400 мг/л и выше увеличение сочетается с нормальным уровнем порфобилиногена в моче);
• наследственная тирозинемия;
• дефицит аминолевулинатдегидратазы (гомозиготы);
• диабетический кетоацидоз.

ВЛИЯЮЩИЕ ФАКТОРЫ
Увеличение: аминоацетон, аммиак, глюкозамин, пенициллины..


Оцените статью: (8 голосов)
4.25 5 8

Статьи из раздела Лабораторная диагностика на эту тему:
Аланинаминотрансфераза
Альбумин
Альфа - амилаза общая
Альфа - амилаза панкреатическая
Альфа1 - антитрипсин


Новые статьи

» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз
Стронгилоидоз - хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями. Основной источник заражения стронгилоидозом - больной человек. Некоторые... перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез
Трихинеллез у человека - это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т... перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз
Энтеробиоз - кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого - перианальный зуд, возникающий на... перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз
Аскаридоз - кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями. Аскаридоз - один из самых распространенных гельмин... перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн... перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) - зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л... перейти