Патогенетическая классификация анемий

Анемия — состояние, характеризуемое снижением концентрации гемоглобина и в большинстве случаев количества эритроцитов и гематокрита в крови.

Анемия может быть относительной, вызванной увеличением объема плазмы (гемодилюцией, гиперволемией), и абсолютной, обусловленной изменением количества циркулирующих эритроцитов. Относительная анемия наблюдается при беременности, сердечной недостаточности, трансфузии кровезаменителей, острой кровопотере. Гемодилюция сопровождается снижением количества эритроцитов и содержания гемоглобина в единице объема при сохранении общей массы эритроцитов. Анемия может маскироваться при состояниях, сопровождаемых сгущением крови (обильной рвоте, профузной диарее и др.).

Анемии разнообразны по происхождению и часто имеют смешанный патогенез. В большинстве случаев анемия — не самостоятельная нозологическая форма, а проявление основного заболевания.

Она сопутствует диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желудочно-кишечного тракта, печени, почек, злокачественным новообразованиям, хроническим инфекционным заболеваниям и воспалительным процессам.

Большое разнообразие факторов, лежащих в основе развития анемий, затрудняет их дифференциальную диагностику. На первом этапе диагностического поиска основной целью является определение патогенетического варианта анемии, т. е. основного механизма, обусловливающего уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина. На следующем этапе диагностика заболевания направлена на уста-новление патологического процесса, лежащего в основе анемического синдрома. Эти этапы диагностики анемий базируются на данных лабораторного исследования и зависят во многом как от уровня и качества проведенных исследований, так и от правильной интерпретации полученных результатов.
Наиболее признанной является классификация анемий по этиологии и патогенезу, получившая название «патогенетическая».

Анемии, обусловленные кровопотерей (постгеморрагические анемии).
• Острая постгеморрагическая анемия.
• Хроническая постгеморрагическая анемия.

Анемии, обусловленные недостаточностью эритропоэза.
• Гипохромные анемии.
- Железодефицитная анемия.
- Анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов.

• Нормохромные анемии.
- Анемии хронических заболеваний.
- Анемия при хронической почечной недостаточности.
- Апластические анемии.
- Анемии при опухолевых и метастатических поражениях костного мозга.

• Мегалобластные анемии.
- Анемии, обусловленные дефицитом витамина В12.
- Фолиеводефицитные анемии.

Анемии, обусловленные усиленным разрушением эритроцитов (гемолитические анемии).
• Анемии, обусловленные внеэритроцитарными факторами.
- Иммунные гемолитические анемии.
- Изоиммунные гемолитические анемии.
- Аутоиммунные гемолитические анемии. 
- Гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов.

• Анемии, обусловленные эритроцитарными факторами.
- Гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (эритроцитопатии — наследственные и приобретенные).
- Микросфероцитарная гемолитическая анемия.
- Овалоцитарная гемолитическая анемия.
- Стоматоцитарная гемолитическая анемия.
- Гемолитические анемии, обусловленные нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов (акантоцитоз).
- Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом ферментов эритроцитов (эритроцитарные ферментопатии).
- Гемолитические анемии, связанные с недостаточностью активности ферментов гликолиза.
- Гемолитические анемии, связанные с недостаточностью активности ферментов пентозофосфатного шунта.
- Гемолитические анемии, связанные с недостаточностью активности ферментов глутатионовой системы.
- Гемолитические анемии, связанные с нарушенным синтезом глобина (гемоглобинопатии).
- Талассемии.
- Гемолитические анемии, обусловленные носительством аномального гемоглобина (HbS, HbC, HbD, НbЕ и др.).
- Гемолитические анемии, обусловленные носительством аномальных нестабильных гемоглобинов.

• Гемолитическая анемия, обусловленная соматической мутацией клеток-предшественников миелопоэза.
- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Несмотря на многообразие анемий, для большинства из них характерно наличие общих клинических и лабораторных симптомов.

Общими клиническими симптомами являются слабость, повышенная утомляемость, бледность кожи и слизистых оболочек, одышка, головокружение, сердцебиение.

Общим лабораторным показателем анемий является снижение количества эритроцитов и содержания гемоглобина в единице объема крови ниже нормальных величин. Наряду с общими клинико-лабораторными симптомами каждая из анемий имеет свои специфические признаки.

---